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本章節(jié)特點：
內(nèi)容抽象，難點多
對策：徹底理解 練習(xí)
血細(xì)胞形成圖
 
血液系統(tǒng)疾病
1.★貧血（概述、IDA,巨幼貧，AA，溶貧）
2.★白血?。∕DS,AL,CML）
3.☆淋巴瘤
4.多發(fā)性骨髓瘤（新增）
5.出血性疾?。▋勺像?，DIC）
6.白細(xì)胞減少和和粒細(xì)胞缺乏癥
7.☆輸血 貧血概述
?。?）概念
?。?）分類★
（3）臨床表現(xiàn)
?。?）診斷
?。?）治療原則 第一章 貧 血
1.概述
| 成年男性 | 成年女性 | 妊娠期 | Hb | <120g/L | <110g/L | <100g/L |
診斷標(biāo)準(zhǔn)（地中海平面） 2.分類
（1）按貧血進(jìn)展速度分 分為急性貧血和慢性貧血。
（2）按血紅蛋白濃度分 血紅蛋白濃度 | <30g/L | 30～59g/L | 60～90g/L | >90g/L | 貧血嚴(yán)重程度 | 極重度 | 重度 | 中度 | 輕度 |
（3）按骨髄紅系增生情況分 分為增生不良性貧血（如再障）和增生性貧血（除再障外的貧血） ?。?）按紅細(xì)胞形態(tài)分（8版內(nèi)科學(xué)數(shù)據(jù)） 類 型 | MCVfl | MCHC% | 注:MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度MCV為紅細(xì)胞平均體積 | 大細(xì)胞性貧血 | ＞100 | 32～35 | 巨幼細(xì)胞貧血,MDS | 正常細(xì)胞性貧血 | 80～100 | 32～35 | 再生障礙性貧血
急性失血性貧血 | 小細(xì)胞低色素性貧血 | ＜80 | ＜32 | 缺鐵性貧血,鐵粒幼細(xì)胞性貧血（鐵利用障礙）,海洋性貧血珠蛋白生成障礙 |
 ?。?）根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制分 紅細(xì)胞生成減少 | 造血干祖細(xì)胞異常 | 再障，純紅細(xì)胞再障，骨髓增生異常綜合征，先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 | 造血調(diào)節(jié)異常 | 骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損—骨髓壞死，纖維化，硬化，腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移
造血調(diào)節(jié)因子異常—干細(xì)胞因子（SCF），IL，GM-CSF,G-CSF,EPO,TPO均有正負(fù)調(diào)控造血作用 | 造血原材料不足/利用障礙 | 缺鐵和鐵利用障礙性貧血（血紅素合成異常性貧血）葉酸或VitB12缺乏或利用障礙性貧血 | 紅細(xì)胞破壞過多 | 溶血性貧血，遺傳性球細(xì)胞增多癥，蠶豆病，地中海貧血 | 紅細(xì)胞丟失過多 | 急性失血性貧血，慢性失血性貧血 |
注意：
?、偃辫F性貧血是臨床上最常見的貧血。
?、诩t細(xì)胞丟失過多性貧血也稱為失血性貧血。 【例題】屬于紅細(xì)胞破壞過多性貧血的是
A.巨幼細(xì)胞性貧血
B.骨髓病性貧血
C.鐵粒幼細(xì)胞性貧血
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.慢性病性貧血 |
| 『正確答案』D |
【例題】血紅素合成障礙所致的貧血是
A.缺鐵性貧血
B.再生障礙性貧血
C.海洋性貧血
D.巨幼細(xì)胞貧血
E.慢性病貧血 |
| 『正確答案』A |
【例題】再生障礙性貧血的主要原因是
A.骨髄造血功能衰竭
B.紅細(xì)胞破壞過多
C.紅細(xì)胞壽命縮短
D.造血原料缺乏
E.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 |
| 『正確答案』A |
 3.臨床表現(xiàn)（略，見個論）
4.診斷
①確立診斷：Hb和紅細(xì)胞計數(shù)是確定貧血的可靠指標(biāo)，Hb還可判定貧血的嚴(yán)重程度；
?、诿鞔_貧血類型
③病因診斷 貧血診斷最重要的是病因診斷
診斷方法
包括病史、臨床表現(xiàn)、體檢及實驗室檢查 【例題】外周血反映骨髓幼紅細(xì)胞增生程度的最可靠指標(biāo)是
A.血紅蛋白及紅細(xì)胞計數(shù)
B.網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率
C.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值
D.出現(xiàn)有核紅細(xì)胞
E.紅細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Howell-Jolly小體 |
| 『正確答案』C |
5.治療原則
?。?）對癥治療：輸血
（2）對因治療
?、偃辫F貧應(yīng)補(bǔ)鐵，同時治療導(dǎo)致缺鐵的原發(fā)病。
②巨幼細(xì)胞貧血應(yīng)補(bǔ)充葉酸或VitB12。
?、廴茇毑捎锰瞧べ|(zhì)激素、脾切除術(shù)。
④遺傳性球形細(xì)胞增多癥行脾切除有肯定療效。
