在近期的AJRCCM雜志上[Am J Respir Crit Care Med Vol 190, Iss 12, pp 1447–1448, Dec 15, 2014]，來自美國密蘇里州華盛頓大學(xué)-圣路易斯分校醫(yī)學(xué)系，呼吸和重癥醫(yī)學(xué)科的Hrishikesh S. Kulkarni醫(yī)生等，報告了一例罕見的原發(fā)性肺血管肉瘤患者，有一定臨床意義，今編譯如下：

病例介紹

患者為男性，65歲。因咯血、肺部發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)而就診。患者有 20包年的吸煙史。兩年前，其曾因為左側(cè)下頜腺鱗狀細(xì)胞癌，而接受了腫瘤手術(shù)切除，根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，放療，以及順鉑和博萊霉素化療。

患者的咯血為間歇性的，血色鮮紅，出血量約占痰量的四分之一。其否認(rèn)有發(fā)熱，寒戰(zhàn)，胸痛，或呼吸困難等癥。經(jīng)支氣管鏡取樣進(jìn)行的培養(yǎng)和細(xì)胞學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。其 HIV篩查，抗核抗體，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測均為陰性。

隨后，該患者接受了開胸手術(shù)；然而，當(dāng)患者右肺塌陷后，外科醫(yī)生們沒能觸摸到任何的肺部結(jié)節(jié)。對其切除后的肺門淋巴結(jié)檢查發(fā)現(xiàn)，其呈非干酪性肉芽腫樣改變。

其后的 CT復(fù)查圖像顯示，在一年的時間里，患者上述空洞性肺結(jié)節(jié)的大小有所增加（圖 1和圖 2）。由于對其右側(cè)病變進(jìn)行的經(jīng)支氣管針吸活檢，沒能獲得肯定性的診斷，該患者又接受了右下肺葉切除術(shù)。

圖 1.冠狀位胸部 CT圖像，顯示雙肺存在帶有磨玻璃樣邊緣的空洞性結(jié)節(jié)。左下葉和右下葉病變的大小分別為29×27毫米，和 43×35毫米。

圖 2.橫截面胸部 CT圖像，顯示右肺下葉 43 ×35毫米大小的空洞性結(jié)節(jié)（左圖）；在 4個月后，該結(jié)節(jié)增至59 ×39毫米（右圖）。

手術(shù)后的外科病理學(xué)檢查結(jié)果顯示，相關(guān)病變?yōu)橐?4厘米大的高分化性血管肉瘤，其切緣染色為陰性（圖3）。

圖 3.低倍（左圖）和高倍（右圖）顯微鏡圖像，顯示不典型的血管壁內(nèi)襯有具細(xì)胞學(xué)異型性的內(nèi)皮細(xì)胞（白色實心箭頭，左圖）。有多層級（multilayering）的（黑色實線箭頭，右圖），活躍的有絲分裂活動（白色虛線箭頭，右圖），以及壞死形成（透明的虛線箭頭，右圖）。CD31染色陽性，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子 1染色為陰性。所有這一切都提示患者的病變?yōu)橐环N高分化的血管肉瘤。

討論

因為大多數(shù)惡性肺血管腫瘤都是從皮膚，乳腺，肝，或心臟等處轉(zhuǎn)移而來，所以，原發(fā)性肺血管肉瘤在臨床上較為罕見。該病既可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)性的肺部病變，也可表現(xiàn)為雙側(cè)的肺部侵潤性表現(xiàn)，因而，其可能被誤診為血管炎或真菌感染等。

原發(fā)性肺血管肉瘤生長隱襲，但在獲得診斷前，其通常都已發(fā)生局部侵潤和血行轉(zhuǎn)移。該病通常對放療敏感，但手術(shù)切除也已證明可延長患者的中位生存時間。此外，抗血管生成藥物，如紫杉醇，索拉非尼，和重組 IL-2等也有應(yīng)用，且取得了一些效果。

原發(fā)性肺血管肉瘤的預(yù)后差異很大，但那些未接受手術(shù)切除的腫瘤患者，其診斷后的存活時間多不足一年。