作者有幸跟隨王忠誠院士開展腦干腫瘤的手術(shù)治療18載，從第1例腦干腫瘤手術(shù)到現(xiàn)在，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心顱底與腦干病房每年收治近百例腦干腫瘤病例，腦干腫瘤的治療已經(jīng)形成一定規(guī)模。近年來，國內(nèi)腦干手術(shù)較前也有較大發(fā)展，腦干手術(shù)的成功病例報(bào)道經(jīng)常能見諸媒體。由于腦干位置的特殊性，腦干腫瘤的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性較大，有必要對(duì)腦干腫瘤的手術(shù)治療進(jìn)行再次梳理。

　　常見腦干腫瘤的治療

　　1.1腦干膠質(zhì)瘤腦干膠質(zhì)瘤占原發(fā)性腦干腫瘤的75，發(fā)病年齡有2個(gè)高峰，第1個(gè)高峰在5一10歲，第2個(gè)高峰在4050歲[' } } MRI檢查是診斷腦干膠質(zhì)瘤的重要手段，其特殊序列如磁共振波譜(MRS) ,灌注加權(quán)成像(P Wl)、彌散加權(quán)成像(DWI)、彌散張量成像(DTI)等相關(guān)技術(shù)的應(yīng)用，提高診斷的準(zhǔn)確率，并可提示腫瘤與上下行纖維的關(guān)系。MRS反應(yīng)腫瘤代謝情況，可用于鑒別腫瘤與其他病變，已成為診斷腦干膠質(zhì)瘤的重要工具。PWI,DWI可反映血流情況,DTI可了解腦干內(nèi)傳導(dǎo)束與腫瘤的關(guān)系，有助于正確選擇手術(shù)入路，預(yù)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能狀態(tài)。

　　腦干膠質(zhì)瘤的分型尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。從1985年Epstein到2000年Choux，腦干膠質(zhì)瘤先后出現(xiàn)7}8種分型標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)槌扇撕蛢和X干膠質(zhì)瘤生物學(xué)特性和預(yù)后不同，因此，分型方法各異。成人分為彌散內(nèi)生型、局限型和惡性膠質(zhì)瘤;兒童分為彌散內(nèi)生型、局限型、背側(cè)外生型和神經(jīng)纖維瘤病工型伴發(fā)腦干膠質(zhì)瘤。這種分型標(biāo)準(zhǔn)是目前常用的分型方法，目的是為了選擇適宜的治療方案。

　　腦干膠質(zhì)瘤的手術(shù)更具有挑戰(zhàn)性，包括手術(shù)適應(yīng)證的選擇和腫瘤切除范圍。要點(diǎn)如下:①理論上，只要腫瘤相對(duì)局限，均可手術(shù)治療。②應(yīng)該在保留神經(jīng)功能的前提下盡量全切。③對(duì)于彌散型膠質(zhì)瘤，應(yīng)該通過立體定向活檢或開顱活檢來指導(dǎo)放射治療及化療。隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)治療的安全性得到提高。術(shù)中應(yīng)用電生理監(jiān)測(cè)和fMRI，可了解神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束的功能，避免不必要的神經(jīng)功能損傷。MRI指導(dǎo)下神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、術(shù)中MRI應(yīng)用技術(shù)及超聲定位技術(shù)等，使腦干手術(shù)更精確，并可最大范圍地切除腫瘤。腦干膠質(zhì)瘤放射治療和化療是重要的輔助治療。放療能夠緩解臨床癥狀，特別是對(duì)于3歲以上的兒童，效果良好。放療后，癥狀緩解時(shí)間不一，多數(shù)病人在照射后1}2個(gè)月內(nèi)癥狀有所緩解，但亦有臨床癥狀加重者?；熕幬镏委熌z質(zhì)瘤的研究近年有長足的進(jìn)展。但至今還沒有證實(shí)某種化療方案對(duì)腦干膠質(zhì)瘤有抑制作用。

　　1.2腦干海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形是在出生時(shí)即出現(xiàn)的低血流量血管畸形，可發(fā)生于全身多個(gè)器官。通過流行病學(xué)及尸檢發(fā)現(xiàn)，顱內(nèi)海綿狀血管瘤的發(fā)病率為0.4%}0.6%，其中腦干海綿狀血管畸形占顱內(nèi)海綿狀血管畸形的9%}35% ,好發(fā)部位依次為腦橋、中腦、腦橋延髓結(jié)合部[fzl。由于腦干內(nèi)存在重要的神經(jīng)傳導(dǎo)束和眾多神經(jīng)核團(tuán)，腦干海綿狀血管畸形出血后多引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，給病人帶來災(zāi)難性后果。手術(shù)治療的目的在于降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)，并不能改善已有的神經(jīng)功能障礙，且手術(shù)的輕微副損傷也會(huì)造成終生的嚴(yán)重后果。因此，人們對(duì)腦干海綿狀血管畸形是否應(yīng)行手術(shù)治療以及手術(shù)時(shí)機(jī)等一直存在較大爭(zhēng)議。

