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新月體性腎小球腎炎· 新月體性腎小球腎炎，又稱毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎，是指由多種病因引起的、累及50%以上腎小球，以包曼囊內(nèi)大新月體形成為主要特點(diǎn)的彌漫性腎小球腎炎。目前主要分為5類：①Ⅰ型，抗基底膜（GBM）介導(dǎo)的新月體腎炎，臨床表現(xiàn)為Goodpasture綜合征或抗腎小球基底膜腎炎；②Ⅱ型，免疫復(fù)合物介導(dǎo)的新月體性腎小球腎炎；③Ⅲ型，寡免疫復(fù)合物沉積型新月體腎炎，其中多為ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎；④Ⅳ型，Ⅰ型患者同時(shí)伴有抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)自身抗體（ANCA）陽(yáng)性；⑤Ⅴ型，無(wú)免疫蛋白沉積，且患者體內(nèi)ANCA陰性。  臨床特點(diǎn)· 1.流行病學(xué)：各年齡人群（嬰兒除外）均可發(fā)病，西方國(guó)家以系統(tǒng)性血管炎最多見(jiàn)，我國(guó)以Ⅱ型多見(jiàn)。 2.癥狀：除臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征外，其他特異性表現(xiàn)取決于引起該病的原發(fā)病。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查常見(jiàn)血尿、異形紅細(xì)胞血尿和紅細(xì)胞管型。血清學(xué)檢查Ⅰ型抗GBM抗體陽(yáng)性；Ⅱ型抗核抗體陽(yáng)性、補(bǔ)體降低、HBV滴度可增高；Ⅲ型ANCA陽(yáng)性。 鏡下觀察 ·  ← PASM×20 腎小球毛細(xì)血管袢基底膜斷裂，＞50%的腎小球有新月體形成 PASM×40 → 細(xì)胞纖維性新月體   ← PASM×40 細(xì)胞纖維性環(huán)狀體 IF×20 → IgG呈粗顆粒狀沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜  鑒別診斷 · 1 區(qū)分Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型新月體性腎小球腎炎，可根據(jù)臨床及免疫病理學(xué)檢查。 2 多種原發(fā)性和繼發(fā)性腎小球腎炎，如毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎、IgA腎病、Ⅳ型狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎等，均可進(jìn)展演變?yōu)棰蛐托略麦w性腎小球腎炎，可根據(jù)腎小球的基本病變進(jìn)行區(qū)分。另外需強(qiáng)調(diào)新月體性腎小球腎炎的新月體數(shù)目應(yīng)＞50%，且為大新月體，未達(dá)到以上兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)、含有新月體的腎小球病不能診斷為新月體性腎小球腎炎。 END  資料來(lái)源：臨床病理診斷與鑒別診斷 |
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