大孔腦膜腦膜瘤（FMM）占所有顱內(nèi)腦膜瘤的1.8-4％，約占顱后顱窩腦膜瘤的6.5％。盡管顯微外科和顱底技術(shù)不斷發(fā)展，但枕骨大孔區(qū)腦膜瘤（FMM）的外科治療仍然是神經(jīng)外科醫(yī)師面臨的技術(shù)挑戰(zhàn)。枕骨大孔區(qū)難點(diǎn)在于，風(fēng)險(xiǎn)高，可操作空間狹窄，切除腫瘤必須跨過很多神經(jīng)，容易損傷神經(jīng)及腦干。庫欣和艾森哈特（Eisenhardt）將FMM劃分為顱脊椎和脊椎腫瘤。顱脊髓型出現(xiàn)在大孔眼（FM）上方，并向下突出到椎管內(nèi)，從而將髓質(zhì)主要向后推。脊髓型位于脊髓的后方或后外側(cè)，并向上突入小腦池。Elsberg首次成功去除FMM 于1927年通過枕下開顱手術(shù)和C1-C3椎板切除術(shù)。盡管顯微外科和顱底技術(shù)得到了發(fā)展，但FMM的外科治療仍然是神經(jīng)外科醫(yī)師的技術(shù)挑戰(zhàn)。它們在神經(jīng)外科文獻(xiàn)中仍然引起爭議，因?yàn)樗鼈兣c不能被犧牲或縮回的骨關(guān)節(jié)，神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)緊密接觸而生長。最近，關(guān)于系統(tǒng)con鉆進(jìn)近FMM的實(shí)用性引起了爭議。本文介紹了在不進(jìn)行枕骨鉆孔的情況下，采用枕下外側(cè)枕后入路手術(shù)治療連續(xù)12例FFM患者的經(jīng)驗(yàn)。分析得出枕骨大孔區(qū)腦膜瘤手術(shù)安全性以及術(shù)后結(jié)果。

　　臨床特征

　　9例患者(75%)出現(xiàn)慢性頭痛和/或頸、臂痛。6例患者(50.0%)出現(xiàn)步態(tài)障礙。7例(58.3%)患者出現(xiàn)錐體綜合征，5例(41.6%)患者出現(xiàn)下顱神經(jīng)功能障礙。

　　影像學(xué)

　　所有患者都接受了計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和/或磁共振成像(MRI)[圖1a和b]。10個(gè)(83%)病灶在注射造影劑后出現(xiàn)強(qiáng)化。其中2例(16.6%)出現(xiàn)鈣化。11例(91.6%)腫瘤位于齒狀韌帶前側(cè)或前側(cè)，僅有1例(8.3%)位于后外側(cè)。7人(58.3%)越過中線。 

圖1  (a)矢狀面和(b)軸向t1加權(quán)MRI，對比增強(qiáng)本系列中不同類型的FMMM

　　隨訪

　　隨訪時(shí)間1 ~ 21.5年(平均8.2年)。第一次就診是出院后15天，然后是2個(gè)月和6個(gè)月。此后，每隔1年對患者進(jìn)行復(fù)查。對在世的患者進(jìn)行影像學(xué)和臨床訪問或電話采訪。格拉斯哥結(jié)果量表(GOS)定義了結(jié)果。

　　手術(shù)技巧

　　所有12例患者均接受了顯微外科手術(shù)以去除腫瘤，并在以下步驟中使用了相同的技術(shù)：通過仔細(xì)的氣管插管誘導(dǎo)全身麻醉，并采用標(biāo)準(zhǔn)麻醉設(shè)備檢測和治療空氣栓塞。將八名患者置于半坐位，頭部略微彎曲并固定在Mayfield頭部固定器中。在三名患者中，優(yōu)選外側(cè)臥位（外科醫(yī)生偏愛）。在上頜環(huán)線水平處開始的海旁旁海峽垂直皮膚切口穿過枕骨上方的蓋利氣管和骨膜向下，然后穿過胸鎖乳突肌和斜方肌的后邊界向下穿刺，并一直前進(jìn)至C3水平。

　　肌肉解剖

　　第二頸椎的棘突是對FM位置的觸診指南，并允許沿著C1的后弓進(jìn)行枕下下區(qū)域的骨膜下解剖。椎旁肌脫離其與枕鱗的附著，并用手術(shù)刀逐漸切開。在生理鹽水沖洗下使用雙極進(jìn)行仔細(xì)的止血。將自保持牽開器逐漸插入傷口，露出枕下三角，并將椎旁肌保持在適當(dāng)?shù)奈恢?。此時(shí)，確定C1的后弓，并用骨膜升降器將其解剖，直到暴露出乳突。椎動(dòng)脈（VA）保持在動(dòng)脈溝中不受干擾。

　　開顱手術(shù)