⑤造血干細(xì)胞質(zhì)異常性貧血：造血干細(xì)胞移植。 補(bǔ)：貧血部分常考的實驗室檢查 紅細(xì)胞形態(tài) | 球形紅細(xì)胞增多 | 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 | 橢圓形紅細(xì)胞 | 遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥 | 靶形紅細(xì)胞 | 海洋性貧血 | 試驗 | 抗人球蛋白試驗（Coombs） | 自身免疫性溶貧 | 酸溶血試驗（Ham） | PNH | 血紅蛋白電泳 | 海洋性貧血 | 紅細(xì)胞脆性試驗 | 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 |
一、缺鐵性貧血
臨床過程
體內(nèi)鐵貯存減少細(xì)胞內(nèi)缺鐵造血原料減少IDA
1.鐵代謝 吸收部位 | 十二指腸和空腸上段（VitB12回腸） | 吸收形式 | 食物中鐵以Fe3＋為主，在酸性環(huán)境中或有還原劑如VC存在下還原成Fe2＋便于吸收，動物鐵更好吸收 | 影響因素 | 咖啡、蛋類、茶、菠菜等可抑制鐵的吸收 | 轉(zhuǎn)運 | 轉(zhuǎn)鐵蛋白 | 貯存 | 貯存形式有兩種：鐵蛋白和含鐵血黃素 |
屬于貯存鐵的是
A.血紅蛋白鐵
B.肌紅蛋白鐵
C.轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵
D.乳鐵蛋白結(jié)合的鐵
E.含鐵血黃素 |
| 『正確答案』E |
2.病因及發(fā)病機(jī)制
（1）病因
?。?）發(fā)病機(jī)制（少考） 攝入不足 | 需求增加（嬰幼兒、妊娠、哺乳期婦女）、偏食（青少年）、長期食物中缺鐵 | 吸收障礙 | 胃大部切除、胃腸道功能紊亂（長期腹瀉、慢性腸炎）、轉(zhuǎn)運障礙（無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥、肝?。?/p> | 丟失過多 | 如各種失血，以慢性失血最常見（男性為痔出血、女性為月經(jīng)過多） |
缺鐵性貧血最常見的病因是
A.慢性胃炎
B.慢性肝炎
C.慢性溶血
D.慢性感染
E.月經(jīng)過多 |
| 『正確答案』E |
3.臨床表現(xiàn) 原發(fā)病 | 消化性潰瘍引起的黑便，血便，女性月經(jīng)量增多 | 組織缺鐵表現(xiàn) | 全身 | 易感染 | 精神S | 精神行為異常（煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖），兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下 | 口腔 | 口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角炎、Plummer－Vinson綜合征（缺鐵性吞咽困難） | 指甲 | 變薄、反甲、匙狀甲 | 貧血表現(xiàn) | 乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、納差等；有蒼白、心率增快 |
 男，45歲。便血、面色蒼白3個月。血常規(guī)：Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%，WBC8.0×109/L，Pltl38×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.025。最可能出現(xiàn)的特有臨床表現(xiàn)是
A.醬油色尿
B.匙狀甲
C.皮膚瘀斑
D.肝、脾腫大
E.鞏膜黃染 |
| 『正確答案』B |
4.實驗室檢查（8版內(nèi)科學(xué)數(shù)據(jù)） 血象 | 小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞體積小，中心淡染區(qū)擴(kuò)大。MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%。 | 骨髓象 | 紅系—增生活躍（中晚幼RC為主）粒系、巨核系—正常；“核老幼漿”現(xiàn)象。骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵均明顯減少 | 鐵代謝 | 血清鐵降低（＜8.95μmol/L），總鐵結(jié)合力升高（＞64.44μmol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（＜15%），（血清鐵蛋白低于12μg/L） | 卟啉 | 增高 | 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體 | sTfR測定是迄今反映缺鐵性紅細(xì)胞生成的最佳指標(biāo)，sTfR＞26.5mmol/L可診斷缺鐵 |
 補(bǔ)：易混的概念 血清鐵SI（裝車鐵）
裝有貨物的卡車 | 生理狀態(tài)下轉(zhuǎn)鐵蛋白僅33%～35%與鐵結(jié)合稱～ | 未飽和鐵結(jié)合力UIBC | 指2/3未被結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱為～ | 總鐵結(jié)合力TIBC（總鐵運輸力）
能運貨的卡車 |
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| 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS（裝車鐵比例）不記！ | TS＝SI/TIBC×100%；正常值＝33% | 紅細(xì)胞游離卟啉測定FEP | 升高表示血紅素合成有障礙（缺鐵貧升高?。?/p> |
