2014 年 9 月，AJNR 雜志刊登了如下一則病例報(bào)道。

患者女性，62 歲，出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難，亞急性起病。

Week1. 水平位頭顱 CT 可見腦組織輕度腫脹，廣泛的白質(zhì)低密度。另外，可見左側(cè)中腦靜脈突出（圖中箭頭所示）。

Week2. 增強(qiáng) CT 掃描明確左側(cè)中腦靜脈突出 (圖中箭頭所示)；另外可見腫脹的延髓腹側(cè)靠中線處有一突出的血管（虛線所示）；未見其他實(shí)質(zhì)性病變。

Week3. 水平位 MRI FLAIR 像（A）顯示延髓彌漫性信號(hào)增強(qiáng)；增強(qiáng)的 MPB 像（B）可見延髓內(nèi)信號(hào)增強(qiáng)模糊不清；對(duì)應(yīng)的 ADC 像（C）未見擴(kuò)散受限；矢狀位 T2 像 (D) 顯示延髓內(nèi)彌散的高信號(hào)，還可見脊髓表面顯著的流空信號(hào)，與增強(qiáng) T1 像（E）中證實(shí)的軟脊膜血管一致；增強(qiáng)的 MRA（F）可見異常增粗的血管（箭頭所示）。

Week4. DSA(A、B)、3D SSD(C)和增強(qiáng)的 CTA 成像 (D) 清晰地顯示異常的血管，提示為顱椎連接處硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（星號(hào)）；可見從 C2 動(dòng)脈分出一支較粗的血管，從 C3 動(dòng)脈分出一支較小的血管（虛線箭頭）；在增粗的延髓腦橋靜脈可見血流逆行。

顱椎連接處硬腦膜動(dòng)靜脈瘺

位于頸髓的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（DAVFs）相對(duì)罕見。

臨床表現(xiàn)：DAVF 累及脊髓下端時(shí)，可出現(xiàn)性功能和胃腸、膀胱功能障礙；累及頸髓時(shí)，可出現(xiàn)肢體癱瘓和感覺障礙；累及高頸髓和延髓時(shí)，可出現(xiàn)顱神經(jīng)功能障礙和運(yùn)動(dòng)功能障礙。

診斷要點(diǎn)：

普通 CT：脊髓水腫；

MRI：脊髓內(nèi) T2 高信號(hào)，脊髓表面可見流空信號(hào)，增強(qiáng) CT 可證實(shí)為軟腦膜靜脈叢；

CE MRA 有助于診斷，可顯示供血?jiǎng)用}，但 DSA 才是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

鑒別診斷：橫貫性脊髓炎；低分化的髓內(nèi)腫瘤；局部缺血

治療：血管栓塞術(shù)；手術(shù)夾閉。