再生障礙性貧血

1、再生障礙性貧血：是一種獲得性骨髓衰竭綜合征，以全血細(xì)胞減少及其所致的貧血、感染和出血為特征。

2、再障的臨床表現(xiàn)

①起?。篘SAA=慢性，SAA=急性

②就診原因：貧血和出血

③主要臨床表現(xiàn)：貧血、出血、感染

④臨床表現(xiàn)與受累細(xì)胞系的減少及程度有關(guān)

⑤主要死亡原因：顱內(nèi)出血

⑥如無(wú)感染，無(wú)肝脾和淋巴結(jié)腫大。

3、再障的診斷及鑒別診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①全血細(xì)胞減少，Ret絕對(duì)值減少

②一般無(wú)肝、脾腫大

③骨髓檢查顯示至少一個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成分中非造血細(xì)胞增多）

④除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病

⑤一般抗貧血治療無(wú)效。

鑒別診斷：主要與外周血血細(xì)胞減少尤其是全血細(xì)胞減少的疾病相鑒別

①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

②骨髓增生異常綜合征

③非白血性白血病

④急性造血停滯：再障危象：巨大原始紅細(xì)胞，自限性

⑤范可尼貧血 常染色體隱性遺傳、早發(fā)的進(jìn)行性骨髓衰竭、發(fā)育異常和畸形，腫瘤易發(fā)傾向

⑥其他：淋巴瘤伴骨髓纖維化，多毛細(xì)胞白血病，惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等。

4、再障的治療

①支持治療：個(gè)人和環(huán)境衛(wèi)生；抗生素應(yīng)用；輸血或成分輸血；排卵型月經(jīng)過(guò)多：雄激素或炔諾酮

②非重型再障的治療：雄激素；免疫抑制劑；造血細(xì)胞因子；中醫(yī)藥

③重型再障的治療：異基因造血干細(xì)胞移植；免疫抑制劑治療。

溶血性貧血

1、溶血發(fā)生的場(chǎng)所

①血管內(nèi)溶血：紅細(xì)胞在循環(huán)血中溶解破壞。獲得性疾?。貉筒缓系妮斞NH；遺傳性疾?。盒Q豆病

②血管外溶血：紅細(xì)胞在單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是在脾臟破壞。遺傳性疾?。哼z傳性球形細(xì)胞增多癥；獲得性疾?。鹤陨砻庖咝匀苎载氀?/span>

③原位溶血：幼紅細(xì)胞直接在骨髓內(nèi)破壞：巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合癥(MDS)。

2、溶血性貧血的臨床特征

①急性溶血：常見于血管內(nèi)溶血，如血型不合的輸血：嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛；頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)；高熱、面色蒼白，黃疸，血紅蛋；白尿；周圍循環(huán)衰竭；急性腎功能衰竭

②慢性溶血：常見血管外溶血：貧血、黃疸、肝脾腫大。

3、溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)

①反映紅細(xì)胞破壞過(guò)多的檢查：a、血管內(nèi)溶血：血紅蛋白血癥；血清結(jié)合珠蛋白降低；血紅蛋白尿：尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性，無(wú)紅細(xì)胞；含鐵血黃素尿b、血管外溶血：高膽紅素血癥：總膽紅素增高以間接膽紅素增高為主；膽糞原：溶血時(shí)大量增加；尿膽原：急性明顯增加，慢性輕度增加

②反應(yīng)紅細(xì)胞代償性增生的檢查：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；周圍血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞；骨髓幼紅細(xì)胞增生

③病因?qū)W檢查。

4、遺傳性球型紅細(xì)胞增多（HS）的血象特點(diǎn)及治療

①血象特點(diǎn)：外周血球形RBC增多>10%；Ret增多骨髓紅系增生；RBC滲透脆性增加

②治療：脾臟切除：6歲以上，無(wú)手術(shù)禁忌證。

5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的癥狀特點(diǎn)及確證試驗(yàn)

臨床特點(diǎn)為與睡眠有關(guān)的,間歇發(fā)作的 Hb尿，可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。

①酸溶血試驗(yàn) (Ham試驗(yàn)) 陽(yáng)性

②糖水試驗(yàn)陽(yáng)性

③尿含鐵血黃素 (Rous 試驗(yàn)) 或隱血陽(yáng)性

④蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性

⑤單抗分型CD55、CD59陽(yáng)性率降低。

6、自身免疫性溶血性貧血(AIHA)分型

①根據(jù)抗體作用所需溫度分為：溫抗體型：一般在37℃時(shí)作用最活躍，主要是 IgG ，為不完全抗體；冷抗體型：在20℃時(shí)作用最活躍，主要是 IgM ，為完全抗體

②病因分類：原發(fā)性和繼發(fā)性。

7、溫抗型AIHA治療

①病因治療

②腎上腺皮質(zhì)激素，首選，常用潑尼松

③脾切除，二線

④免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等

⑤難治性患者：抗CD20單抗，麥考酚酸酯。