1. 腎臟在胎兒期合成較多的激素是

A. 1,25 - (OH)₂ - D₃

B. 前列腺素

C. 促紅細胞生成素

D. 腎素

E. 利鈉激素

2. 女孩，9 歲。水腫 1 個月。查體：BP 135／95 mmHg，顏面和四肢明顯水腫。實驗室檢查：尿蛋白（ +++ ），24 小時尿蛋白定量2.5 g，血漿白蛋白28 g / L，尿素氮10 mmol / L，血補體C3 0.65 g / L。

（1）該患兒最可能的診斷是

A. 急進性腎小球腎炎

B. 遷延性腎小球腎炎

C. 腎炎型腎病綜合征

D. 單純型腎病綜合征

E. 急性腎小球腎炎

（2）若患兒突然出現(xiàn)肉眼血尿伴腰痛，最可能并發(fā)

A. 腎靜脈血栓

B. 間質(zhì)性腎炎

C. 腎衰竭

D. 腎結(jié)石

E. 泌尿系感染

題目解析

第 1 題：腎臟在胎兒期合成較多的是 EPO，VitD3 主要是嬰幼兒期合成較多，故（C）。

第 2 題：患兒有大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫，可明確診斷為 NS，伴高血壓、C3 下降即為腎炎型腎病（C），NS 患者突發(fā)血尿伴腰痛是典型的腎靜脈血栓表現(xiàn)（A）。

第 3 題：患兒有大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高膽固醇血癥，可診斷 NS，其他無血尿、腎功能不全、高血壓等即為單純性腎病（A）。

一、小兒泌尿系統(tǒng)發(fā)育特點

1. 解剖特點

（1）腎臟

① 嬰兒腎臟呈分葉狀，年齡越小，腎臟相對越重。

② 嬰兒腎臟相對位置較低。

③ 右腎位置稍低于左腎。

④ 2 歲以下健康兒童腹部觸診時易捫及腎臟。

（2）輸尿管

嬰兒輸尿管長而彎曲，易受壓、扭曲而梗阻，導致尿潴留而誘發(fā)感染。

（3）膀胱

嬰兒膀胱位置較高。

（4）尿道

① 女嬰尿道僅 1 cm，易受細菌感染。

② 男嬰常有包莖，也易受上行性細菌感染。

2. 生理特點

（1）胎齡 36 W，腎單位達成人水平。

（2）調(diào)節(jié)功能較弱，儲備功能差，腎功能 1～2 歲接近成人水平。

（3）濃縮功能不足，稀釋功能接近成人。

（4）酸堿平衡：新生兒及嬰幼兒易發(fā)生酸中毒。

① 腎重吸收 HCO₃^-  能力差，HCO₃^- 腎閾低（19～22 mmol / L）。

② 分泌 NH₃ 及 H⁺ 能力差。

③ 尿中排磷酸鹽量少。

（5）內(nèi)分泌功能

① 腎臟在胚胎時期生成 EPO 較多，后降低。

② 兒 1,25 - (OH)₂ - D₃ 水平 > 兒童期。

3. 排尿及尿液特點

（1）排尿次數(shù)

① 93% 的新生兒在生后 24 h 內(nèi)排尿，99% 在生后 48 h 內(nèi)排尿。

② 生后幾天內(nèi)，攝入少，僅排尿 4～8 次 / d。

③ 1 周后排尿 20～25 次 / d， 1 歲時排尿 15～16 次 / d。

④學齡前至學齡期排尿 6～7 次 / d。

（2）排尿控制

3 歲左右可以控制排尿.

