【病例介紹】

病人：侯語(yǔ)嫣，女，7歲

病史：無(wú)誘因出現(xiàn)右臀部疼痛伴右下肢放射痛2月余，夜間加重。體格檢查，骶尾部右側(cè)壓痛（+），叩擊痛（+），局部無(wú)紅腫、皮溫不高。于2015-08-12就診我院，行腰椎CT、MRI檢查。

【總結(jié)】

1、年齡小

2、局部疼痛及放射痛為主要癥狀，夜間加重

3、CT檢查示：骶骨右側(cè)類圓形低密度灶，中央可見(jiàn)高密度鈣化影，周邊可見(jiàn)低密度暈環(huán)，周圍有硬化環(huán)，局部骨皮質(zhì)缺損，鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)骨質(zhì)破壞影。

4、MRI檢查示：骶骨右側(cè)異常信號(hào)，T1WI及T2WI呈等低信號(hào)，骶椎信號(hào)異常。

【概述】

1、骨樣骨瘤是一種良性成骨性腫瘤。

2、多見(jiàn)于兒童及青少年，約90%的患者年齡10～30歲。半數(shù)以上發(fā)生于股骨和脛骨，關(guān)節(jié)囊內(nèi)骨樣骨瘤以髖關(guān)節(jié)多見(jiàn)，其次是肘、踝、腕關(guān)節(jié)部位。脊柱的骨樣骨瘤約占10%,  其中一半發(fā)生在腰椎，病灶主要位于椎板、 椎弓和棘突，極少發(fā)生在椎體。

【臨床特點(diǎn)】

臨床癥狀典型， 起病緩慢，以局部疼痛為主，夜間疼痛加劇，痛可局限于病變處，也可向周圍及遠(yuǎn)端擴(kuò)散。體格檢查局部有壓痛，可伴有周圍軟組織腫脹，甚至局部皮膚可出現(xiàn)紅熱等類似炎癥表現(xiàn) 。水楊酸類藥物可緩解疼痛。有學(xué)者認(rèn)為這種疼痛與病灶產(chǎn)生的前列腺素有關(guān)。患者血液中的前列腺素明顯升高，為正常人的100~1 000 倍，而水楊酸類藥物正是作用于前列腺素。

【病理】

1、骨樣骨瘤病變由瘤巢及其周圍的反應(yīng)性增生骨質(zhì)（成熟骨質(zhì)）構(gòu)成。

2、腫瘤本身稱為瘤巢，瘤巢直徑小于2cm，鏡下可見(jiàn)由新生骨樣組織和血管豐富的結(jié)締組織所構(gòu)成，常伴有不同程度的鈣化。

【演變】

骨樣骨瘤發(fā)展過(guò)程分3個(gè)階段：

1、初期以成骨纖維及成骨細(xì)胞為主，伴有豐富的血管， 但骨質(zhì)形成稀少

2、中期則形成骨樣組織較多

3、成熟期以網(wǎng)織骨為主要成分。

【影像學(xué)診斷】

根據(jù)瘤巢的位置可分為：

1、皮質(zhì)型、松質(zhì)型、骨膜下型及關(guān)節(jié)囊內(nèi)型。

2、骨樣骨瘤的影像學(xué)表現(xiàn)多具特征性，瘤巢的確定是診斷骨樣骨瘤的關(guān)鍵。

【X線】

表現(xiàn)為：瘤巢所在部位的骨破壞區(qū)以及周圍不同程度的反應(yīng)性骨硬化，皮質(zhì)增厚和骨膜反應(yīng)。骨質(zhì)破壞區(qū)直徑一般小于2cm，呈邊界清楚的圓形或卵圓形透亮區(qū)，常可見(jiàn)瘤巢內(nèi)的鈣化或骨化影。

骨質(zhì)破壞：局部骨質(zhì)為病理組織所取代而造成的骨組織的缺失。

骨膜反應(yīng)：骨膜反應(yīng)是骨膜受到各種刺激（外傷、炎癥、腫瘤等），發(fā)生水腫、增厚，內(nèi)層的成骨細(xì)胞活動(dòng)增加而導(dǎo)致骨膜新生骨的過(guò)程。

