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認(rèn)識(shí)多發(fā)性骨髓瘤-國(guó)際骨髓瘤基金會(huì)患者手冊(cè) 發(fā)表者：路瑾 引言 骨髓瘤是一種骨髓的癌癥。雖然新聞媒介上也時(shí)有介紹，但公眾對(duì)它還缺乏認(rèn)識(shí)。編著 本手冊(cè)目的旨在提供有關(guān)本病的一些基本知識(shí)和診治建議。 國(guó)際骨髓瘤基金會(huì)（ International Myeloma Foundation-----IMF）是一個(gè)向本病患者和家 屬傳授有關(guān)知識(shí)和提供支持的組織，裨使他們能夠?qū)Ω鞣N治療作出自己的選擇，同時(shí)為醫(yī)生 向病人的解釋做適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充?；颊叩挠H友也能從中獲得有用的資料。 雖然現(xiàn)在骨髓瘤還不是能夠治愈的疾病，但是對(duì)它還有治療的方法。不少患者經(jīng)治療后 存活多年甚至幾十年，達(dá)到原來(lái)的壽命。隨著研究的進(jìn)展患者的總體情況在穩(wěn)步改進(jìn)。對(duì)本 病了解得更多 …… 骨髓瘤這種病在各病人身上可以有很大的差別。它大多緩慢進(jìn)展，但有時(shí)更具侵襲性。 雖然醫(yī)生根據(jù)患者的不同情況推薦最佳的治療，但病人在作出個(gè)體性治療的決定中起著中心 的作用。給予患者和家屬充分的認(rèn)識(shí)對(duì)治療的決定至為重要。 什么是骨髓瘤 “骨髓瘤”從字面上看是骨髓里產(chǎn)生血細(xì)胞的一種腫瘤。這種細(xì)胞叫“漿細(xì)胞”（白血細(xì)胞的 一種），即產(chǎn)生抗體的細(xì)胞。惡性的、“癌化的”漿細(xì)胞稱為骨髓瘤細(xì)胞。這種病之所以叫做“多 發(fā)性骨髓瘤”是因?yàn)樗奂霸S多骨頭，形成病變。如果病變只有一處則稱為“孤立性骨髓瘤”。 骨髓瘤累及成年時(shí)仍處于活躍造血的骨髓，例如脊椎骨、頭顱骨、骨盆骨、肋骨以及肩 與臀關(guān)節(jié)的骨骼。這些部位的造血功能在成年時(shí)仍充分地保留下來(lái)。肢體的遠(yuǎn)側(cè)部分（前臂、 小腿）和手、足通常不累及。 骨髓瘤在癌前期就能發(fā)現(xiàn)。有些例子骨髓里的瘤細(xì)胞長(zhǎng)得非常慢。最早階段稱為“意義 不明的單克隆性球蛋白病”（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance---MGUS）。 這時(shí)還不算“癌”。 MGUS轉(zhuǎn)成骨髓瘤的危險(xiǎn)性是很低的，大約只有 1%。即使骨髓瘤細(xì)胞達(dá) 到 10-30%，生長(zhǎng)速度還是很慢的。這個(gè)階段稱為“惰性 /冒煙型或無(wú)癥狀骨髓瘤”。它和前者 （MGUS）都發(fā)展很慢，以年計(jì)，均無(wú)須治療。因此，這兩種病和“活動(dòng)性有癥狀的骨髓瘤” 的鑒別十分重要。 表一 MGUS和骨髓瘤的定義 標(biāo)準(zhǔn)化命名建議采用的新名稱定義 MGUS MGUS（名稱不變）存在單克隆性蛋白 無(wú)潛在疾病 冒煙型或無(wú)癥狀性骨髓瘤比 MGUS疾病程度高 惰性骨髓瘤但臨床上仍無(wú)癥狀或器官損害 骨髓瘤癥狀性骨髓瘤存在單克隆性蛋白 伴有一項(xiàng)或多項(xiàng)（ CRAB）器官 損害 C-----血鈣升高（ >10mg/L） R-----腎功能異常（肌酐 >2mg/L） A-----貧血(血紅蛋白 <10g/dL) B-----骨病變 (溶骨性病變或骨質(zhì)疏松 ) 骨髓瘤概述 似乎有些因素會(huì)導(dǎo)致或者激發(fā)骨髓瘤 ,但其機(jī)制都不明了。毒物（如越戰(zhàn)中所用的農(nóng)藥 和桔色劑）、放射線（包括原子射線）、及若干病毒感染（如 HIV、肝炎病毒、皰癥病毒 -8 等）均可伴發(fā)骨髓瘤和另一些疾病的危險(xiǎn)性增高。除少數(shù)家庭外，本病無(wú)明顯的家屬性傾向。 骨髓瘤是一種成人的疾病。