（3）每日尿量

① 生后 48 h 為 1～3 mL /（kg·h），2 d 內(nèi) 30～60 mL / d，3～10 d為 100～300 mL / d；

② 2 個月內(nèi)為 250～400 mL / d，1 歲內(nèi)為 400～500 mL / d；

③ 3 歲內(nèi)為 500～600 mL / d；

④ 5 歲內(nèi)為600～700 mL / d，8 歲內(nèi)為 600～1000 mL / d；

⑤ 14 歲內(nèi)為 800～1400 mL / d，> 14 歲為 1000～1600 mL / d；

（5）尿的性質(zhì)

① 尿色：淡黃透明。

② pH值：5～7。

③ 尿滲透壓

新生兒為 240 mmol / L，嬰兒為 50～600 mmol / L，兒童為 500～800 mmol / L。

④ 尿比重

新生兒為 1.006～1.008，嬰兒為 1.003～1.032，兒童為 1.003～1.032。

⑤尿蛋白

正常：≤ 100 mg /（m2·24h），定性（-），任意尿蛋白 / Cr ≤ 0.2；

異常：> 150 mg / d 或 > 4 mg /（m2*h）或 > 100 mg / L，定性（+）。

⑥ 尿沉渣

RBC < 3 個 / HPF，WBC < 5 個 / HPF，偶見透明管型。

⑦12 h 尿細胞計數(shù)（Addis 計數(shù)）

RBC < 50 ×10⁴，WBC < 100 × 10⁴，管型 < 500 個為正常。

二、原發(fā)腎小球疾病的臨床分類

1. 腎小球腎炎（GN）

（1）急性腎小球腎炎（AGN）

（2）急進性腎小球腎炎（RPGN）

（3）遷延性 GN

（4）慢性腎小球腎炎（CGN）

2. 腎病綜合征（NS）

可分為單純性腎病及腎炎性腎病；

（1）按臨床表現(xiàn)分類

① 單純性 NS：至少滿足 1°及 2°；

1° 大量蛋白尿（1 W 出現(xiàn) 3 次尿蛋白 +++～++++，24 h 尿蛋白定量 ≥ 50 mg / kg）。

2° 血漿 ALB < 30 g / L。

3° 不同程度水腫（凹陷性）。

4° 血漿TC > 5.7 mmol / L。

② 腎炎性 NS：除單純性 NS表現(xiàn)外還有以下至少1項者：

1° 腎小球源性血尿

2 W 3次以上 RBC ≥ 10個 / HPF。

2° 反復持續(xù)高血壓

學齡兒童 ≥ 130 / 90 mmHg，學齡前兒童 ≥ 120 / 80 mmHg，并除外藥物（GC）因素。

3° 腎功能不全，除外血容量不足（腎前性）。

4° 持續(xù)的低補體血癥。

（2）按對GC反應分類

①激素敏感型 NS

足量潑尼松治療 ≤ 8 W，尿蛋白轉(zhuǎn)陰。

②激素依賴型 NS

對激素敏感，減量或停藥 1 m 內(nèi)復發(fā)，> 2 次。

③ 激素抵抗型 NS

足量潑尼松治療8W，尿蛋白仍為陽性。

④ 復發(fā)與頻復發(fā)

1° 復發(fā)

尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽 > 2 W。

2° 頻復發(fā)

半年復發(fā) ≥ 2 次或 1 年復發(fā) ≥ 3 次。

3、孤立性血尿或蛋白尿

僅有血尿或蛋白尿，無其他癥狀、尿改變及腎功能改變。

三、急性腎小球腎炎

1. 急性腎小球腎炎（AGN）

一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全等特點的腎小球疾患，常見于學齡期兒童。

2. 依據(jù)病因分類

（1）APSGN；（2）NPSGN

3. 病因

A 組 β 溶血性鏈球菌感染后腎小球腎炎（ APSGN，本節(jié)所指的 AGN ）和 NPSGN。

4. 發(fā)病機制

免疫復合物及自身免疫反應激活補體造成的腎小球炎性病變。

5. 病理

以毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變?yōu)橹?，偶見新月體腎炎改變。

6. 臨床表現(xiàn)