缺鐵貧外周紅細(xì)胞形態(tài)缺鐵貧骨髓象
 下列疾病中，骨髓有核紅細(xì)胞出現(xiàn)“核老漿幼”現(xiàn)象的是
A.巨幼細(xì)胞貧血
B.急性紅血病
C.骨髓增生異常綜合征
D.缺鐵性貧血
E.再生障礙性貧血 |
| 『正確答案』D |
成年典型缺鐵性貧血患者，下列血象結(jié)果中不支持的是
A.WBC18×109/L
B.MCV76fl
C.網(wǎng)織紅細(xì)胞0.02
D.MCHC28%
E.Plt250×109/L |
| 『正確答案』A |
網(wǎng)織紅細(xì)胞正常值0.005～0.015
MCV＜80fl，MCHC 5.診斷
鐵蛋白＜12μg/L＋骨髓小粒染鐵消失＋小細(xì)胞（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）低色素性貧血（Hb低）＋RBC中心淡染區(qū)擴(kuò)大 6.鑒別診斷
| 發(fā)病機(jī)制 | 貧血類型 | 血清鐵及鐵蛋白 | 總鐵結(jié)合力 | 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 | 備注 | 鐵粒幼細(xì)胞性 | 鐵利用障礙 | 小細(xì)胞低色素 | ↑↑ | ↓（不低新版） | ↑ | 禁鐵 | 缺鐵性貧 | 缺鐵 | 小細(xì)胞低色素 | ↓↓ | ↑ | ↓ | 補(bǔ)鐵 | 海洋性 | 珠蛋白生成障礙 | 小細(xì)胞低色素 | ↑↑ | N | ↑ | 移植 | 慢性疾病性 | 巨噬C吸收Fe＞釋放 | 小細(xì)胞性 | ↓↑ | ↓ | ↓ | 原發(fā)病 |
1.缺鐵性貧血患者的改變是
2.慢性病性貧血患者的改變是
A.血清鐵增加，鐵蛋白增加，總鐵結(jié)合力降低
B.血清鐵降低，鐵蛋白降低，總鐵結(jié)合力升高
C.血清鐵降低，鐵蛋白增加，總鐵結(jié)合力升高
D.血清鐵降低，鐵蛋白降低，總鐵結(jié)合力降低
E.血清鐵降低，鐵蛋白增加，總鐵結(jié)合力降低 |
| 『正確答案』BE |
7.治療（8版內(nèi)科學(xué)數(shù)據(jù)） 找病因 | 去除病因 | 補(bǔ)鐵治療 | 首選口服鐵劑。如硫酸亞鐵300mg；右旋糖酐鐵首劑50mg。餐后服用副作用小，與VC同服可加強(qiáng)鐵的吸收
網(wǎng)織紅細(xì)胞首增高，高峰治療后5～10天，2周后HB↑，2月恢正常。HB正常仍口服4～6月，待鐵蛋白正常后停藥 | 肌注適應(yīng)證——不能口服鐵劑；口服吸收障礙者
最常用——右旋糖酐鐵，肌肉注射，50mg，qd或q2d |
缺鐵貧血補(bǔ)鐵劑，網(wǎng)紅十日高峰立，血紅蛋白兩周起，二月恢復(fù)至山底
血紅蛋白正常后，繼續(xù)鐵劑四至六。鐵蛋正常才停藥，這樣治療才有效 小結(jié)：
診斷＝痔瘡或月經(jīng)多＋血清鐵或鐵蛋白降低＋總鐵結(jié)合力升高
檢查：鐵蛋白（首選）、血清鐵（次選）、金標(biāo)準(zhǔn)（骨髓）
治療：口服鐵劑＋VC，必要肌肉注射鐵劑 男性，55歲。3個月來乏力、面色蒼白，體重下降6kg。既往體健?；濰b60g/L，RBC3.0×1012/L，WBC8.2×109/L，Plt310×109/L，外周血涂片見紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。為找貧血的原因，首選的檢查是
A.腹部B超
B.血清鐵蛋白
C.尿常規(guī)
D.大便潛血
E.骨髓檢查 |
| 『正確答案』D |
女，31歲。2年前因胃出血行胃大部切除術(shù)，近1年半來頭暈，乏力，面色逐漸蒼白，平時月經(jīng)量稍多。檢查：Hb76g/L，RBC3.1×1012/L，WBC5.3×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.015。在進(jìn)行體格檢查時，不可能出現(xiàn)的體征是
A.皮膚干燥，毛發(fā)干燥易脫落
B.行走不穩(wěn)，深感覺減退
C.口腔炎、舌乳頭萎縮
D.指甲變脆，變平或匙狀甲
E.心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音 |
| 『正確答案』B |
女，30歲。乏力、頭暈伴月經(jīng)過多半年。化驗：HB60g/L，RBC3.1×1012/L，WBC7.3×109/L，紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。該患者最可能的化驗結(jié)果是
A.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力降低，紅細(xì)胞游離原卟啉降低
B.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力降低，紅細(xì)胞游離原卟啉增高
C.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，紅細(xì)胞游離原卟啉增高
D.血清鐵增高，總鐵結(jié)合力增高，紅細(xì)胞游離原卟啉降低
E.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，紅細(xì)胞游離原卟啉降低 |
| 『正確答案』C |
診斷缺鐵性貧血最肯定的依據(jù)是
A.有慢性失血史
