尿崩癥

●概述

西醫(yī)

尿崩癥（diabetes insipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩癥），或腎臟對(duì)ADH反應(yīng)缺陷（又稱腎性尿崩癥）而引起的癥候群，其特點(diǎn)是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。

ADH又稱血管加壓素（VP），主要在下丘腦視上核、室旁核合成，為分子量1084的9肽。ADH分泌后沿丘腦-神經(jīng)垂體束下達(dá)其末梢，儲(chǔ)存于垂體后葉中。在生理刺激下垂體后葉以固定比例釋放抗利尿激素及其運(yùn)載蛋白神經(jīng)垂體素（neurophysin II）。

ADH的分泌主要受血漿滲透壓的調(diào)節(jié)，此外還受到有效血容量、情緒、氣溫、藥物等因素的影響。ADH主要作用于遠(yuǎn)曲小管和集合管上皮細(xì)胞，通過(guò)激活膜上腺苷酸環(huán)化酶，催化ATP生成cAMP，后者激活膜上結(jié)合的蛋白磷酸激酶，使上皮細(xì)胞管腔腔面膜蛋白磷酸化，增加了膜孔的數(shù)目，使水更易透過(guò)上皮而吸收，從而減少尿量。由上可知，如果①分泌ADH的神經(jīng)元遭破壞；②輸送ADH的通道垂體柄受損；③儲(chǔ)存ADH的垂體后葉受破壞；④腎小管對(duì)ADH的反應(yīng)缺陷，都可引起尿崩癥。

在此著重論述垂體性尿崩癥。

下丘腦垂體性尿崩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.定性 主要根據(jù)禁水和加壓素試驗(yàn)的結(jié)果，具體操作及判斷標(biāo)準(zhǔn)見前述“五、實(shí)驗(yàn)室檢查及其他特殊檢查”。

2.定位 確診本病后，須查明原因，可通過(guò)顱正側(cè)位片，查看蝶鞍及鞍上部位病變，必要時(shí)作CT或氣腦造影，部分患者需作眼底和視野測(cè)定，以明確有無(wú)占位或浸潤(rùn)性病變。

中醫(yī)

中醫(yī)將尿崩癥歸于消渴癥中的上消和下消范疇?！端貑?wèn)·陰陽(yáng)別論》說(shuō)：“二陽(yáng)結(jié)謂之消?！薄端貑?wèn)·氣厥論》說(shuō)：“肺消者，飲一溲二”。中醫(yī)認(rèn)為五志過(guò)極，肝氣不舒，郁而化火；或濕熱內(nèi)侵，熱熾于內(nèi)，熱傷胃陰、腎陰而致消渴。《四圣心源·消渴》說(shuō)：“消渴者，足厥陰之病也?！崩顤|垣認(rèn)為：“消渴皆燥熱為病也?！痹诎l(fā)病機(jī)理上，中醫(yī)認(rèn)為本癥患者素體陰虛，如再有飲食不節(jié)，情志失調(diào)，勞欲過(guò)度，致使燥熱盛，陰津耗竭，易致本病發(fā)生。如熱傷胃陰，津液干枯，則煩渴多飲；熱傷腎陰，則津液外流，致使多溲。

●中西醫(yī)結(jié)合治療的原則與方法

對(duì)于尿崩癥的西醫(yī)治療，原發(fā)性垂體性尿崩癥采用替代治療和藥物治療兩種，替代治療用于完全性垂體性尿崩癥。配合中醫(yī)中藥治療，往往能取得比較好的療效。

●中西醫(yī)綜合治療

【西醫(yī)治療】

原發(fā)性垂體性尿崩癥采用替代治療和藥物治療兩種，替代治療用于完全性垂體性尿崩癥，加壓素制劑有下列各種劑型：

1.水劑加壓素

皮下注射，每次5～10U，作用時(shí)間僅4～6小時(shí)，適用于診斷和暫時(shí)尿崩癥的治療。

2.長(zhǎng)效尿崩停

為油劑注射液，每ml含5U，從0.1ml起，逐步增至0.5～0.7ml/次。深部肌肉注射1次可維持3～5天，切勿過(guò)量以引起水中毒。

3.粉劑尿崩停

每次鼻吸入20～50mg，4～6小時(shí)1次。長(zhǎng)期應(yīng)用可引起慢性鼻炎而影響吸收。

4.人工合成DDAVP（1-脫氨-8-右旋精氨酶血管加壓素）抗利尿作用較強(qiáng)，作用時(shí)間長(zhǎng)，無(wú)升壓副作用?？捎杀钦衬の耄咳?SPAN lang=EN-US>2次，每次10～20μg?？捎糜谌焉锬虮腊Y。

