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生殖系統(tǒng)外生殖細胞腫瘤 ( EGCTs) 與睪丸 GCTs組織學(xué)類型相同。常見于身體的中線位置, 包括松果體、垂體、縱隔、腹膜后等。
本病分為 3 個亞型:
①典型精原細胞瘤, 鏡下: 瘤細胞單一, 胞漿透明,境界清楚, 體積大, 核大, 瘤細胞排列成實性巢狀,間質(zhì)內(nèi)見較多淋巴細胞浸潤, 甚至淋巴濾泡形成, 可由假結(jié)核肉芽腫結(jié)構(gòu)形成, 這可能是由于瘤細胞壞死后釋放出脂質(zhì)或精子分解產(chǎn)物所引起的組織反應(yīng)。此型最多見,93% 精原細胞瘤屬于此型, 約占生殖細胞腫瘤的 40% 。
②間變性精原細胞瘤,又稱未分化型。鏡下:瘤細胞和細胞核呈高度多形性和間質(zhì)內(nèi)缺乏淋巴細胞浸潤為特征,瘤細胞排列不規(guī)則, 常呈大片分布, 核大空泡狀或小而濃染, 核分裂像和瘤巨細胞多見, 間質(zhì)內(nèi)一般無淋巴細胞浸潤, 亦無肉芽腫反應(yīng)。此型較少見,約占生殖細胞腫瘤的 5% ~ 10% 。以上兩型易發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移,預(yù)后較差。
③精母細胞性精原細胞瘤, 精母細胞性精原細胞瘤由 3 種細胞混合組成, 無淋巴細胞浸潤和肉芽腫形成。約占精原細胞瘤的 3. 5% ~9. 0% 左右,大多發(fā)生在 50 歲以上的男性患者。臨床癥狀較少,此型不見于未下降的睪丸、卵巢及生殖器外部位 。此型不發(fā)生轉(zhuǎn)移,預(yù)后良好。有報道典型的精母細胞性精原細胞瘤伴有肉瘤樣成分,其中肉瘤成分多為橫紋肌肉瘤或未分化肉瘤, 部
分可以轉(zhuǎn)移,預(yù)后不佳。
前兩型肉眼不能區(qū)分, 腫物質(zhì)均、 魚肉樣;精母細胞性精原細胞瘤肉眼觀, 腫塊質(zhì)軟, 膠凍樣外觀。免疫組化染色前兩型胎盤堿性磷酸酶( PLAP) 為陽性反應(yīng),但精母細胞性精原細胞瘤為陰性反應(yīng)。免疫組化精原細胞瘤 CD117、 D2- 40 陽性表達, HCG、 AFP陰性。
CT表現(xiàn)原發(fā)性腹膜后精原細胞瘤與睪丸精原細胞瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移很難鑒別;CT 平掃具體征象: 腫塊體積較大,原發(fā)性腹膜后精原細胞瘤組織學(xué)與睪丸精原細胞瘤相似,其影像學(xué)表現(xiàn)與睪丸精原細胞瘤部分相似。CT 平掃顯示密度均勻或不均勻,增強掃描后腫塊不均勻輕至中等程度強化。增強后腫瘤實體部分可見分隔樣強化。該征象是精原細胞瘤的特征性表現(xiàn),其病理基礎(chǔ)為腫瘤內(nèi)的纖維血管分隔。腫塊多呈橢圓形或不規(guī)則形,其長軸多與睪丸下行的路徑一致。腫塊中發(fā)現(xiàn)了壞死液化區(qū)域。
原發(fā)性腹膜后精原細胞瘤需與腹膜后的其他疾病鑒別。
( 1) 脂肪肉瘤: 常體積較大, 其內(nèi)含脂肪成分,病變內(nèi)部常出血、 壞死液化,增強掃描呈明顯不均勻強化。
( 2) 平滑肌肉瘤: 瘤體中心多有廣泛和不規(guī)則的壞死或囊性變, 表現(xiàn)為水樣密度,其特點為容易侵犯腹部血管。
( 3) 嗜鉻細胞瘤: 腎上腺外嗜鉻細胞瘤富血供腫瘤, 形態(tài)較為規(guī)則, 常呈圓形或卵圓形,分葉不明顯。CT 表現(xiàn)壁較厚, 含分隔的囊腔及囊壁上不規(guī)則的壁結(jié)節(jié)。
( 4) 神經(jīng)母細胞瘤:良性居多,增強掃描可見均勻強化, 當(dāng)腫瘤較大時內(nèi)可見出血、 囊變、 鈣化。
( 5) 淋巴管瘤: 兒童多見, 典型者病變沿血管軸分布, CT 表現(xiàn)為較均勻一致的水樣密度病灶,囊內(nèi)分隔為其主要特征, 沿筋膜間隙呈浸潤性生長,界限清楚。
鏈接:
1.精原細胞瘤 2015-08-01
2.精原細胞瘤 2015-08-08
3.精原細胞瘤 2016-03-24
感謝東莞沙醫(yī) 郝志勇主持讀片
來自: 腹部醫(yī)學(xué)影像 > 《待分類》
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