B.血涂片見典型小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞
C.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低
D.骨髓小?？扇捐F消失
E.血清鐵降低 |
| 『正確答案』D |
缺鐵性貧血的補(bǔ)鐵治療中，下列屬于無機(jī)鐵的是
A.琥珀酸亞鐵
B.右旋糖酐鐵
C.富馬酸亞鐵
D.硫酸亞鐵
E.山梨醇鐵 |
| 『正確答案』D |
女性，30歲。月經(jīng)量多已2年，近3個月來感乏力、頭暈、心悸。查血紅蛋白65g/L，白細(xì)胞6.0×109/L，血小板140×109/L。骨髓象：粒比紅為1:1，紅細(xì)胞增生活躍，中晚幼紅細(xì)胞45%，體積小，胞質(zhì)偏藍(lán)。治療首選
A.肌注維生素B12
B.口服鐵劑
C.輸注鐵劑
D.脾切除
E.口服葉酸 |
| 『正確答案』B |
二、巨幼細(xì)胞貧血
【概述】聯(lián)系生化：四氫葉酸是一碳單位的載體
分類：營養(yǎng)性或惡性貧血（內(nèi)因子缺乏）
 ?。?）發(fā)病機(jī)制——葉酸代謝及缺乏原因
本質(zhì) | 蝶啶、對氨基苯甲酸及L－谷氨酸組成屬維生素B族，富含于新鮮水果、蔬菜、肉類食品中 | 吸收與代謝 | 食物中的葉酸經(jīng)長時間烹煮，可損失50%～90%。葉酸主要在十二指腸及近端空腸吸收 | 缺乏原因 | 攝入減少：食物加工不當(dāng)及偏食 | 需要量增加：嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳婦女、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、慢性感染、腫瘤等 | 吸收障礙：腹瀉、小腸炎癥等 | 利用障礙：抗核苷酸合成藥物如甲氨蝶呤 | 葉酸排出增加：血液透析、酗酒可增加葉酸排出 |
發(fā)病機(jī)制—VitB12代謝及缺乏原因
存在形式 | 甲基鈷胺素形式存在于血漿，以脫氧腺苷鈷胺素形式存于肝及其他組織 | 代謝 | 來源 | 動物肝、腎、肉、魚、蛋及乳品類食品 | 吸收 | 1μg/日需要量，經(jīng)胃酸和胃蛋白酶消化→與內(nèi)因子結(jié)合形成IF－B12復(fù)合物→回腸末端吸收入血 | 缺乏原因 | 攝入減少 | 如完全素食者 | 吸收障礙 | ①內(nèi)因子缺乏，如惡性貧血、胃切除、胃黏膜萎縮等；②胃酸和胃蛋白酶缺乏；③胰蛋白酶缺乏；④腸道疾?。虎菹忍煨詢?nèi)因子缺乏或VitB12收障礙；⑥藥物（對氨基水楊酸、新霉素、二甲雙胍、秋水仙堿和苯乙雙胍等）影響；⑦腸道寄生蟲（如闊節(jié)裂頭絳蟲?。┗蚣?xì)菌大量繁殖可消耗VitB12 | 利用障礙 | 先天性及藥物作用 |
2.臨床表現(xiàn) 血液系統(tǒng) | 起病緩，常有面色蒼白、乏力、耐力下降、頭昏、心悸等貧血癥狀。重者全血細(xì)胞減少，反復(fù)感染和出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度黃疸 | 消化系統(tǒng) | 口腔黏膜、舌乳頭萎縮，舌面呈“牛肉樣舌” | 神經(jīng)系統(tǒng) | 可出現(xiàn)對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木，深感覺障礙如振動感和運動感消失；共濟(jì)失調(diào)或步態(tài)不穩(wěn)；錐體束征陽性、肌張力增加、腱反射亢進(jìn)等 | 精神癥狀 | 抑郁、失眠、記憶力下降、譫妄、幻覺、妄想甚至精神錯亂、人格變態(tài)等 |
3.實驗室檢查（8版內(nèi)科學(xué)數(shù)據(jù)） 血象 | 大細(xì)胞性貧血，重者全血細(xì)胞減少， | 骨髓象 | 增生活躍或明顯活躍，呈“核幼漿老” | VB12\葉酸測定 | 血清VitB12缺乏，低于74pmol/L（100ng/ml）。血清葉酸缺乏，低于6.8nmol/L（3ng/ml），紅細(xì)胞葉酸低于227nmol/L（100ng/ml） | 其他 | 胃酸降低、惡性貧血 | 內(nèi)因子抗體及Schilling試驗陽性 | VitB12缺乏時 | 伴尿高半胱氨酸24小時排泄量增加 | 血清間接膽紅素可稍增高 |
4.診斷與鑒別診斷
營養(yǎng)史/用藥史＋貧血＋精神癥狀＋骨髓＋葉酸/VitB12測定＋診斷性治療（1周網(wǎng)織紅升高者考慮缺乏葉酸和VitB12）＝巨幼貧
鑒別診斷：
1.三系減低時
2.出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞時：MDS
3.MM（紅細(xì)胞呈緡錢狀，儀器檢測MCV偏大） 5.治療（8版內(nèi)科學(xué)數(shù)據(jù)） 原發(fā)病的治療 | （如胃腸道疾、自身免疫病等）的MA，應(yīng)積極治療原發(fā)??；用藥后繼發(fā)的MA，應(yīng)酌情停藥 | 補(bǔ)充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì) | 葉酸 | 口服5～10mg 3次/日 | 維生素B12 | 肌注500μg/d，2/周。無VitB12吸收障礙者可口服；若有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，治療維持半年到1年；惡性貧血患者，治療維持終生 | 預(yù)防 | 飲食習(xí)慣 | 糾正偏食及不良烹調(diào)習(xí)慣（誤時間過長） | 高危人群 | 嬰幼兒及時添加輔食；青少年和妊娠婦女多補(bǔ)充新鮮蔬菜，亦可口服小劑量葉酸或VitB12預(yù)防；應(yīng)用干擾核苷酸合成藥物治療的患者，應(yīng)同時補(bǔ)充葉酸和VitB12 |
