目前，小腦囊性腫瘤的治療方法，以枕下入路顯微外科切除為主。近期，來自巴西米納斯吉拉斯聯邦大學的 Alexandre 教授等，在 World Neurosurg 雜志上，介紹了單純內鏡下切除小腦囊性腫瘤的手術經驗， 為我們提供了另外一種可選擇的治療方法。

小腦囊性腫瘤發(fā)生率較低，多呈良性，以手術治療為主。經典的手術為枕下入路顯微外科切除，成功率較高，但也有一定的風險。神經內鏡的發(fā)展，已經廣泛的用于中樞疾病的治療。Alexandre 教授的經驗告訴我們，神經內鏡也可以安全可行的切除小腦囊性腫瘤。

手術技巧

手術過程中，患者全身麻醉，取俯臥位，頭屈曲，頭架固定。無需神經導航的輔助。進入腫瘤囊腔的手術通道，選擇在腫瘤結節(jié)所在壁的對側，并盡可能遠離結節(jié)。取縱形切口，鉆孔后打開硬腦膜，將 0 度內鏡經孔插入腫瘤腔內。

腫瘤腔內，內鏡下可見一粉紅色的結節(jié)，用單極電凝燒灼和分離結節(jié)周圍的組織。之后用取瘤鉗取出腫瘤結節(jié)。徹底止血后，逐層縫合關顱。

病例介紹

病例 1

女性，19 歲，因步態(tài)共濟失調及頭頸部疼痛 2 月就診。神經系統(tǒng)查體：左側上肢共濟障礙，閉目難立征陽性。頭顱 MRI 示：左側小腦半球囊性占位，大小約 4.5 cm，囊內結節(jié)明顯強化。

該患者接受內鏡下腫瘤切除術，術后無并發(fā)癥。術后 7 個月復查時，患者癥狀消失，無神經功能缺失。復查 MRI 示：左側小腦囊性占位，大小 1 cm，無占位效應及強化表現。最后病理學證實為毛細胞型星形細胞瘤。

圖 1 MRI T1 增強序列。術前 MRI 示，左側小腦大囊小結節(jié)病變（A，B，C），四腦室明顯受壓。術后小腦仍殘留微小的囊腔（D，E，F），四腦室形態(tài)恢復正常。

病例 2

女性，59 歲，自發(fā)活動及對周圍刺激反應下降 1 年，就診時定向障礙、行走不能。查體：神志嗜睡，定向障礙 ，無顱神經功能缺失，四肢無力。頭顱 CT 示：巨大左側小腦囊性占位并腦積水。

急診在內鏡下行三腦室造瘺術，緩解高顱壓癥狀。術后患者神志明顯改善，但左側偏癱仍存在。術后 MRI 示：腦室輕度減小，左側小腦及蚓部巨大囊性占位，后壁結節(jié)明顯強化，并壓迫四腦室。

第一次術后 3 周，患者再次接受內鏡下小腦腫瘤切除術。術后患者部分功能恢復，28 個月復查時，精神狀態(tài)穩(wěn)定，無顱神經功能缺失，但左側偏癱仍存在。MRI 示：小腦殘留較小的囊性改變，無強化及占位效應。病理學證實為毛細胞型星形細胞瘤。

圖 2 A.DWI 顯示橋腦右側高信號，說明存在缺血。B、C. 術前 T1 序列可見，左側小腦半球巨大囊性變，并伴其后壁結節(jié)強化。D. 術中內鏡下觀。內鏡下可將粉紅色結節(jié)，外觀不規(guī)則。E、F. 術后 T1 序列見囊性部分明顯減小，腫瘤結節(jié)消失。

病例 3

女性，29 歲，既往診斷為 Von Hippel-Lindau 綜合征，接受小腦及脊髓血管母細胞瘤術后，因頭痛、嘔吐及復視再次入院。

查體：無顱神經功能缺失，截癱后遺癥表現，新發(fā)左側上肢震顫及共濟障礙。MRI 示：乙狀竇后左側小腦囊性占位，大小 6 cm，壁結節(jié)明顯強化，壓迫四腦室及腦干。既往 MRI 顯示：結節(jié)位于左側小腦半球外側的表面，無囊性成分。

患者接受內鏡下腫瘤切除術。術后患者癥狀明顯改善。20 個月后復查時，除了截癱無神經功能缺失，MRI 示：小腦殘留 2×1 cm 的囊性病變，無強化和占位效應。病理學證實為血管母細胞瘤。

圖 3 A. 既往 MRI 顯示左側小腦半球外側部結節(jié)。B. 術前 MRI 顯示，與既往相同部位出現巨大的囊性變及結節(jié)。C. 術后 MRI 仍殘留囊腔，但無強化及占位效應。D. 箭頭示手術通道。E. 使用單極電凝分離結節(jié)。F. 腫瘤結節(jié)切除術后，瘤床表現。

總結

小腦囊性占位的三種主要組織病理學表現為：毛細胞型星形細胞瘤、血管母細胞瘤、血管瘤。典型的表現為：囊內結節(jié)，結節(jié)內為大量的血管和腫瘤細胞。

囊壁的成分主要為增生的星形膠質細胞。

研究表明，囊液內蛋白含量較高，并且其蛋白成分與血漿內蛋白相似?？赡芘c血腦屏障破壞后，血漿蛋白漏入腦實質并逐漸形成囊性變有關。本文介紹的病例也支持這一假說，術后會再次出現囊變并逐漸擴大。

就影像學角度而言，小腦的各種囊性腫瘤表現基本相似，均為不同大小的囊內結節(jié)，在 MRI 上呈強化。

基于組織學和放射影像學的研究，認為腫瘤切除時，囊壁的切除并不是必須的。

單純神經內鏡下切除小腦囊性腫瘤，手術效果良好，無并發(fā)癥發(fā)生。但仍需長期的隨訪研究，確定其療效。