平均發(fā)病年齡為六十余歲，四十歲以前發(fā)病者僅占 5-10%。 男性較多。某些人種，如美籍非洲人比較多見(jiàn)。在美國(guó)每年新發(fā)病約 15,000例。在亞洲人 中發(fā)病率約為 0.5-1/100,000。美籍非洲男人則高達(dá) 10-12/100,000。 為何骨髓瘤必須治療 骨髓瘤若不治療可導(dǎo)致骨骼破壞、血鈣升高、血細(xì)胞減少（尤其紅細(xì)胞）、容易發(fā)生感 染和腎損害。由于脊柱常常受累，并且瘤細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白會(huì)破壞神經(jīng)，因此往往會(huì)出現(xiàn)需要 緊急處理的脊髓及神經(jīng)問(wèn)題。 在開(kāi)始治療時(shí)要分清楚骨質(zhì)破壞、感染、腎破壞或神經(jīng)受壓等需要緊急處理的情況和總 體治療計(jì)劃。緊急處理不容延誤。鼓勵(lì)及早地去向通曉骨髓瘤的血液學(xué)家 /腫瘤學(xué)家咨詢， 如采取手術(shù)還是放射。無(wú)論何種選擇都必須考慮到將來(lái)的治療的可行性。 一旦緊急措施采取后應(yīng)該研究總體計(jì)劃。通常其間有充分的時(shí)間去聽(tīng)取“第二種意見(jiàn)”或 去詢問(wèn)專家以保證所選擇的治療是通過(guò)仔細(xì)推敲的。即使治療計(jì)劃看來(lái)已經(jīng)明朗，如果還有 任何問(wèn)題或懷疑，解決得愈早愈好。與治療醫(yī)生達(dá)到相互一致的認(rèn)識(shí)對(duì)治療是至為重要的。 骨髓瘤引起哪些醫(yī)學(xué)問(wèn)題 漿細(xì)胞產(chǎn)生免疫球蛋白，這種復(fù)雜的蛋白質(zhì)我們稱為“抗體”。然而骨髓瘤細(xì)胞不能產(chǎn)生 具有功能的抗體，而是一種克隆性蛋白，叫做“單克隆性蛋白”。骨髓瘤發(fā)生的所有問(wèn)題都是 由這種瘤細(xì)胞增殖所致（見(jiàn)表二）。它與通常的癌癥不同，骨髓瘤細(xì)胞不僅形成瘤塊，而且 釋放許多蛋白及其它化學(xué)物質(zhì)到骨髓的微環(huán)境中，并直接進(jìn)入血流。 對(duì)骨髓的直接作用包括血細(xì)胞產(chǎn)生減少和對(duì)周圍骨質(zhì)的破壞。這些作用的綜合結(jié)果是本 瘤時(shí)常見(jiàn)的各種現(xiàn)象，如貧血、易發(fā)感染、骨骼疼痛、骨折和血鈣升高。 對(duì)骨髓以外的作用，這是主要因?yàn)楣撬枇黾?xì)胞產(chǎn)生的單克隆性蛋白質(zhì)所導(dǎo)致。隨著骨髓 瘤細(xì)胞在骨髓里堆積起來(lái)，它所產(chǎn)生的某種特異性的免疫球蛋白釋放入血液，造成遠(yuǎn)處的組 織破壞，例如常見(jiàn)的腎的破壞。蛋白質(zhì)還可以形成血塊，導(dǎo)致堵塞，影響血液循環(huán)，進(jìn)一步 造成其他器官 /組織的破壞。 對(duì)骨髓瘤進(jìn)行治療一方面抑制腫瘤生長(zhǎng)，同時(shí)也抑制這些蛋白質(zhì)和其它化學(xué)物質(zhì)的多方 面的作用。 骨髓瘤的類型 根據(jù)瘤細(xì)胞所產(chǎn)生的免疫球蛋白的不同，骨髓瘤具有不同的類型。正常情況下體內(nèi)不 同的免疫球蛋白有不同的功能。每種免疫球蛋白由兩條重鏈和兩條輕鏈所組成。重鏈有五 種：G，A，D，E和 M。輕鏈只有兩種：κ和λ。大多數(shù)骨髓瘤病例（約占 65%）為 IgG（即 重鏈為 G，輕鏈為κ或λ），其次為 IgA。IgM、IgA和 IgE是非常罕見(jiàn)的。 大約 30%患者產(chǎn)生的輕鏈存在于尿中（如輕鏈κ），而血液中存在輕鏈和重鏈。約 10% 的患者只產(chǎn)生輕鏈，而不形成重鏈，稱為“輕鏈（或本周氏）骨髓瘤”。更少的情況下（約 1-2%）骨髓瘤細(xì)胞產(chǎn)生極少量，甚至不產(chǎn)生，任何一種單克隆性蛋白，稱為“非分泌型骨 髓瘤”。然而近年發(fā)明的 Freelite試驗(yàn)（血清游離輕鏈測(cè)定）能夠在大多數(shù)這種病例中測(cè) 出微量的輕鏈。 
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