小結(jié)
診斷＝貧血＋神經(jīng)系統(tǒng)癥狀＋低蛋白血癥＋牛肉樣舌
首選檢查：葉酸及VitB12檢測
治療：糾正原發(fā)?。ㄊ紫龋a(bǔ)充葉酸及VitB12 小結(jié)：
兩條線紅細(xì)胞及血紅蛋白
紅細(xì)胞——主要與質(zhì)量有關(guān)
血紅蛋白（血色素）——主要與鐵有關(guān)
故：紅細(xì)胞減少較血紅蛋白多——巨幼貧
血紅蛋白減少較紅細(xì)胞多——缺鐵貧
孕期出現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血主要是由于缺乏
A.維生素B12
B.泛酸
C.葉酸
D.蛋白質(zhì)
E.鐵 |
| 『正確答案』C |
女，58歲。納差、上腹部不適3年。胃鏡檢查示：胃粘膜變薄，皺襞稀疏。血紅蛋白86g/l，MCV102fl。該患者應(yīng)主要補(bǔ)充的維生素是
A.維生素C
B.維生素A
C.維生素E
D.維生素K
E.維生素B12 |
| 『正確答案』E |
A.營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血
B.營養(yǎng)性缺鐵性貧血
C.溶血性貧血
D.再生障礙性貧血
E.生理性貧血 末梢血象中紅細(xì)胞數(shù)目降低比血紅蛋白量降低更明顯的是 |
| 『正確答案』A |
末梢血象中血紅蛋白量降低比紅細(xì)胞數(shù)目降低更明顯的是 |
| 『正確答案』B |
三、再生障礙性貧血 定義及分型 | 一種獲得性骨髓造血衰竭癥
分型少考略 | 病因 | ①藥物：氯（合）霉素、磺胺藥、保泰松、苯妥英鈉等；
②化學(xué)毒物：苯和殺蟲劑；
③放射線；
④病毒感染：肝炎后再障等；
⑤其他因素：PNH、SEL等。 |
發(fā)病機(jī)制
下列有關(guān)再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制的檢查結(jié)果，錯誤的是
A.血清IL-2水平增高
B.血清TNF水平增高
C.CD4 T細(xì)胞增高
D.CD8 T細(xì)胞增高
E.CD25 T細(xì)胞增高 |
| 『正確答案』C |
引起繼發(fā)性再生障礙性貧血最常見的病因是
A.藥物及化學(xué)物質(zhì)
B.物理因素
C.病毒感染
D.細(xì)菌感染
E.營養(yǎng)因素 |
| 『正確答案』A |
診斷要點
| 急性再障 | 慢性再障 | 起病 | 急 | 緩 | 出血 | 嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟 | 輕，皮膚、黏膜多見 | 感染 | 嚴(yán)重，常發(fā)生肺炎和敗血癥 | 輕，以上呼吸道為主 | 血象 | N＜0.5×109/L | N＞0.5×109/L | 血小板計數(shù) | ＜20×109/L | ＞20×109/L | 網(wǎng)織紅細(xì)胞 | ＜15×109/L | ＞15×109/L |
注：急性再障（重型再障）——SAA
慢性再障（非重型再障）——NSAA
續(xù)表
| 急性再障 | 慢性再障 | 骨髓象 | 多部位增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，非造血細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞）增多，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如 | 骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內(nèi)主要為幼紅細(xì)胞，且主要系晚幼紅細(xì)胞 | 預(yù)后 | 不良，需盡快骨髓移植或ATG等免疫抑制治療 | 較好，生存期長
雄激素綜合治療 |
支持重型再生障礙性貧血診斷的是
A.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值18×109/L
B.血小板計數(shù) 10×109/L
C.中性粒細(xì)胞計數(shù)1.0×109/L
D.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低
E.骨髓全片見巨核細(xì)胞8個 |
| 『正確答案』B |
鑒別診斷 惡組 | 多伴高熱，出血傾向重，常伴肝脾大及黃疸。骨髓中可見一定數(shù)量的異常組織細(xì)胞 | PNH | 不發(fā)作型臨表酷似再障，但骨髓增生活躍，尿含鐵血黃素陽性，Ham＋，NAP↓，AA，NAP↑ | MDS | 難治性貧血（RA）易與再障混淆MDS—RA可有全血細(xì)胞減少，但骨髓增生，有病態(tài)造血 | AL | 低增生性AL有全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低，幼稚細(xì)胞＞30% |
治療（8版內(nèi)科學(xué)數(shù)據(jù)）
| 急性再障 | 慢性再障 | 首選 | ALG10～15mg/（kg·d） | 雄激素（司坦唑醇、丙睪酮等）療程至少6個月＋CSA | 次選 | 骨髓移植 | 骨髓移植 | 備選 | 環(huán)孢素A
3～5mg/（kg·d）口服 |
