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川至影像病例127-孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤

 孫鵬峰 2023-11-14 發(fā)布于陜西

       2016年世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中提出了中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma SFT/HPC)這樣一個新的診斷。在此之前,SFT 和 HPC 由于預(yù)后的巨大差異,長期被視為是兩種截然不同腫瘤。然而隨著病例數(shù)的增加以及分子病理學(xué)的進展,二者被證明均為相同突變誘發(fā)的間葉組織來源的實體腫瘤,故此合并。

       中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT和HPC都是間葉組織來源的實體腫瘤,于軀干軟組織相對多見,而中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見。SFT的概念早在1870年就被提出,直到1931年才由Klemperer等將病理學(xué)概念完善,把SFT定義為源自于胸肋膜間皮細(xì)胞的腫瘤,而首例顱內(nèi)SFT于1996年才由Carneiro等報道,但研究較少。HPC 發(fā)源于腦膜間質(zhì)的毛細(xì)血管Zimmerman細(xì)胞,并不是蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞,這類細(xì)胞為緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維分布的梭形細(xì)胞屬于變異的平滑肌細(xì)胞,具有多向分化的潛能。

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