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DISH | 一文讀懂彌漫性特發(fā)性骨肥厚

 骨科筆記 2022-04-27

01

病例一

患者女,52 歲;頸肩部疼痛 1 年,伴有活動受限,受涼或勞累后加重。
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頸椎生理曲度變直,椎體上下緣骨質(zhì)增生硬化、骨贅形成,前縱韌帶和后縱韌帶鈣化、骨化,并與椎體融合,以前縱韌帶為著,椎管狹窄;項韌帶可見鈣化、骨化。

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病例二

男,45 歲;頸部不適 1 年余。
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頸椎生理曲度稍變直,椎體上下緣骨質(zhì)增生硬化,前縱韌帶鈣化、骨化,并與椎體融合,椎管狹窄;

彌漫性特發(fā)性骨肥厚

彌漫性特發(fā)性骨肥厚(Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis,DISH)是一種病因不明確的骨質(zhì)異常增生性病變。本病主要累及脊柱,胸椎多見,椎體前側(cè)緣骨質(zhì)明顯增生并相互融合形成椎體前方廣泛肥厚骨塊,又稱為強(qiáng)直性骨肥厚或 Forestier 病。常見于中老年男性,隨年齡的增長和體重的增加發(fā)病率呈上升趨勢,45 歲以前極少患本病。

病因

關(guān)于本病病因報道較多,有學(xué)者認(rèn)為與家族遺傳有關(guān),亦有學(xué)者認(rèn)為可能為機(jī)械因素作用于某些附著點導(dǎo)致本病的發(fā)生、全身性的生長代謝異常為本病的易患因素;早期 Forestier 報道本病與肥胖相關(guān),近來又有糖耐量異常和成人發(fā)病的糖尿病與本病相關(guān)。

癥狀

本病的顯著特點是臨床癥狀較 X 線和 CT 表現(xiàn)輕。起病隱襲、緩慢,早期無特殊不適,受涼、勞累或長途乘車后活動受限,甚至頸、腰背及外周關(guān)節(jié)僵硬與四肢疼痛。當(dāng)出現(xiàn)距骨、跟骨骨刺和鷹嘴骨贅時,可有足或足跟痛、肘痛。

影像學(xué)表現(xiàn)

對懷疑有病變的脊柱行后前位和側(cè)位的 X 線平片常規(guī)檢查,對懷疑有椎管狹窄者可行 CT 檢查,MRI 檢查可發(fā)現(xiàn)韌帶骨化前的韌帶肥厚。

脊柱受累最為多見和典型,頸、胸段常表現(xiàn)為前縱韌帶和(或)后縱韌帶、黃韌帶連續(xù)性鈣化或骨化以及椎體前緣骨質(zhì)增生硬化,前縱韌帶是主要的觀察指標(biāo),胸段韌帶的骨化與椎體前緣之間常可見一條線狀或半環(huán)狀透光帶,隨疾病發(fā)展和骨化進(jìn)展可逐漸消失;腰段病變多數(shù)情況下表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性骨贅形成,多為椎體上、下緣鳥喙?fàn)罟琴?,較少出現(xiàn)數(shù)個椎體的連續(xù)性骨化。本病椎間盤及椎間隙高度往往相對正常,椎小關(guān)節(jié)間隙通常無明顯改變。

脊柱 DISH 影像表現(xiàn)分為兩型:I 型不伴椎間盤前突,前縱韌帶骨化連續(xù),以椎前及椎旁韌帶波浪形骨化、進(jìn)而形成骨橋為主要表現(xiàn);II 型合并椎間盤纖維環(huán)退變及椎間盤向前外側(cè)突出,椎間盤突入骨化的韌帶而中斷其連續(xù)性,從而使椎前骨化區(qū)表現(xiàn)為不連續(xù)的前縱韌帶骨化影。

DISH 外周關(guān)節(jié)病變常常累及不常受 OA 影響的非負(fù)重關(guān)節(jié),如肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)等,通常無原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎;骨化常位于骨間膜、肌腱、韌帶附著點,不進(jìn)入關(guān)節(jié)內(nèi);關(guān)節(jié)外肌腱末端病常見,好發(fā)于鷹嘴、跟骨和髕骨;一般不累及骶髂關(guān)節(jié)間隙,不會發(fā)生關(guān)節(jié)融合,但可在骶髂關(guān)節(jié)上下方關(guān)節(jié)周圍形成骨贅甚至骨橋和關(guān)節(jié)周圍韌帶骨化,髂腰韌帶骨化有較高特異性。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

脊柱 DISH 的診斷需要以下三個標(biāo)準(zhǔn):1、至少連續(xù)四個椎體、三個椎間隙的前外側(cè)面出現(xiàn)鈣化和骨化,伴或不伴椎體之間的骨橋形成;2、相應(yīng)椎間隙高度相對正常,椎間盤無明顯退行性改變;3、無關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)的骨性強(qiáng)直,同時不伴有骶髂關(guān)節(jié)侵蝕、硬化或骨融合。

鑒別診斷

主要應(yīng)與以下疾病相鑒別:

強(qiáng)直性脊柱炎(AS)—— 青少年起病,HLA-B27 陽性,臨床上腰背部疼痛及強(qiáng)直癥狀明顯;脊柱呈竹節(jié)樣或方椎樣改變,其前縱韌帶鈣化無 DISH 明顯,椎小關(guān)節(jié)僵直,骶髂關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕、融合。
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骨性關(guān)節(jié)炎(OA)—— 中老年多見,頸、腰椎最常受累,往往有椎間盤受累變性、椎間隙變窄,脊柱變短,椎體邊緣骨質(zhì)硬化或真空現(xiàn)象,前、后縱韌帶呈受壓凸起改變,可伴薄片狀鈣化;外周髖、膝關(guān)節(jié)亦常受累,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨變薄或缺失,關(guān)節(jié)面下骨髓水腫或囊變可見。
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后縱韌帶骨化征(OPLL)—— 以后縱韌帶鈣化或骨化為特征,中段頸椎最常見,骨化的后縱韌帶密度較高,且與其相對應(yīng)的椎體間可見一條尚未骨化的軟組織間隙。
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作者 | 劉艷玲

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