1.IHH：IHH是兒童最常見的肝臟良性腫瘤，既往常稱為肝血管內(nèi)皮瘤^［ 3 ］，發(fā)病高峰為生后6個月內(nèi)。臨床常表現(xiàn)為肝臟腫大、動靜脈短路、高輸出性心力衰竭及Kasabach-Merritt綜合征，50%~60%伴皮膚血管瘤^［ 4 ］。IHH血供豐富，1歲以內(nèi)生長迅速，隨后可自行消退，臨床多采用保守治療，影像學(xué)檢查常作為動態(tài)隨訪的主要方法。

IHH常散在分布，多發(fā)為主，邊界清楚，腫瘤內(nèi)可見粗大供血動脈及引流靜脈，腹腔干水平以下腹主動脈變細為肝臟血流增加和心臟負載減少的提示征象^［ 5 ］。CT平掃呈均勻低密度，約50%可見鈣化。MRI平掃T₁WI呈低信號，T₂WI呈高信號，其內(nèi)可見血管流空信號。當合并出血、壞死及纖維化時信號不均勻。增強掃描動脈期和門靜脈早期瘤體呈結(jié)節(jié)狀強化（ 圖1 ），延遲期對比劑自其邊緣向中心逐漸蔓延，直至充填（部分除外）。瘤體小于1 cm者，動脈期和門靜脈早期可完全均勻強化。

圖1 嬰兒型肝血管瘤CT圖像。增強動脈期顯示肝內(nèi)多個低密度腫塊，邊緣明顯強化

圖2，3 肝間葉性錯構(gòu)瘤MRI圖像。肝右葉多房囊性腫塊，T1WI呈低信號（圖2），T2WI呈高信號，其內(nèi)可見多個分隔（圖3）

圖4~6 局灶性結(jié)節(jié)性增生CT圖像。平掃示肝左葉橢圓形等密度腫塊，中央可見低密度星狀瘢痕（圖4）。增強動脈期腫塊呈明顯強化，其內(nèi)可見增粗迂曲肝動脈供血，中央瘢痕未見明顯強化（圖5）。延遲期顯示中央瘢痕范圍縮小（圖6）

圖7 肝海綿狀血管瘤MRI圖像。T₂WI顯示肝左葉腫塊呈明顯高信號，呈“燈泡征”

圖8~10 肝母細胞瘤MRI圖像。T₁-mDIXON脂肪抑制圖像顯示肝左葉低信號腫塊，內(nèi)部信號較均勻且低于正常肝實質(zhì)（圖8）。T₂WI顯示假包膜，呈腫塊邊緣環(huán)形低信號（圖9）。冠狀位增強掃描示腫塊邊緣可見環(huán)形強化，內(nèi)部見條狀不均勻強化，腫塊強化程度低于正常肝實質(zhì)（圖10）

圖11~13 肝細胞癌CT圖像。平掃顯示肝右葉不均勻等低密度腫塊（圖11）。增強動脈期腫塊呈明顯不均勻強化，強化程度高于正常肝實質(zhì)（圖12）。門靜脈期強化程度等于或低于正常肝實質(zhì)，表現(xiàn)為“快進快出”（圖13）

圖14~16 未分化胚胎性肉瘤CT圖像。平掃顯示肝右葉分葉狀囊實性腫塊（圖14）。增強動脈期腫塊實性成分及分隔呈輕-中度強化（圖15）。延遲期呈漸進性明顯強化，囊性部分未見強化（圖16）

IHH主要應(yīng)與肝臟海綿狀血管瘤鑒別，后者成人多見，病灶多為單發(fā)。

最佳診斷線索：增強掃描對比劑強化呈自瘤體外周逐漸向中心蔓延的模式。

2.HMH：HMH是匯管區(qū)內(nèi)原始間葉組織異常發(fā)育增生的良性腫瘤，2歲以下男孩多見，是兒童肝臟第二常見的良性腫瘤。其發(fā)病機制尚需商榷，可能與膽管畸形引起的小膽管囊樣擴張、血管損傷、肝細胞毒性損傷有關(guān)。臨床多表現(xiàn)為無痛性腹脹，血清AFP水平正?；蜉p度升高。瘤體在生后幾個月迅速增大，逐漸過渡到緩慢增長階段，可自然消退，亦存在潛在惡變風(fēng)險，治療首選手術(shù)切除。