| 其他 | 輸血、造血刺激因子（GSF，EPO等） |
可能考到的藥物不良反應(yīng)：
環(huán)孢素A——肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫
雄激素——男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汁淤積、水鈉潴留
可進(jìn)行骨髓移植治療的貧血是
A.巨幼細(xì)胞性貧血
B.再生障礙性貧血
C.自身免疫性溶血性貧血
D.慢性病貧血
E.缺鐵性貧血 |
| 『正確答案』B |
慢性再障的治療首選
A.丙酸睪丸酮肌肉注射
B.造血干細(xì)胞移植
C.維生素B12肌注
D.抗胸腺球蛋白
E.腎上腺糖皮質(zhì)激素口服 |
| 『正確答案』A |
下列實驗室檢查結(jié)果中，支持再生障礙性貧的是
A.外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞
B.外周血淋巴細(xì)胞比例減低
C.NAP減低
D.骨髓中巨核細(xì)胞減低
E.骨髓中非造血細(xì)胞減低 |
| 『正確答案』D |
四、溶血性貧血
1.概述：紅細(xì)胞破壞＞生成→貧血 概念 | 骨髓代償＜溶血→溶貧 | 肝臟處理膽紅素＜溶血→黃疸 | 分類 | 按發(fā)病機(jī)制分類（紅細(xì)胞內(nèi)外異常） | 血管內(nèi)溶血及血管外溶血分類（?？迹?/p> | 原位（BM）溶血：本質(zhì)血管外溶血，見于MDS與巨幼貧 |
?。?）紅細(xì)胞內(nèi)異常引起的溶血性貧血 紅細(xì)胞膜異常 | 遺傳性球形細(xì)胞增多癥－紅細(xì)胞支架異常；
遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥；遺傳性口形細(xì)胞增多癥。 | 酶的異常 | 葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺陷癥還原型輔酶Ⅱ↓→無足夠的還原物氧化劑溶血–蠶豆病 | 血紅蛋白的異常 | 珠蛋白肽鏈合成量的不正常引起的稱海洋性貧血 |
?。?）紅細(xì)胞外異常引起的溶血（附） 因素 | 舉例 | 免疫因素 | 自身免疫性溶血性貧血、血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒同種免疫溶血病、藥物免疫性溶血性貧血 | 感染因素 | 見于瘧疾、傳染性單核細(xì)胞增多癥及支原體肺炎等 | 化學(xué)因素 | 苯肼、砷化氫、蛇毒、藥物等 | 物理與機(jī)械因素 | 大面積燒傷、人造心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿等 | 其他 | 脾亢 |
?。?）血管內(nèi)外溶血鑒別
| 血管內(nèi)溶血 | 血管外溶血 | 病因 | 紅細(xì)胞在血液循環(huán)中遭到破壞，血紅蛋白釋放引起癥狀 | 單核－巨噬S吞噬（脾），釋放血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素（進(jìn)入內(nèi)皮S） | 血紅蛋白尿 | 有 | 無 | 含鐵血黃素尿 | 有 | 無 | 血紅蛋白血癥 | 有 | 無 | 游離膽紅素 | 不高 | 增高 | 黃疸 | 輕 | 重，明顯 | ?？疾∫?/p> | 血型不合輸血，PNH | 溶貧，遺傳性球形細(xì)胞增多癥，巨幼貧，MDS（原位溶血） | 起病 | 急性溶血 | 慢性溶血 | 臨床癥狀 | ①頭痛、嘔吐、高熱
②腰背四肢酸痛，腹痛
③醬油色小便
④面色蒼白與黃疸
⑤嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿 | 起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個特征 |
附：正常紅細(xì)胞代謝
【例題】血管外溶血時，紅細(xì)胞破壞的最主要場所是
A.骨髓
B.腎
C.肝
D.脾
E.心臟 |
| 『正確答案』D |
【例題】血型不合輸血后，病人出現(xiàn)嚴(yán)重溶血反應(yīng)，實驗室檢查的重要依據(jù)是
A.含鐵血黃素尿
B.血尿
C.血紅蛋白尿
D.網(wǎng)織紅細(xì)胞增高
E.尿膽原（＋） |
| 『正確答案』C |
2.臨床表現(xiàn)（原創(chuàng)總結(jié)sims）
按溶血過程緩急分
急性：嚴(yán)重腰背四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白和黃疸，嚴(yán)重者休克及腎衰
慢性：有貧血、黃疸、脾大三個特征
根據(jù)紅細(xì)胞破壞場所分
血管內(nèi)≈急性溶血
本質(zhì)：血管內(nèi)破裂
血管外≈慢性貧血
本質(zhì)：血管外破壞，如脾臟破壞 3.實驗室檢查——反映紅細(xì)胞破壞加速的證據(jù)
①紅細(xì)胞生存期縮短。
②血紅蛋白分解代謝增高，如間膽增高，尿膽原增加，糞膽原排泄增加。
?、垩?span>乳酸脫氫酶活性增高。
?、苡坞x血紅蛋白增高，血漿結(jié)合珠蛋白降低，血紅蛋白尿。
?、莺F血黃素尿及尿鐵排泄增多
實驗室檢查——反映紅細(xì)胞代償性增高的證據(jù)
?、偻庵苎淖儯壕W(wǎng)織紅細(xì)胞增多（可達(dá)0.05～0.20），部分紅細(xì)胞含核碎片，如Howell－Jolly小體、Cabot環(huán)。
?、诠撬韪淖儯涸錾黠@活躍，紅細(xì)胞代償性增生，主要為中晚幼紅細(xì)胞。