　　現(xiàn)在公認(rèn)海綿狀血管畸形并非靜止性病變，病灶由于反復(fù)出血、機(jī)化、囊性變或毛細(xì)血管的茅生作用而進(jìn)行性增大，其血管內(nèi)皮細(xì)胞也顯示活躍分裂跡象。上述病理學(xué)的觀點(diǎn)也從另一個(gè)側(cè)面反映腦干海綿狀血管畸形的自然轉(zhuǎn)歸較差。自1928年Dandy成功切除第1例腦干海綿狀血管畸形后，許多學(xué)者陸續(xù)開展了腦干海綿狀血管畸形切除術(shù)，包括北京天壇醫(yī)院王忠誠等報(bào)道的137例腦干海綿狀血管畸形切除術(shù)，均獲得滿意療效[[2-3]。這些事實(shí)進(jìn)一步證實(shí)，手術(shù)治療已經(jīng)成為腦干海綿狀血管畸形重要的治療選擇之一。

　　由于腦干結(jié)構(gòu)的特殊性和重要性，并非所有腦干海綿狀血管畸形均適合手術(shù)治療。為確保術(shù)后療效，神經(jīng)外科醫(yī)師在積累手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的同時(shí)，也應(yīng)注意嚴(yán)格篩選手術(shù)適應(yīng)證。Porter等在積累100例腦干海綿狀血管畸形手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，總結(jié)腦干海綿狀血管畸形的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)如下:①病變靠近腦干表面或?yàn)橥馍?。②病變?cè)俪鲅⒁鹕窠?jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。③出血范圍已超出病灶。④病灶內(nèi)部出血伴顯著占位效應(yīng)。另外， BSCM手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇也存在較大爭(zhēng)議。一些學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)效果明顯好于延期手術(shù).理由如下:①血腫本身可提供潛在的手術(shù)路徑。②清除血腫與病灶可及時(shí)解除對(duì)腦干的壓迫，改善癥狀。③血腫機(jī)化、纖維化會(huì)使病灶與周圍組織茹連緊密，并誘發(fā)周圍異常引流靜脈形成，增加手術(shù)難度和術(shù)后再出血概率。作者多年的臨床經(jīng)驗(yàn)證實(shí)亞急性期手術(shù)效果最佳，因?yàn)榧毙云谀X干水腫明顯、副損傷重，術(shù)后易發(fā)再出血。

　　1.3血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤來源于中胚層血管內(nèi)皮細(xì)胞的胚胎細(xì)胞殘余組織，為富含血管的良性腫瘤。發(fā)病年齡為3040歲，男女比例為2 : 1}CNS的血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤主要位于幕下，其次位于腦干及脊髓，其中79%腦干血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤發(fā)生于延髓。延髓背側(cè)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的首發(fā)癥狀仍以頭痛、頭暈、肢體麻木、無力為主要表現(xiàn)。部分病人在病情加重后出現(xiàn)嗆咳、吞咽困難等后組腦神經(jīng)功能障礙[[4]，其手術(shù)治療具有相當(dāng)?shù)奶魬?zhàn)性。

　　頭顱MRI是診斷血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的必備檢查，MRI的Tz加權(quán)像有助于鑒別血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤與其他腫瘤。全腦血管造影(DSA)不但能為確診血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤提供重要依據(jù)，而且還能顯示腫瘤血供的具體細(xì)節(jié)，包括腫瘤血管和腫瘤染色的具體范圍、供血?jiǎng)用}來源和引流靜脈途徑，為制定手術(shù)計(jì)劃提供詳細(xì)依據(jù)。延髓背側(cè)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤血供主要來源于大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及小腦前下及后下動(dòng)脈，還有報(bào)道血供來源于脈絡(luò)膜后動(dòng)脈以及咽升動(dòng)脈，有時(shí)為單只或2支及以上的主要?jiǎng)用}供血。