HMH肝右葉多見，邊界清楚，瘤體以囊狀伴多房分隔多見，間隔厚薄不均，囊內(nèi)出血時見液-液平面。CT平掃囊狀影呈低密度或混雜密度，囊壁呈等密度，無或少鈣化，少數(shù)瘤體以實性為主，內(nèi)含多個小囊。MRI上囊性成分T₁WI呈低信號，T₂WI呈高信號（ 圖2，3 ），T₁WI信號可隨囊液內(nèi)蛋白質(zhì)含量而變化^{［ 1 , 2 ］}，各房間信號可不一致，實性成分及間隔T₁WI及T₂WI信號通常低于正常肝組織。增強掃描實性成分及囊內(nèi)間隔強化而囊內(nèi)容物不強化。

以實性成分為主的HMH須與肝未分化性胚胎肉瘤鑒別，合并感染者應(yīng)與肝膿腫鑒別。

最佳診斷線索：肝內(nèi)較大、邊界清晰的囊狀多房分隔或囊實性腫塊。

3.FNH：FNH為少見的良性肝臟上皮性腫瘤，以中央星狀瘢痕及肝細胞過度增生為特征，占兒童肝臟腫瘤的2%~7%，兒童發(fā)病高峰年齡為2~5歲^［ 6 ］。目前認為本病與先天性或獲得性血管異常相關(guān)，血管異常引起靜脈或動脈血栓，血栓再通后導(dǎo)致肝細胞增生和再生結(jié)節(jié)形成。臨床一般無異常表現(xiàn)及并發(fā)癥，血清AFP水平正常，無潛在惡變傾向，隨訪觀察。

典型FNH表現(xiàn)為單一、邊界清楚、包膜完整合并中央星狀瘢痕的腫塊。CT平掃瘤體為等或稍低密度，1/3瘤體中央見低密度中央星狀瘢痕（ 圖4 ）。MRI平掃瘤體在T₁WI呈等/稍低信號，T₂WI呈等/稍高信號，中央瘢痕T₁WI呈低信號，T₂WI呈高信號。動態(tài)增強檢查強化方式呈“快進慢出”，即動脈期顯著、均勻強化，瘤體周圍見畸形動脈（圖5），門靜脈期及延遲期中央瘢痕逐漸呈輕度或明顯強化（圖6）。不典型或多灶型FNH，尤其是兒童惡性腫瘤（如神經(jīng)母細胞瘤、白血病等）、干細胞移植長期存活者，瘤體通常較小，且不存在中央瘢痕。

FNH應(yīng)與其他含中央瘢痕的病變相鑒別，如血管瘤、腺瘤、纖維板層狀肝癌等，除FNH外其他病灶內(nèi)瘢痕一般無延遲強化，且瘤體周圍出現(xiàn)的畸形動脈亦有助于鑒別診斷。

最佳診斷線索：瘤體強化呈“快進慢出”模式，部分可見中央星狀瘢痕，延遲期呈輕度或明顯強化。

4.肝臟海綿狀血管瘤（hepatic cavernouse hemangioma，HCH）：HCH是最常見的肝臟良性腫瘤，成人多見，兒童較少見。腫瘤起源于中胚葉，為中心靜脈和門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常所致。

HCH以肝右葉單發(fā)多見，邊界清楚，體積多較大，中央可見不強化纖維瘢痕。CT平掃瘤體常呈圓形或卵圓形均勻低密度影，瘤內(nèi)可見鈣化。MRI瘤體T₁WI呈低信號，T₂WI呈均勻高信號，隨回波時間延長其信號逐漸升高，稱為“燈泡征”（ 圖7 ）。動態(tài)增強動脈期瘤體外周呈獨特的結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀強化，門靜脈期對比劑自腫瘤外周逐漸向中心推進、填充，延遲期強化程度逐漸降低，其內(nèi)纖維瘢痕不強化。

本病主要與IHH相鑒別，后者常見于新生兒及嬰幼兒，且病灶以多發(fā)為主。

最佳診斷線索：瘤體呈“燈泡征”，增強掃描對比劑強化自瘤體外周逐漸向中心蔓延。

1.HB：HB是小兒最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，起源于胚胎早期的肝胚細胞，占兒童肝腫瘤的65%~80%^［ 2 ］。中位發(fā)病年齡為18個月，90%~95%的病例在4歲前診斷，男女比例約為2∶1^［ 7 ］。目前病因尚未明確，4%為先天性病變，有研究指出HB發(fā)病率與新生兒出生體重成反比^［ 8 ］。2013年《國際兒童肝臟腫瘤分類共識》將HB分為完全上皮型和混合性上皮間葉型，其中完全上皮型包括胎兒型、多形性、胚胎型、巨小梁型、小細胞未分化型、膽管母細胞型及混合上皮型，混合性上皮間葉型按不伴或伴有畸胎瘤樣特征二次分類，2019年國內(nèi)《肝母細胞瘤病理診斷專家共識》中刪除了該分類中混合上皮型，保留了其他類型^［ 9 ］，不同組織學(xué)類型臨床治療及預(yù)后存在差異。臨床多表現(xiàn)為右上腹可觸及腫塊或進行性腹脹，90%血清AFP水平明顯升高，常以此監(jiān)測HB療效及有否早期復(fù)發(fā)。10%~20%的HB可發(fā)生轉(zhuǎn)移，以肝門和肺多見，因此所有病例均應(yīng)行肺部CT檢查。