?、垩獫{鐵轉(zhuǎn)運率增髙。
【例題】溶血性貧血時，能提示骨髓代償性增生的實驗室檢查是
A.周圍血出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞
B.周圍血出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞
C.血清膽紅素增高
D.血清結(jié)合珠蛋白降低
E.尿含鐵血黃素試驗陽性 |
| 『正確答案』A |
實驗室檢查（重點各種試驗） RBC壽命縮短 | RBC非正常形態(tài)，出現(xiàn)球、棘、靶等形、噬紅現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)、Heinz小體、滲透性脆性增加等——（溶血最可靠指標(biāo)） | 試驗 | 滲透脆性試驗脆性↑—遺傳性球形細(xì)胞增多癥
滲透脆性試驗脆性↓—海洋貧、缺鐵貧；
Coombs試驗（抗人球蛋白試驗）＋—自身免疫性溶貧
Ham試驗（酸溶血試驗）＋CD55、CD59陽性—PNH
高鐵血紅蛋白還原試驗＋—紅細(xì)胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。?/span> |
Howell－Jolly小體 cabot環(huán) 紅細(xì)胞碎片 4.診斷步驟
?。?）確定是否存在溶血（貧血＋有無紅細(xì)胞破壞＋有無骨髓增生活躍等）
（2）初步判斷溶血性貧血的類型（血管內(nèi)外溶血）
?。?）確定溶血性貧血的病因（各種試驗）
5.治療 去除病因 | 避免肯定的化學(xué)，物理因素
最合理，最根本的治療 | 糖皮質(zhì)激素 | 自身免疫性溶貧首選，貧血糾正后宜減量長期維持治療，至少3～6個月如無效可用CSA | 切脾 | RBC主要在脾臟破壞者：如遺傳性球形細(xì)胞增多癥；部分海洋性貧血；大劑量激素治療的免疫性溶貧 |
【例題】男性患者，13歲。食蠶豆后突感畏寒，發(fā)熱，皮膚發(fā)黃。血紅蛋白70g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.15，尿膽原陽性，膽紅素陰性。對明確診斷最重要的檢查是
A.血總膽紅素測定
B.酸化血清溶血試驗
C.抗人球蛋白試驗
D.骨髓檢查
E.高鐵血紅蛋白還原試驗 |
| 『正確答案』E |
附：遺傳性球形細(xì)胞增多癥 病因及發(fā)病機(jī)制 | 紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血?；颊呒t細(xì)胞膜骨架蛋白有異常→紅細(xì)胞膜通透性增加→紅細(xì)胞呈球形→通過脾臟溶血 | 臨床表現(xiàn) | 貧血、黃疸和脾大為主要臨床表現(xiàn) | 實驗室檢查 | 血涂片 | 球形細(xì)胞增多（10%以上） | 滲透性脆性試驗 | 細(xì)胞在0.51%～0.72%的鹽水中就開始溶血，在0.45%～0.36%時已完全溶血 | 治療 | 手術(shù) | 脾切除對本病有顯著療效 | 藥物 | 溶血或貧血嚴(yán)重時應(yīng)加用葉酸 | 支持 | 貧血嚴(yán)重時需輸濃縮紅細(xì)胞 |
自身免疫性溶血性貧血
1.分型
自身免疫性溶血性貧血系因免疫調(diào)節(jié)功能發(fā)生異常，產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體致使紅細(xì)胞破壞的一種溶血性貧血。根據(jù)致病抗體作用于紅細(xì)胞時所需溫度的不同，分為溫抗體型和冷抗體型2種
2.診斷和治療
| 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 | 冷抗體自身免疫性溶血性貧血 | 致病抗體 | 多為IgG或C3，少數(shù)為IgM | 多數(shù)為IgM | 抗體特性 | 不完全抗體，37℃最活躍 | 完全抗體，20℃最活躍 | 臨床表現(xiàn) | 貧血，黃疸，脾輕中度腫大（50%） | 貧血，血紅蛋白尿，腹痛，脾大 | 輔助檢查 | 抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗） | 冷凝集素綜合癥—血中冷凝集素滴度高
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿—冷熱溶血試驗陽性 | 治療 | 糖皮質(zhì)激素，脾切除術(shù) | 保暖是最重要的治療措施 |
女，20歲。面色蒼白、乏力、心悸1周。實驗室檢查：Hb65g/L，WBC9.4×109/L，Plt 212×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.12，Coombs試驗陽性，該患者首選的治療措施是
A.脾切除
B.應(yīng)用硫唑嘌呤
C.應(yīng)用環(huán)孢素A
D.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素
E.輸注紅細(xì)胞 |
| 『正確答案』D |
女，25歲，3個月來乏力伴四肢關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)，脾肋下1cm?；灒篐B70g/L，WBC7.0×109/L，N 0.72，L 0.25，M0.03，PLT 135×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.10，尿蛋白（＋＋），血肌酐93μmol/L，酸溶血試驗陰性，骨髓檢查示增生明顯活躍，粒紅比例倒置。最可能的診斷是
