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彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥(DISH)

 tiwbing 2023-09-22

男,72歲,主訴:脊柱疼痛伴活動(dòng)受限數(shù)周,以右側(cè)為主,無(wú)近期外傷史。

圖片

胸椎CT平掃:胸椎椎體矢狀位及冠狀位重建示見椎體右前緣廣泛流注樣骨化,伴有椎體和椎間盤結(jié)合部位的骨贅。

       彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH) , 又稱Forestier ??;是一類以肌腱附著點(diǎn)炎及相應(yīng)的韌帶出現(xiàn)骨化、鈣化并在骨骼附著部有新骨形成為主要表現(xiàn)的骨病,是不同于脊柱退行性改變的一種獨(dú)立疾病。臨床上并不少見,多發(fā)生在脊柱前縱韌帶;后縱韌帶、黃韌帶與椎體附著點(diǎn)也可發(fā)生炎癥而受累,進(jìn)而造成鈣化或骨化。胸椎最好發(fā),其次是頸椎和腰椎。好發(fā)于中老年人,病因不明,有研究認(rèn)為與遺傳、內(nèi)分泌失調(diào)、高血糖、 肥胖有關(guān)。 

影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)
  1. 至少連續(xù)4個(gè)相鄰椎體前外側(cè)緣流注樣鈣化或骨化,伴有椎體和椎問盤結(jié)合部位的骨贅。
  2. 受累椎間盤的厚度相對(duì)正常,無(wú)椎間盤退行性變的表現(xiàn)。
  3. 缺乏椎間關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)骨質(zhì)硬化,不伴有骶髂關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕、硬化和融合性改變。
    在不伴有關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)或椎間盤退變的情況下出現(xiàn)脊柱前縱韌帶骨化,尤其是發(fā)生在胸椎,要考慮到DISH。

椎體外表現(xiàn):

  1. 骨盆(常見):包括骨質(zhì)增生、韌帶鈣化、骨贅形成。表現(xiàn)為疼痛、壓痛和肌腱炎,類似炎癥性或強(qiáng)直性脊柱炎或退行性骨關(guān)節(jié)病。

  2. 椎體固定導(dǎo)致受累部位活動(dòng)受限,易引起過(guò)度性伸展損傷和形成假性關(guān)節(jié)。

  3. 胸椎活動(dòng)受限導(dǎo)致肺部復(fù)發(fā)性肺炎或肺部纖維化。

  4. 在肢體,DISH導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛和全身僵硬,末端鈣化引起腱鞘破裂和韌帶斷裂,如膝關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)起止點(diǎn)滑囊炎,即所謂附麗病。

  5. 頸椎骨贅壓迫氣管影響呼吸或壓迫食管引起吞咽困難——食管型頸椎?。O少見)。

鑒別診斷:

  1. 強(qiáng)直性脊柱炎:多見于青年男性,HLA-B27多為陽(yáng)性,病變多自兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)向上蔓延,骶髂關(guān)節(jié)侵蝕、硬化甚至融合,逐漸侵及腰椎和胸椎。脊柱呈竹節(jié)樣或方椎樣改變。DISH不會(huì)發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)融合,但可在骶髂關(guān)節(jié)上、下方關(guān)節(jié)周圍形成骨贅甚至骨橋。

  2. 脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病:主要累及脊柱活動(dòng)度大的部位及承重關(guān)節(jié),表現(xiàn)為椎體周緣骨質(zhì)增生硬化,骨質(zhì)疏松,骨橋形成,椎間隙狹窄,韌帶骨化等,但廣泛前縱韌帶鈣化并不常見,特別是胸椎少見,且脊柱DISH還常伴有身體其他部位骨骼肌肉附著處骨化的特征性改變。

  3. 氟骨癥:除骨質(zhì)增生及韌帶骨化外,尚有骨密度增高、骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)稀疏,骨間膜鈣化等。

疾病相關(guān):DISH 和 OPLL(后縱韌帶骨化癥) 常一起看到,44% OPLL 患者有流注狀前縱韌帶骨化,50% DISH 患者后縱韌帶骨化。經(jīng)驗(yàn)規(guī)則——按患病部位診斷:如果椎前波浪狀骨化主要在胸椎,則診斷為DISH(即使有后縱韌帶骨化的表現(xiàn));如果前縱韌帶骨化主要在頸椎,同時(shí)有后縱韌帶致密,診斷為 OPLL。

圖片

另一患者頸椎CT平掃矢狀位重建:OPLL合并DISH。

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