枕骨大孔區(qū)腦膜瘤（FMMs）約占顱內(nèi)腦膜瘤的 2.5%，其中 90% 位于腦干腹側或腹外側。其起病隱匿，自然病程多較長。因為部位深在且周圍神經(jīng)血管結構復雜，使很多顱底神經(jīng)外科醫(yī)生望而卻步。

來自路易斯安娜州立大學的 Konar 博士等近期分享了英文文獻中第一例對稱性生長的 FMM，發(fā)表于近期的 World Neurosurgery。

病例特點

女性，59 歲，摩托車禍后持續(xù)性左頸項疼痛強直起病。無疼痛放散，無運動障礙，無排便排尿受累，無步態(tài)改變。查體除項強外無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

頸部 MRI（圖 1）可見枕骨大孔前方一占位性病變，其上方和下方硬膜呈尾狀強化。病變包繞右側椎動脈且與左側椎動脈緊鄰。增強 CT 可見占位強化伴鈣化。

圖 1. 術前影像學資料 A：增強 CT（軸位）見枕骨大孔區(qū)孤立性強化占位；B：增強 MRI（軸位）見一雙葉占位，包繞雙側椎動脈；C：MRI（T2WI，矢狀位）見一等信號占位，累及雙側椎動脈

手術發(fā)現(xiàn)

經(jīng)右側遠外側入路行占位切除，術中磨除枕髁。然而在切除占位中線部分時見左側亦有一占位，與右側占位不在同一硬膜附著點（圖 2）。因占位與左側椎動脈緊鄰，術中采取分塊切除。鑒于術中所見，復習術前 MRI 可見兩個呈鏡像關系的占位，兩占位在中線部位有明確分界（圖 3A、B）。病理回示腦膜上皮型腦膜瘤（圖 3C）。

圖 2. 術中所見：A. 右側腫瘤壓迫神經(jīng)根；B：腫瘤切除后神經(jīng)根松弛；C：左側腫瘤（包膜尚未切開）；LCN：后組顱神經(jīng)，SC：脊髓，C：左側腫瘤

圖 3. A：復習術前 MRI 可見兩腫瘤呈鏡像關系；B：術后影像顯示右側腦膜瘤徹底切除，左側部分殘留；C：病理符合腦膜上皮型腦膜瘤

治療策略

George 等根據(jù)腫瘤部位，分別從前、側和后方入路切除 FMMs。其中腹側和腹外側型是 FMMs 中最具有挑戰(zhàn)性的。除腫瘤部位外，腫瘤與椎動脈和硬膜的關系也是重要的術前考量因素。伴或不伴枕髁磨除的遠外側入路是枕骨大孔區(qū)占位的經(jīng)典入路。此入路可暴露椎管腹側上部、枕骨大孔前部、斜坡中下部和頸靜脈孔。

γ 刀放射治療也是 FMMs 的一種治療選擇。根據(jù)目前僅有的三項放療報道，34 個 FMMS 患者中，有 12 人放療后腫瘤縮小，19 人腫瘤不再生長。

雖然全切腫瘤是手術的終極目標，然而當腫瘤與周圍重要神經(jīng)血管結構粘連嚴重時，殘存部分腫瘤組織不失為明智之舉。術后可輔以 γ 刀放射治療。

編輯：程培訓