　　根據(jù)頭顱MRI，作者將延髓背側(cè)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤分為3型，即實(shí)質(zhì)型、小結(jié)節(jié)大囊型以及大結(jié)節(jié)小囊型。根據(jù)不同的分型，可采用不同的手術(shù)方式。實(shí)質(zhì)型與囊實(shí)型血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的手術(shù)治療往往具有不同難度，大結(jié)節(jié)小囊型及小結(jié)節(jié)大囊型血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的手術(shù)一般均較實(shí)質(zhì)型相對(duì)容易，囊實(shí)型腫瘤手術(shù)可同時(shí)切除囊變和結(jié)節(jié)。對(duì)于瘤結(jié)節(jié)很小、較難尋找的病例，為防止瘤結(jié)節(jié)殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)，可采用超聲輔助先行尋找結(jié)節(jié)，然后逐漸切除。延髓背側(cè)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤多以實(shí)性為主伴有半月形小囊，腫瘤位于室管膜下，與延髓有明顯界限，即在腫瘤與延髓之間有一明顯的膠質(zhì)增生帶，手術(shù)要嚴(yán)格按照膜外操作技術(shù)在膠質(zhì)增生帶進(jìn)行，注意保護(hù)腫瘤被膜及瘤周組織，手術(shù)中常見腫瘤呈紫紅色，表面血管怒張，于腫瘤表面看到的大血管多為靜脈引流血管，不可先行處理，動(dòng)脈血管多位于腹側(cè)，需先行處理。操作過程中如果誤入瘤內(nèi)可引起致命的嚴(yán)重后果，術(shù)者可借助熒光顯微鏡更直觀地分辨供血?jiǎng)用}與引流靜脈。對(duì)腫瘤體積大于3 cm x 3 cm x3 cm的巨大實(shí)質(zhì)型血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，作者主張采取先行栓塞供血?jiǎng)用}，待1周后再予顯微手術(shù)切除的方法。由于腫瘤大多由1支以上的血管供血，很難徹底栓塞，栓塞的目的首先是使高流量供血?jiǎng)用}大部分栓塞，這樣可以減少術(shù)中出血，縮短手術(shù)時(shí)間，增加全切機(jī)會(huì)，使手術(shù)易于操作。再者，栓塞后血流可重新緩慢分布，避免術(shù)中及太后腦織織灌汁壓異常。

　　1.4其他腫瘤腦干其他腫瘤包括腦干內(nèi)神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫、生殖細(xì)胞瘤等，由于這些腫瘤比較少見，鑒別困難，往往通過術(shù)后病理證實(shí)。

　　2腦干手術(shù)入路的選擇

　　手術(shù)入路的選擇對(duì)腦干腫瘤手術(shù)至關(guān)重要，臨床常見腦干腫瘤術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，有些并發(fā)癥可通過改進(jìn)手術(shù)入路而避免，因此，一定要選擇個(gè)性化手術(shù)入路治療腦干腫瘤。中腦腹側(cè)的腫瘤較少見，由于位置深在，暴露困難，額顆眶顴入路可以充分暴露該部位的腫瘤;中腦及腦橋上部背側(cè)的腫瘤通過切開小腦幕可以獲得較好暴露，根據(jù)腫瘤不同的發(fā)展方向可以相應(yīng)地選擇Kawase入路、顆下經(jīng)小腦幕入路以及枕下小腦幕上入路(Poppen入路)或小腦幕下小腦上入路( Kruse入路);枕下后正中經(jīng)小腦延髓裂入路對(duì)于腦橋下部及延髓背側(cè)的腫瘤是最佳選擇;延髓腹側(cè)腫瘤暴露相對(duì)困難，枕下遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)骼入路對(duì)該部位的暴露非常理想，通過磨除枕骼可避免對(duì)延髓的牽拉。

　　3神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)在腦干手術(shù)中的地位神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)在腦干腫瘤的手術(shù)中是必需的，在沒有電生理監(jiān)測(cè)的護(hù)航下進(jìn)行腦干腫瘤的手術(shù)是可怕的。腦干聽覺誘發(fā)電位在手術(shù)中具有預(yù)警作用，其生理變異小，很少受外界干擾，且能恒定引出，因此，術(shù)中觀察腦干聽覺誘發(fā)電位潛伏期和波幅的變化可監(jiān)測(cè)聽神經(jīng)和腦干的功能}s}。要點(diǎn)如下:①術(shù)中必須認(rèn)真操作，避免牽拉對(duì)腦干功能造成的損傷。②任何不同于基線的變化應(yīng)引起高度注意，特別是在手術(shù)關(guān)鍵時(shí)刻，如變化持續(xù)存在或加重，應(yīng)立即停止操作，以免加重腦干神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷。③術(shù)中結(jié)合肌電圖、誘發(fā)肌電圖能較全面的保護(hù)腦神經(jīng)功能。④另外，聯(lián)合體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)也可以較好反映感覺及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能。⑤核團(tuán)刺激技術(shù)對(duì)于確定腦干安全進(jìn)入?yún)^(qū)有一定意義，通過刺激器定位核團(tuán)，進(jìn)而確定安全的腦干進(jìn)入點(diǎn)，無疑可以避免不必要的神經(jīng)損傷。這些監(jiān)測(cè)技術(shù)的聯(lián)合運(yùn)用為保證腦干手術(shù)順利進(jìn)行提供可靠保障。

　　4展望

　　隨著各項(xiàng)新技術(shù)的運(yùn)用，腦干腫瘤的手術(shù)效果將有極大提高，同時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎地開展腦干腫瘤的手術(shù)治療。深入開展腦干腫瘤的基礎(chǔ)研究是最終揭開腦干腫瘤發(fā)病原因的關(guān)鍵。希望通過同行們的共同努力，腦干腫瘤的治療在前輩的工作基礎(chǔ)上更上一層樓。

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