大體上，肺動脈與肺靜脈之間未形成毛細(xì)血管網(wǎng)絡(luò)，而是直接交通形成大的血管囊。根據(jù)供血動脈的數(shù)量可以分為單純型——單個亞節(jié)段動脈供血，和復(fù)雜型——多個亞節(jié)段動脈供血（圖2）。

雖然PAVM不常見，而且超過50%的PAVM患者也并無癥狀，但它仍為常見呼吸系統(tǒng)癥狀的重要鑒別診斷之一。癥狀通常出現(xiàn)在40-60歲的PAVM患者身上，包括呼吸困難、咯血、斜臥呼吸和直立位低氧血癥、杵狀指、發(fā)紺、矛盾栓塞以及HHT相關(guān)出血表現(xiàn)等。

看了這么多字，下面讓我們看看圖吧！

多種影像學(xué)手段都可以顯示PAVM的病灶，常用的還是胸片、胸部CT及肺血管造影。病灶可以是孤立的，那么就多位于下肺，常累及胸膜。也可以是多發(fā)的、大小不一、累及雙側(cè)的。

• 在胸片上可以見到邊界清晰的分葉狀非鈣化結(jié)節(jié)（小）或腫塊（大）（如圖3）；

• 常位于下葉近胸膜處，在胸片投射在膈肌以下（如圖4，調(diào)整成像參數(shù)后才可見到膈以下的右下葉病灶）；

• 與肺門相連的管狀不透光影，為供血動脈和引流靜脈（圖3）

• CTPA是首選檢查，可大致評估供血動脈的來源、數(shù)量、長度和直徑，以及血管囊的內(nèi)部結(jié)構(gòu)；
  

• 橫截面上，血管囊為邊界清晰的腫物，呈分葉/鋸齒狀（圖5/6）。在冠狀位/矢狀位重建上，還可看到與之相連的血管（圖7）； 

• 病灶為早期強(qiáng)化，「快進(jìn)快出」模式，與肺動脈同時強(qiáng)化，又在肺靜脈期-體循環(huán)動脈期前強(qiáng)化消失（圖8）。

★ 肺血管造影是診斷PAVM的金標(biāo)準(zhǔn)。

綜上，PAVM的影像學(xué)特征鮮明易辨，相信你一眼就能識破它！

1. 肺動靜脈畸形PAVM是肺動靜脈之間的異常交通，常見于HHT患者。

2. 常無癥狀，也可有低氧、咯血、矛盾栓塞及HHT相關(guān)出血癥狀。

3. 胸片、CT和肺血管造影都是常用的影像學(xué)診斷手段。病灶多位于下葉近胸膜處，為分葉狀的非鈣化結(jié)節(jié)/腫物。「快進(jìn)快出」型強(qiáng)化，重建可見病灶與血管相連。