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“生長性畸胎瘤綜合征（Growing Teratoma Syndrome, GTS）”最早是在1982年由Logothetis提出。 當(dāng)時他們從6例轉(zhuǎn)移性生殖細胞腫瘤患者中發(fā)現(xiàn)：盡管這些患者化療很成功，但是腹部和肺內(nèi)出現(xiàn)逐漸增大的腫塊。 ③病檢結(jié)果為成熟性畸胎瘤 （鼎湖記憶口訣：1增1減1病檢） 影像學(xué)上GTS往往表現(xiàn)為邊緣清楚的腫塊，伴有囊變及線樣鈣化成分，類似于成熟畸胎瘤。 GTS是非精原細胞性生殖細胞腫瘤（NSGCT）的罕見并發(fā)癥，對化療不敏感，最常見于腹膜后或胸部。 盡管其生長速度因人而異，但總體上表現(xiàn)為快速生長，可達9.2㎝3/月；快速增大的腫塊可以對周圍結(jié)構(gòu)形成壓迫，當(dāng)病變發(fā)生于縱膈及鎖骨上窩時，可以引起咳嗽、呼吸困難、胸痛及上腔靜脈綜合征。 因此GST需要及時手術(shù)，完整的手術(shù)切除往往可以達到治愈的效果，只有4%的患者最終復(fù)發(fā)；然而如果切除不完全，復(fù)發(fā)率可達80%以上。 3%的患者可以惡變成非精原細胞性生殖細胞腫瘤或肉瘤。 一種被廣泛接受的假說是：化療藥物殺傷原發(fā)病灶中對化療敏感的細胞，而對化療不敏感的細胞最終成長為GTS。 淋巴管囊腫（往往表現(xiàn)為單房囊腫、低密度、增強不強化且缺乏軟組織成分）、復(fù)發(fā)性NSGCT（病檢）。
40歲男性，右側(cè)睪丸混合型NSGCT伴腹膜后及縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移，行右側(cè)睪丸睪丸切除及4周期化療后，診斷為GTS。 冠狀位MRI（A）發(fā)現(xiàn)左頸部持續(xù)增大的腫塊；橫軸位增強CT（B）顯示病灶內(nèi)多個囊性灶伴明顯強化的多個分隔。
53歲女性，因“發(fā)現(xiàn)多發(fā)肝占位1個月”入院。 患者25年前因右側(cè)卵巢未成熟畸胎瘤星雙側(cè)附件+子宮全切+大網(wǎng)膜切除+闌尾切除+淋巴結(jié)清掃術(shù)；術(shù)后化療6次，年度復(fù)查未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。 本次檢查發(fā)現(xiàn)肝臟、腹膜后及盆底多發(fā)結(jié)節(jié)，術(shù)后病檢為成熟性畸胎瘤，最終診斷為GTS。圖中顯示肝臟灰白結(jié)節(jié)。
60歲男性，混合型生殖細胞腫瘤伴GTS。 左上胸片顯示縱膈右側(cè)腫塊； 右上CT顯示病灶最大徑線8.0cm，位于右前縱膈，增強后不均勻性強化； 右下1?F-FDG PET-CT顯示病灶放射性攝取明顯增高，SUVmax為9.2； 左下化療后病灶代謝明顯減低，SUVmax為3.9，β-HCG和AFP下降至正常水平，但病灶本身明顯增大，術(shù)后病檢為成熟性畸胎瘤。
23歲男性，右側(cè)睪丸混合型生殖細胞瘤（50%畸胎瘤、30%絨毛膜癌、20%胚胎性癌）術(shù)后，術(shù)后4周期化療。 術(shù)后12個月CT（上）發(fā)現(xiàn)腹腔右側(cè)占位，病灶推擠下腔靜脈、右腎及右側(cè)腰大??；MR顯示下腔靜脈未見受累（中）?；颊擀?HCG及AFP均在正常范圍內(nèi)。手術(shù)切除病灶，病檢提示為成熟畸胎瘤（下）。 腹腔手術(shù)后10個月隨訪，最終診斷為GTS。 ·END· |
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