5.新抗利尿素紙片

每片含ADH 10μg，可日間或睡前舌下含化，有一定療效。

口服藥適用于部分性尿崩癥，可供選擇的有：

（1）雙氫克尿塞：每次25mg，每日3次，作為鹽利尿劑可造成輕度失鹽?？赡芤环矫嫜萘繙p少刺激ADH分泌與釋放，另一方面增加近曲小管對(duì)水分的再吸收，但確切機(jī)理尚不明。對(duì)腎性尿崩癥也有效。服藥時(shí)宜低鹽飲食，忌咖啡、可可類飲料。

（2）氯磺丙脲：體外試驗(yàn)可增加血管加壓素的外周作用?？赡茉黾舆h(yuǎn)曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的釋放，但對(duì)腎性尿崩癥無(wú)效。用量為0.125～0.25g，每日1～2次，服藥后24小時(shí)起作用，尿量減少。副作用為低血糖、白細(xì)胞減少或肝功能損害，與雙氫克尿塞合用可減少低血糖反應(yīng)。

（3）安妥明：藥理作用可能是增加ADH釋放。與DDAVP合用可對(duì)抗耐藥。用量0.2～0.5g/次，每日3次。長(zhǎng)期應(yīng)用有肝損害、肌炎及胃腸道反應(yīng)等副作用。

【中醫(yī)治療】

辨證治療

中醫(yī)認(rèn)為本病屬消渴中的上消和下消，以肺胃兩臟虛證為主，總的治療原則是滋腎養(yǎng)陰，益氣生津，可選用知柏地黃丸、生脈飲、縮泉丸等中成藥配合西藥應(yīng)用，也可根據(jù)辨證分型選方用藥。

（1）氣陰兩虛型：

證候：煩渴多飲，多尿，體瘦乏力，心慌氣短，惡心嘔吐；舌紅苔黃，脈細(xì)數(shù)。

治法：宜益氣養(yǎng)陰，清熱生津

方藥：從生脈散、竹葉石膏湯化裁，酌加固攝腎氣之品：黨參、麥冬、五味子、竹葉、生石膏、黃芪、山藥、益智仁、肉蓯蓉、白芍、生地、知母、山萸肉等。

（2）肺胃陰虛型：

證候：煩渴多飲，多尿，口干舌燥，喜冷飲；舌紅苔黃，脈滑數(shù)。

治法：宜清肺養(yǎng)胃，止渴生津

方藥：用白虎加人參湯加味：生石膏、知母、甘草、黨參、天花粉、生地、藕汁、鮮石斜、烏梅、黃連、天冬、麥冬等。

（3）陰陽(yáng)俱虛型：

證候：煩渴多飲，尿頻量多，五心煩熱，腰膝酸軟，畏寒乏力，遺精陽(yáng)痿，月經(jīng)紊亂；舌紅苔黃，脈細(xì)弱。

治法：陰陽(yáng)并補(bǔ)

方藥：對(duì)偏腎陰虛者用六味地黃湯加減：生地、山藥、山萸肉、丹皮、茯苓、麥冬、五味子、玄參、花粉、桑螵蛸、甘草。對(duì)偏腎陽(yáng)虛者用金匱腎氣丸加減：熟地、山藥、山萸肉、茯苓、肉蓯蓉、肉桂、附子、枸杞子、黃芪、五味子、人參、甘草。

專方驗(yàn)方

加味龍骨牡蠣湯：生龍牡、枸杞子、黃柏、北沙參、菟絲子、砂仁、炒杜仲、甘草。

●中西醫(yī)結(jié)合治療經(jīng)驗(yàn)及最新治療進(jìn)展

1. 補(bǔ)腎固澀為主治療垂體性尿崩癥一例

參見：河北中西醫(yī)結(jié)合雜志.1998，7(3)378-379.

2.圓斑蝰蛇咬傷后致尿崩癥一例

參見：中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合外科雜志.1997，3(2).131～132.

3.兄弟倆同患先天性腎性尿崩癥

參見：河北中西醫(yī)結(jié)合雜志.1996，5(4).167.

●預(yù)后

由輕度損傷及感染引起的尿崩癥可完全恢復(fù)。腫瘤等病因引起者較不易完全治愈。原發(fā)性尿崩癥一般屬永久性，須堅(jiān)持服藥治療。對(duì)于繼發(fā)性尿崩癥，則應(yīng)在處理原發(fā)病變時(shí)，如腫瘤、手術(shù)等，預(yù)見到發(fā)生尿崩癥的可能性，并盡量避免之。