　　枕下顱骨切除術(shù)是使用高速鉆單側(cè)切除枕骨鱗片而單側(cè)進(jìn)行的。用Leksell rongeur進(jìn)行枕骨顱骨切除術(shù)，包括FM并延伸至枕骨con的后緣。這種通路提供了足夠的中線和枕骨下側(cè)面暴露于腫瘤。如果需要更多的暴露，則可以包括C2和C3椎板切除術(shù)。在所有情況下都堅(jiān)持枕骨dy。骨膜下剝離期間打開的供血靜脈應(yīng)進(jìn)行雙極凝結(jié)并立即上蠟，并在手術(shù)結(jié)束時(shí)再次上蠟。手術(shù)顯微鏡被引入手術(shù)領(lǐng)域，手術(shù)放大倍數(shù)從10到16倍不等，直到手術(shù)結(jié)束。

　　打開硬腦膜

　　脊髓硬膜在VA入口內(nèi)側(cè)向縱向打開。打開圓形竇時(shí)必須格外小心，因?yàn)榇蟮撵o脈叢會使體內(nèi)穩(wěn)態(tài)更加困難，栓塞的風(fēng)險(xiǎn)也會增加。硬腦膜邊緣被拉緊。打開大水罐以排出腦脊液（CSF）。腫瘤暴露于蛛網(wǎng)膜下。確定了腦干，LCN和VA。小腦輕度抬高后，暴露量得到改善。在前部放置的腫瘤中，脊髓被腫瘤向后和橫向移位至相對側(cè)。副神經(jīng)的脊髓部分和頭兩個(gè)頸椎神經(jīng)的后根在腦膜瘤的后側(cè)被確認(rèn)。LCN組位于腫瘤的上極。齒狀韌帶

　　消除腫瘤

　　在鹽水沖洗下以低電流雙極凝結(jié)后，腫瘤被部分去血管化。用手術(shù)刀將膠囊切開，用小刀切開組織，將其切開，并從內(nèi)部逐漸減碎。在整個(gè)手術(shù)過程中保持嚴(yán)格的體內(nèi)平衡。仔細(xì)注意識別并尊重腫瘤腦染色界面上的蛛網(wǎng)膜平面，這有助于完成腫瘤切除并大程度地減少小血管和腦染色損傷。在最后四名患者中引入了超聲波抽吸器。

　　解剖腫瘤

　　手術(shù)在腫瘤生長所提供的空間內(nèi)進(jìn)行。然后通過細(xì)致的顯微手術(shù)技術(shù)將腦膜瘤從LCN和血管中切開。我們在不流血的領(lǐng)域中使用微型剪刀和解剖器，并在顯微鏡角度，手術(shù)臺旋轉(zhuǎn)和不同放大倍數(shù)下進(jìn)行倍增。隨著腫瘤減緩的進(jìn)行，腦干逐漸松弛，并為解剖提供了額外的工作空間。然后，鑒定，凝結(jié)和切片腫瘤附著的部位?？倗L試進(jìn)行全切術(shù)，但如果不能在手術(shù)過程中定義蛛網(wǎng)膜劈開平面，或者如果從VA，其分支，腦干或LCN上切除腫瘤可能會帶來損害的風(fēng)險(xiǎn)，我們將腫瘤的邊緣附著在這些結(jié)構(gòu)上。

　　閉合之前，必須使患者的血壓至少保持正常血壓水平10-15分鐘，并觀察是否滲出。硬腦膜是封閉的，或者是用游離的顱骨移植物或人工硬腦膜替代物?？p合線覆蓋有纖維蛋白膠。表層平面的閉合由三層縫合線組成，在皮膚上有尼龍縫線。術(shù)后，所有患者在返回病房之前都要在重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行護(hù)理。如果在術(shù)后發(fā)現(xiàn)吞咽不足，則應(yīng)進(jìn)行早期氣管切開術(shù)。

　　說明性案例

　　病例1

　　摘要一位五十四歲女性病患，過去三年來有嚴(yán)重的四官能癥病史。在此期間，由于IX和X顱神經(jīng)的單側(cè)麻痹，她還出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難。CT掃描顯示病灶位于脊柱前枕部，壓迫并在脊柱髓質(zhì)連接處后方移位[圖2a]。通過不經(jīng)髁突鉆孔的外側(cè)枕下顱骨切除術(shù)完全切除腦膜瘤[圖2b]。病人恢復(fù)到了GOS 4。 

圖2 (a)矢狀位CT掃描顯示FM前方有一個(gè)均勻強(qiáng)化的腫瘤。髓質(zhì)向后移位。(b)術(shù)后矢狀位CT掃描顯示，除部分切除C1后弓外，經(jīng)枕下髁后開顱術(shù)完全切除腫瘤。脊髓交界處恢復(fù)正常

　　病例2

　　這位病人是一位61歲的男性，他在2年的時(shí)間里患上了痙攣性四癱和枕部頭痛。MRI發(fā)現(xiàn)從FM到C3的椎管內(nèi)有腫瘤包塊[圖3a]。頸部CT掃描發(fā)現(xiàn)一個(gè)嚴(yán)重的鈣化腫瘤[圖3b]。經(jīng)枕下髁后入路完整切除腦膜瘤。我們增加了對C1后弓的切除以及C2和C3椎板的切除。他恢復(fù)得很好，但由于雙手失去了正常的感覺，不能再做以前做木工的工作了。術(shù)后MRI檢測到一個(gè)穩(wěn)定的小殘留，持續(xù)5年，無任何變化[圖3c]。 