A.自身免疫性溶血性貧血
B.骨髓增生異常綜合征
C.脾功能亢進(jìn)
D.腎性貧血
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 |
| 『正確答案』A |
發(fā)生溫抗體型自身免疫性溶血性貧血時，部分紅細(xì)胞可出現(xiàn)的異常形態(tài)是
A.淚滴狀
B.棘形
C.球形
D.捆圓形
E.鐮刀形 |
| 『正確答案』C |
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷與治療 本質(zhì) | 是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病，臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)、間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。 | 臨床表現(xiàn) | 血紅蛋白尿 | 血紅蛋白尿為首發(fā)癥狀者占1/4，尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等。早晨較重，下午較輕。 | 血細(xì)胞減少 | 有不同程度貧血，可全血細(xì)胞減少，稱再障－PNH綜合征，從而導(dǎo)致感染和出血 | 血栓形成 | 肝靜脈血栓形成 |
實驗室檢查 血象 | 小細(xì)胞低色素性貧血，中到重度。 | 骨髓象 | 骨髓增生活躍，尤以幼紅細(xì)胞為甚。晚期增生低下 | 特異性血清學(xué)試驗 | 酸溶血試驗（Ham試驗） | 特異性高，敏感性差。 | 蛇毒因子溶血試驗 | 特異性強(qiáng)，敏感性優(yōu)于酸溶血試驗 | 流式細(xì)胞術(shù) | 紅、淋、粒、單核細(xì)胞細(xì)胞膜上CD55和CD59表達(dá)下降 |
治療與預(yù)后 治療 | 原則 | 盡量避免感染、勞累等誘發(fā)因素，以免加重PNH的病情 | 支持治療 | 輸血 | 輸注洗滌紅細(xì)胞 | 雄激素 | 司坦唑醇等刺激紅細(xì)胞生成 | 鐵劑 | 小劑量治療（1/3～1/10），如有溶血停用 | 控制急性溶血 | 右旋糖酐、碳酸氫鈉、糖皮質(zhì)激素 | 血栓的預(yù)防 | 口服華法林 | 預(yù)后 | 中位存活期約10年 |
診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最有意義的血細(xì)胞膜免疫標(biāo)志是
A.CD19、CD20
B.CD3、CD4
C.CD33、CD34
D.CD33、CD8
E.CD55、CD59 |
| 『正確答案』E |
課后練習(xí) 男性，60歲。常年素食，乏力，“牛肉舌”，實驗室檢查：Vit B12＜100ng/ml。最可能的診斷為
A.缺鐵性貧血
B.溶血性貧血
C.巨幼細(xì)胞性貧血
D.再生障礙性貧血
E.地中海貧血 |
| 『正確答案』C |
男性，50歲，5年前因胃癌行全胃切除，近一年來漸感頭暈、乏力、活動后心慌，化驗提示RBC 1.5×1012/L，血小板65×109/L，網(wǎng)織紅0.02，MCV 129fl，最可能的是
A.缺鐵貧
B.巨幼貧
C.再障
D.溶血性貧血
E.骨髓病性貧血 |
| 『正確答案』B |
骨髓檢查巨核細(xì)胞明顯減少最常見于
A.缺鐵性貧血
B.再生障礙性貧血
C.巨幼細(xì)胞性貧血
D.特發(fā)性血小板減少性紫癜
E.溶血性貧血 |
| 『正確答案』B |
男，15歲。貧血伴尿色黃6年，未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。査體：鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm。檢查：Hb70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09，尿膽紅素（－），尿膽原強(qiáng)陽性。下列檢査對診斷最有幫助的是
A.酸溶血試驗
B.自體溶血試驗
C.Coombs試驗
D.血紅蛋白電泳
E.紅細(xì)胞脆性試驗 |
| 『正確答案』E |
難題：題眼如下
1.患者有遺傳史
2.尿膽紅素（－），尿膽原強(qiáng)陽性，說明是血管外溶血
3.Hb70g/L，MCV70fl，MCHC29%小細(xì)胞低色素貧血
故PNH不選——這是血管內(nèi)溶血
故自免溶貧不選——沒有遺傳史 A.貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞20%，Coombs試驗（＋）
B.貧血，黃疸，Ham試驗（＋）
C.貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，骨髓巨核細(xì)胞減少
D.貧血，紅細(xì)胞體積小，成熟紅細(xì)胞蒼白區(qū)擴(kuò)大
E.貧血、紅細(xì)胞體積正常，末梢血原始粒細(xì)胞＞40%
由紅細(xì)胞膜異常引起的貧血性疾病是
A.蠶豆病
B.不穩(wěn)定血紅蛋白病
C.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
D.鐮狀細(xì)胞貧血
E.地中海貧血 |
| 『正確答案』C |
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