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【名稱】
肺動(dòng)靜脈瘺及其手術(shù)治療（Pulmonary Arteriovenous Fistula and its Operative Treatment）
【概述】
在肺動(dòng)脈分支與肺靜脈之間有一個(gè)或多個(gè)交通，部分血液不經(jīng)過(guò)肺泡毛細(xì)血管床而回到左心房稱為肺動(dòng)靜脈瘺。此病可以單發(fā)，也可多發(fā)，大多以獨(dú)立性疾病存在，少數(shù)合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（hereditory hemorrhagic telangiectasis,HHT；又稱作Rendu-Osler-Weber disease，ROWD）。
（1）病因：多為先天性。①在胚胎時(shí)期，動(dòng)、靜脈叢之間間隔異常；②輸入動(dòng)脈與輸出靜脈之間缺乏毛細(xì)血管袢；③由多支營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈形成血管瘤。后天性少見，多與創(chuàng)傷、真菌和寄生蟲感染等因素有關(guān)。
（2）病理：顯微鏡下可見很多互相交通的血管腔隙，腔壁襯有血管內(nèi)皮。一些區(qū)域可發(fā)生透明性變和纖維化，另外一些區(qū)域則機(jī)化形成血栓。大小動(dòng)靜脈瘺均可自發(fā)性破裂形成局限性含鐵血黃素沉著癥。當(dāng)有血栓形成，合并細(xì)菌感染時(shí)，可導(dǎo)致血管內(nèi)膜炎，肺膿腫和轉(zhuǎn)移性膿腫。大量未經(jīng)肺毛細(xì)血管的血液直接流入肺靜脈，造成右向左的分流。當(dāng)分流量多于20%時(shí)，病人出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥。
（3）臨床表現(xiàn)：分流量少的肺動(dòng)靜脈瘺早期無(wú)癥狀和體征，多在胸部X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。一般初發(fā)癥狀是在運(yùn)動(dòng)后（嬰兒在哭鬧后）出現(xiàn)心悸、呼吸困難和發(fā)紺。瘺口大時(shí)，在瘺口附近可以聽到類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音，深吸氣時(shí)增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱?；颊呖捎屑t細(xì)胞增多癥和杵狀指（趾）。伴有腦缺氧、腦栓塞或腦膿腫時(shí)，病人常有頭痛、眩暈、耳鳴、麻木感、吞咽困難，甚至出現(xiàn)偏癱、暈厥或抽搐。動(dòng)靜脈瘺破裂可出現(xiàn)咯血、血胸和休克。如合并有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT），可反復(fù)出現(xiàn)鼻出血、血尿和咯血。
（4）診斷：化驗(yàn)檢查：長(zhǎng)期慢性缺氧可使紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞、血紅蛋白升高，血細(xì)胞比容亦升高。反復(fù)出血可導(dǎo)致患者貧血。
X線檢查：血管瘤型肺動(dòng)靜脈瘺患者胸透可見局限性搏動(dòng)性團(tuán)塊影，陰影的大小隨深呼吸而改變。塊影邊界清楚，呈分葉狀，有條索影與肺門結(jié)構(gòu)連接，此為供血?jiǎng)用}和引流靜脈。80%塊影位于胸膜下的肺表面，下葉多于上葉。彌漫性肺小動(dòng)靜脈瘺型患者胸部X線片僅表現(xiàn)為肺紋理重和彌漫性小片狀陰影。肺血管造影可以確診。肺動(dòng)靜脈瘺50%～75%為單發(fā)，25%～50%為多發(fā)。8%～10%為雙側(cè)。
胸部CT掃描和99锝肺掃描對(duì)診斷也有很大幫助。以下介紹肺動(dòng)靜脈瘺切除術(shù)。
【適應(yīng)證】
（1）有癥狀、分流量大和伴有HHT的單發(fā)孤立性肺動(dòng)靜脈瘺，不管有無(wú)并發(fā)癥者。
（2）多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺，病變局限于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺臟者。
（3）直徑小于1cm，無(wú)癥狀、分流量少的肺動(dòng)靜脈瘺雖允許觀察，但在觀察過(guò)程中發(fā)現(xiàn)陰影增大者。
【禁忌證】
伴有肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)靜脈瘺應(yīng)慎重考慮。
【麻醉與體位】
氣管內(nèi)插管，靜脈復(fù)合麻醉。
【術(shù)中注意要點(diǎn)】
根據(jù)肺動(dòng)靜脈瘺的類型、部位和范圍選擇肺楔形切除、局部切除、肺段切除或肺葉切除（見“肺切除術(shù)”）。一側(cè)多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺，也可選用全肺切除術(shù)（見“肺切除術(shù)”）。手術(shù)切除的治療原則是：最大限度地保留正常肺的同時(shí)徹底切除肺動(dòng)靜脈瘺，防止術(shù)后復(fù)發(fā)。
手術(shù)必須先結(jié)扎切斷供應(yīng)血管，其中可能有來(lái)自體循環(huán)的血管。在結(jié)扎切斷肺靜脈之前，應(yīng)先解剖分離肺與胸壁之間的粘連，切斷所有從體循環(huán)到肺循環(huán)去的血管，然后再結(jié)扎切斷肺靜脈，以防肺充血和出血。術(shù)中嚴(yán)格核查術(shù)前肺血管造影X線片，嚴(yán)防遺漏小動(dòng)靜脈瘺，造成術(shù)后復(fù)發(fā)。
手術(shù)改進(jìn)和技術(shù)進(jìn)展：難以手術(shù)切除的雙側(cè)多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺，可在電視透視下做選擇性肺動(dòng)脈插管，把帶有不銹鋼圈的微小栓子精確地放在肺動(dòng)靜脈瘺的供血?jiǎng)用}腔中，引起凝血塊而不影響正常肺動(dòng)脈。79%的瘺口有一支供血?jiǎng)用}和一支引流靜脈，栓塞容易成功。21%的瘺有多支動(dòng)脈和靜脈，栓塞不易成功。栓塞后病人早期有胸痛和小面積肺梗死，偶然并發(fā)體循環(huán)栓塞或誤栓塞正常肺動(dòng)脈。栓塞后X線檢查可見不銹鋼圈停留在肺野內(nèi)。為防止復(fù)發(fā)，可以再開胸手術(shù)。多數(shù)動(dòng)靜脈瘺位于胸膜下，容易切除。對(duì)位于深部的則應(yīng)先解剖肺門血管，暫時(shí)阻斷供血?jiǎng)用}，然后切開瘺囊，鈍性剝離，找出進(jìn)出動(dòng)靜脈瘺的血管，結(jié)扎切斷，最后將囊瘺全部摘出，最大限度地保留正常肺組織。
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