圖3 (a)頸部CT掃描發(fā)現(xiàn)重的鈣化灶。(b)矢狀面t1加權(quán)MRI顯示腫瘤位于FM前，延伸至C3下。(c) 5年隨訪檢查獲得的t1加權(quán)MRI，顯示腫瘤幾乎完全切除?？梢姌O少量的硬膜外殘余腫瘤。病人恢復(fù)到了GOS 4。

　　死亡率，復(fù)發(fā)率和結(jié)果

　　在這個(gè)系列中，有9名(75%)女性和3名(25%)男性，年齡從33歲到61歲不等(平均52.2歲)。腫瘤最大直徑2.1 ~ 4.8 cm(平均3.51 cm)。

　　無手術(shù)死亡(術(shù)后30天)，但有2例患者(16.6%)在術(shù)后60天和180天死于吸入性肺炎及其后果。術(shù)后即刻LCN功能障礙或加重者5例(41.6%)，包括:IX、X合并CN缺陷4例，XII合并CN缺陷1例，VII合并CN缺陷1例。其中3名患者在隨訪期間從LCN缺陷中恢復(fù)。1例表現(xiàn)為部分臂叢神經(jīng)麻痹，2例表現(xiàn)為短暫性腦脊液瘺。由于缺少蛛網(wǎng)膜平面，難以從腦干和被包裹的血管中分離腫瘤。我們獲得辛普森2級10例(83.3%)和3級2例(16.6%)。9例(75%)患者達(dá)到GOS 4或5。我們觀察到一個(gè)接受放射治療的病灶復(fù)發(fā)。

　　根據(jù)WHO對腦膜瘤的分類，所有12例的病理均為良性。其中6例為過渡亞型，3例為腦膜上皮型，3例為成纖維細(xì)胞型。我們沒有發(fā)現(xiàn)腦膜瘤亞型與臨床結(jié)果及腫瘤切除范圍的相關(guān)性。

　　德國巴特朗菲教授能夠安全徹底全切枕骨大孔區(qū)腦膜瘤

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會現(xiàn)任主席、德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)神經(jīng)外科教授和血管神經(jīng)外科主任巴特朗菲教授能夠徹底全切（連同病變腦膜和腫瘤基底都切除），不易復(fù)發(fā)，沒有手術(shù)造成的神經(jīng)功能損傷，沒有后遺癥。

　　在德國巴特朗菲教授一篇關(guān)于枕骨大孔腹外側(cè)腦膜瘤手術(shù)切除的論文中很好地證實(shí)了顯微外科手術(shù)切除腹側(cè)及腹外側(cè)大孔腦膜瘤是一種安全、值得推薦的手術(shù)方法。該論文報(bào)告了19例經(jīng)背外側(cè)枕下入路手術(shù)的大孔腦膜瘤患者的經(jīng)驗(yàn)，每一個(gè)病例中都實(shí)現(xiàn)了腫瘤的完全切除，通過案例術(shù)后效果跟蹤，巴特朗菲教授強(qiáng)調(diào)了這些病變的顯微外科手術(shù)切除意義包括兩個(gè)重要方面，一是基于每個(gè)患者的顯微解剖細(xì)節(jié)能夠有非常細(xì)致和個(gè)性化的術(shù)前手術(shù)方案定制，這使得手術(shù)的安全性和精準(zhǔn)度大大提高，二是在過去的5年里，這些病例都沒有死亡，也沒有神經(jīng)并發(fā)癥，這種效果不論是對于醫(yī)生還是對于患者來說，無疑都是非常振奮人心的。

論文來源：Microsurgical management of ventral and ventrolateral foramen magnum meningiomas

　　顯微外科手術(shù)安全全切，顯著延長生存期

　　在處理腦膜瘤病變時(shí)，對偶發(fā)性腦膜瘤的自然史及其預(yù)測性生長因子的了解非常重要。大多數(shù)IDM隨著時(shí)間的推移保持穩(wěn)定，因此可以通過密切跟進(jìn)保守管理。當(dāng)病變出現(xiàn)癥狀或持續(xù)生長時(shí)，建議進(jìn)行介入治療。為了達(dá)到完全切除的目的，顯微外科手術(shù)是優(yōu)選治療方法。GKRS是一種替代治療選擇，尤其適用于醫(yī)療條件差的老年患者。當(dāng)今神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)飛速發(fā)展，以高科技顯微鏡、術(shù)中核磁、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航等多臺高科技精密儀器輔助下的顯微外科手術(shù)以其微創(chuàng)、安全性高、精準(zhǔn)高效等優(yōu)勢在世界神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)備受青睞，而巴特朗菲教授正是這一領(lǐng)域極為擅長的世界顱底腫瘤手術(shù)大師。