【CT】

表現(xiàn)為：

瘤巢為圓形或類圓形境界清楚的低密度灶，中心部可有牛眼樣、鳥(niǎo)蛋樣、沙礫樣、不規(guī)則形或大塊狀鈣化，周圍有低密度暈環(huán)，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化；瘤巢周圍可見(jiàn)不同厚度的硬化環(huán)或廣泛的皮質(zhì)增厚；骨髓腔受骨質(zhì)硬化的影響可有不同程度的變窄或閉塞；部分病例瘤巢周圍軟組織腫脹；發(fā)生在關(guān)節(jié)附近的病變可引起滑膜炎，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見(jiàn)積液。

另外，文獻(xiàn)報(bào)道：由于瘤巢血供豐富，可見(jiàn)擴(kuò)張的小動(dòng)脈從骨膜穿過(guò)網(wǎng)織骨進(jìn)入瘤巢，CT 上表現(xiàn)為“血管溝征”，該征象對(duì)骨樣骨瘤的診斷具有特異性。

【MRI】

在顯示骨髓水腫、關(guān)節(jié)積液及周圍軟組織腫脹等方面比較敏感。

表現(xiàn)為：?jiǎn)伟l(fā)、直徑 < 2="" cm="" 的圓形或橢圓形異常信號(hào)區(qū)。腫瘤未鈣化部分在t1wi="" 上呈低到中等信號(hào)、="">

增強(qiáng)后瘤巢有明顯強(qiáng)化。瘤巢周圍骨質(zhì)硬化呈低信號(hào)。

【比較】

對(duì)于疑似骨樣骨瘤的病例

X 線是本病首選的檢查方法；但由于其密度分辨率較低，當(dāng)病變骨質(zhì)結(jié)構(gòu)復(fù)雜、骨質(zhì)硬化范圍較大或瘤巢較小時(shí)則難以明確顯示瘤巢。

CT 圖像密度分辨率高，被認(rèn)為是目前診斷骨樣骨瘤最有價(jià)值的檢查方法；

MRI對(duì)瘤巢內(nèi)鈣化及骨化的顯示不及X線及CT，但對(duì)骨髓水腫、關(guān)節(jié)積液及周圍軟組織腫脹等方面有其獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。

【鑒別診斷】

應(yīng)力性骨折（疲勞骨折）：多有較長(zhǎng)期的勞損史，常見(jiàn)于下肢骨，影像上骨皮質(zhì)增厚是骨內(nèi)膜和外膜面同時(shí)增厚，增厚的皮質(zhì)呈“梭形” 改變，無(wú)骨破壞區(qū)，而可能發(fā)現(xiàn)垂直于骨皮質(zhì)的骨折線。

骨皮質(zhì)膿腫

由低毒性病原菌感染引起，常見(jiàn)致病菌為金黃色葡萄球菌或鏈球菌，起病緩慢，病程較長(zhǎng)，癥狀體征也較輕微。首先骨樣骨瘤的瘤巢一般呈圓形或橢圓形，而骨皮質(zhì)膿腫病灶形態(tài)多樣；其次骨樣骨瘤的瘤巢中央常見(jiàn)骨化及鈣化灶， 而骨皮質(zhì)膿腫多密度較均勻，即便有死骨形成使病灶密度不均勻，但這些死骨形態(tài)多變，有“碎屑樣”、“線樣”，且死骨多偏心性位于病灶一側(cè)。

骨母細(xì)胞瘤

骨母細(xì)胞瘤可表現(xiàn)出一定的侵蝕性，有惡變的潛能，可以形成骨外的軟組織腫塊；骨質(zhì)的膨脹性改變均明顯強(qiáng)于骨樣骨瘤，病灶較大，病灶周圍可見(jiàn)硬化邊，但范圍較??；病灶內(nèi)部的鈣化小且散在。

【治療】

2015-08-17全麻下行骶骨腫物切除手術(shù)

病檢結(jié)果：骨樣骨瘤