【所屬科室】神經(jīng)外科

【基本資料】患者，女，46歲

【主訴】左上肢疼痛伴麻木1年余，加重1月

【現(xiàn)病史】患者在1年前出現(xiàn)左上肢麻木，自述熱敷不緩解，后逐漸出現(xiàn)疼痛并加重一個(gè)月，活動(dòng)時(shí)明顯。

【影像圖片】

【影像表現(xiàn)】頸椎管內(nèi)髓外硬膜下可見類圓形占位性病變，T1WI以等信號為主， T2WI低信號為主，內(nèi)見散在點(diǎn)片狀高信號，ADC呈稍低-等信號，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，與硬脊膜關(guān)系密切，窄基底相連，未見“硬膜尾征”。

【本病例分析】患者中年女性，MRI上頸椎管內(nèi)髓外硬膜下可見類圓形占位性病變，T1WI以等信號為主， T2WI低信號為主，內(nèi)見散在點(diǎn)片狀高信號，ADC呈稍低-等信號，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，與硬脊膜關(guān)系密切，窄基底相連，未見“硬膜尾征”，需要考慮到孤立性纖維瘤。

【結(jié)果】

手術(shù)記錄：腫瘤位于硬膜下，質(zhì)韌，淡紅、血供豐富。

病理診斷：頸5-6椎管內(nèi)腫瘤：孤立性纖維性腫瘤（WHOⅢ級）

【病例小結(jié)】

孤立性纖維性腫瘤（SFT）和血管外皮瘤（HPC）既往被認(rèn)為是不同的腫瘤實(shí)體， 2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類采用孤立性纖維性腫瘤／血管外皮瘤（SFT/HPC）描述這類疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT/HPC少見，腫瘤發(fā)生常與硬膜相關(guān)，好發(fā)于成人（30-60歲高發(fā)），男性發(fā)病率略高，約10%發(fā)生于椎管，以頸胸椎常見，多位于髓外硬膜下，也可見于硬膜外，罕見位于髓內(nèi)，臨床癥狀無特異性，多為緩慢起病逐漸加重，與病灶的位置、大小和脊髓受壓有關(guān)。2016年WHO分類將SFT/HPC分為3級：Ⅰ級，細(xì)胞密度較低，豐富的膠原，即經(jīng)典的SFT表型。Ⅱ級，細(xì)胞密度較高，較少的膠原，即經(jīng)典的HPC表型，或與SFT表型混合存在。Ⅲ級，即間變性HPC或惡性SFT或二者混合存在。主要標(biāo)準(zhǔn)為核分裂像≥5個(gè)/10HFP，和/或明顯異型性或壞死等，T1WI呈等-稍低信號，T2WI信號多樣：低信號區(qū)反映致密膠原纖維，稍高信號反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)，高信號反映囊變壞死區(qū)，出血、壞死、囊變常見于Ⅲ級SFT/HPC。病灶腫塊內(nèi)可見血管流空信號，較為特征性，出現(xiàn)概率低，DWI與腫瘤WHO分級相關(guān)，高級別腫瘤可見彌散受限，增強(qiáng)掃描腫塊呈實(shí)性成分顯著強(qiáng)化，T2WI低信號區(qū)域亦可明顯強(qiáng)化，與硬脊膜呈窄基底相連，“硬膜尾征”較少見。

需要與以下疾病鑒別：1、脊膜瘤，髓外硬膜下第二常見腫瘤，發(fā)病率明顯高于SFT/HPC信號與病理類型相關(guān)，鈣化較常見，囊變、壞死、出血均少見，寬基底附著于硬脊膜，常見“硬膜尾征”；2、淋巴瘤，常位于硬膜外，包饒脊髓生長，信號均勻，少見出血、壞死、囊變，彌散受限明顯，可合并彌漫性脊椎骨質(zhì)信號異常；3、神經(jīng)源性腫瘤，椎管內(nèi)最常見的病變，包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，與神經(jīng)根關(guān)系密切，沿椎間孔向外生長，神經(jīng)鞘瘤：易囊變壞死，信號/密度不均勻，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，神經(jīng)纖維瘤：可多發(fā)，囊變壞死少見，T2WI條狀或星芒狀低信號，增強(qiáng)掃描多呈均勻明顯強(qiáng)化。