輕重不一，輕者僅有鏡下血尿，重者可呈急進性過程。

（1）前驅(qū)感染

鏈球菌感染后 1～2 W 無癥狀間歇期而急性起病。

（2）典型表現(xiàn)

① 全身非特異癥狀。

② 水腫

累及眼瞼、顏面部，嚴重者可遍及全身，呈非凹陷性。

③ 血尿

從鏡下血尿到肉眼血尿，為腎小球源性血尿。

④ 蛋白尿

程度不等，可達腎病水平。

⑤ 高血壓

⑥ 尿量減少，甚至腎功能不全

（3）嚴重表現(xiàn)

① 嚴重循環(huán)充血

1° 原因：水鈉潴留，血漿容量 ↑。

2° 表現(xiàn)：呼吸急促、肺部濕啰音，嚴重者有心衰表現(xiàn)。

② 高血壓腦病

1° 原因：腦血管痙攣，大腦缺血、缺氧，血管滲透壓↑而導致腦水腫。

2° 表現(xiàn)：BP ↑（達 150～160 / 100～110 mmHg），伴劇烈頭痛、嘔吐、復視或失明甚至驚厥、昏迷。

③ 急性腎功能不全

少尿、無尿，暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒。

（4）非典型表現(xiàn)

① 無癥狀性血尿/蛋白尿

僅有鏡下血尿 / 血 C3 ↓，而無其他表現(xiàn)。

② 腎外癥狀性 AGN

嚴重水腫、高血壓甚至嚴重循環(huán)充血及高血壓腦病，尿檢輕微改變/陰性，ASO ↑ 或 C3 ↓。

③以 NS 表現(xiàn)的 AGN

以 AGN 起病，但表現(xiàn)類似 NS。

7. 實驗室檢查

（1）血常規(guī)

WBC、N 輕度 ↑。

（2）尿常規(guī)

① 尿蛋白

（+）～（+++），與尿RBC程度平行。

② 尿 RBC

（+）～（+++）。

③ 鏡檢

異型紅細胞（腎小球源性） ↑，有管型、WBC、尿上皮細胞。

（3）肝腎功能電解質(zhì)及血氣分析

① 肝功能：一般正常。

② 腎功能：（少尿無尿時）BUN、Cr ↑，甚至 CCr ↓。

③ 電解質(zhì)及血氣：可能出現(xiàn)各種紊亂。

（4）ASO ↑、C3 ↓、ESR ↑。

8. 診斷

（1）起病前 1～3 W 有鏈球菌感染史。

（2）學齡前兒童，急性起病。

（3）血尿、蛋白尿、管型尿、水腫、高血壓、腎功能不全等腎炎綜合癥表現(xiàn)。

（4）急性期 ASO ↑、C3 ↓。

（5）可自限，預后良好。

（6）診斷不清、病程遷延或表現(xiàn)為 RPGN 者應行腎穿刺活檢明確診斷。

9. 治療

（1）休息

① 急性期臥床休息 2～3 W 至血尿、水腫消失，血壓正常后可輕微活動。

② ESR 正常可恢復上學。

③ Addis 計數(shù)正常后恢復體力活動。

（2）飲食

有水腫、高血壓者應限鹽限水，有氮質(zhì)血癥者給及少量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。

（3）抗感染

青霉素 10～14 d 清除感染灶。

（4）對癥治療

① 利尿

控制飲食后依然水腫、少尿者應用，可給予氫氯噻嗪，無效者給予呋塞米。

② 降血壓

休息、控制飲食、利尿后血壓仍然高者可給予 CCB 或 ACEI。

△注：不能用 GC！

（5）嚴重表現(xiàn)的治療

① 嚴重循環(huán)充血

1° 矯正水鈉潴留：呋塞米利尿。

2° 肺水腫者：硝普鈉i.v.drip。

3° 難治病例：血透或腹透。

② 高血壓腦病：硝普鈉i.v.drip。

③ 急性腎功能不全：透析。