快速進(jìn)行性腎小球腎炎(RPGN)或急進(jìn)性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎(CrGN) 腎小球壁層上皮細(xì)胞增生,形成新月體 病因: 原發(fā)性,繼發(fā)性 Ⅰ型急進(jìn)性腎小球腎炎:抗腎小球基膜抗體引起的腎炎 免疫熒光檢查,線性熒光,IgG沉積,部分C3沉積 部分患者抗GBM抗體與肺泡基膜發(fā)生交叉反應(yīng),引起肺出血,伴有血尿、蛋白尿和高血壓等腎炎癥狀,常發(fā)展為腎衰竭,稱肺出血腎炎綜合征 Ⅱ型急進(jìn)型腎小球腎炎:免疫復(fù)合物性腎炎 由鏈球菌感染后性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、IgA腎病和過(guò)敏性紫癜等引起的免疫復(fù)合物性腎炎發(fā)展而成 免疫熒光檢查,顆粒狀熒光;電鏡檢查,電子致密沉積物 Ⅲ型急進(jìn)型腎小球腎炎:免疫反應(yīng)缺乏型腎炎 免疫熒光和電鏡檢查不能顯示 病變腎小球內(nèi)有抗GBM抗體或抗原抗體復(fù)合物沉積 病理變化: 雙桑日縣體積增大,顏色蒼白,表面可有點(diǎn)狀出血 ,切面見(jiàn)腎皮質(zhì)增厚 、 新月體性腎小球腎炎示細(xì)胞性新月體,PAS染色 前體性腎小球腎炎示纖維性新月體,PAS染色 腎小囊內(nèi)有新月體形成。新月體主要由增生的壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核細(xì)胞組成,可有中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。這些成分附著于腎小囊壁層,在毛細(xì)血管球外側(cè)形成新月形或環(huán)狀結(jié)構(gòu)。新月體細(xì)胞成分間有較多的纖維素。早期新月體以細(xì)胞成分為主,稱細(xì)胞性新月體;膠原纖維增多,變?yōu)槔w維-細(xì)胞性新月體;最終成為纖維性新月體。新月體使腎小囊腔變窄或閉塞,并壓迫毛細(xì)血管叢。 腎小管上皮細(xì)胞變性,因蛋白吸收導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)發(fā)生玻璃樣變。部分腎小管上皮細(xì)胞萎縮甚至消失。腎間質(zhì)水腫,炎細(xì)胞浸潤(rùn),后期發(fā)生纖維化。 電鏡檢查,檢出新月體,Ⅱ型病例出現(xiàn)電子致密沉積物??梢?jiàn)腎小球基膜缺損和斷裂。免疫熒光檢查,I型表現(xiàn)為線性熒光,Ⅱ型為顆粒狀熒光,Ⅲ型為陰性。 |
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