CT平掃呈邊界清楚的以低密度為主的腫塊，50%可見斑點狀或不規(guī)則形鈣化，細小鈣化多見于完全上皮型，粗大鈣化以混合性上皮間葉型多見。MRI表現(xiàn)取決于組織學(xué)亞型。完全上皮型瘤體較均勻，T₁WI呈低信號，T₂WI呈高信號（ 圖8 ，9）；混合性上皮間葉型因瘤體內(nèi)存在鈣化、軟骨和纖維間隔，信號常不均勻。兩型假包膜顯示均清晰，在T₂WI上呈低信號環(huán)（圖9）。CT及MRI增強掃描，早期瘤體邊緣包膜及間隔強化，延遲后瘤體呈不均勻強化，但強化程度低于正常肝組織（圖10）。此外，應(yīng)注意肝臟脈管系統(tǒng)和腔靜脈內(nèi)是否有瘤栓和受壓情況。若使用肝細胞特異性對比劑行增強掃描，瘤體大部分攝取對比劑較少，僅少數(shù)有不同程度攝取，同時肝內(nèi)見衛(wèi)星灶。值得一提的是，HB分期系統(tǒng)建議使用治療前疾病范圍系統(tǒng)（pretreatment extent of disease，PRETEXT），既可描述腫瘤解剖范圍，又能判斷是否累及下腔靜脈、肝靜脈、肝外疾病及遠處轉(zhuǎn)移情況。

HB主要應(yīng)與原發(fā)性肝細胞癌相鑒別，后者發(fā)病年齡稍大于前者，包膜可不明顯，且腫瘤易侵犯血管；其次應(yīng)與肝未分化胚胎性肉瘤相鑒別，后者以囊狀結(jié)構(gòu)和囊性成分為特點，鈣化少見，血清AFP不升高。

最佳診斷線索：“十多、一低、一少”^［ 10 ］。“十多”即單發(fā)病灶多、右葉多、外生型多、跨葉多、瘤體呈圓形多、實性多、假包膜多、出血壞死多、囊變多、鈣化多，其中跨葉生長者，瘤體一般巨大，常突入腹腔，易誤認為肝外腫瘤?！耙坏汀奔礋o論平掃或增強掃描，腫瘤密度及強化程度通常低于正常肝組織。“一少”即肝硬化少見。

2.HCC：HCC是兒童第二常見的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，10歲以上男孩多見，男女比例為1.8~2.2∶1^［ 8 ］。與成人不同，70%的HCC發(fā)生于無肝硬化患兒，30%~50%有既往肝病史。HCC的危險因素包括乙型肝炎、膽道閉鎖、α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥、Wilson病、Alagille綜合征等^{［ 1 , 2 ， 8 ］}，臨床主要表現(xiàn)為腹痛、體重減輕及腹部可觸及較大腫塊，80%血清AFP水平顯著升高。就診時，25%~50%患兒存在轉(zhuǎn)移性病變，肺部最常見。兒童HCC化療療效優(yōu)于成人，可采用化療后完整手術(shù)切除的治療方案^［ 11 ］。

HCC通常有三種生長模式：單發(fā)腫塊、多結(jié)節(jié)腫塊和彌漫性浸潤性腫塊。腫塊多體積巨大、非均質(zhì)，周圍可見子灶，常侵犯肝靜脈、門靜脈或膽管。CT平掃，瘤體密度常不均勻（ 圖11 ），其內(nèi)可見出血、壞死、囊變及脂肪變性。MRI平掃，腫瘤實性部分在T₁WI呈等或稍低信號，T₂WI呈高信號，信號不均勻。增強掃描HCC由肝動脈供血，因此動脈期明顯強化（圖12），而在門靜脈期則表現(xiàn)多樣，對比劑廓清快，呈典型的“快進快出”模式（圖13）。若使用肝細胞特異性對比劑行增強掃描，HCC在肝細胞期攝取少。此外，要注意肝臟血管系統(tǒng)的受累以及肺部轉(zhuǎn)移情況。

本病主要與HB相鑒別，后者發(fā)病年齡較小，假包膜及鈣化多見，肝內(nèi)衛(wèi)星灶少見，血管結(jié)構(gòu)少見受累。

最佳診斷線索：增強掃描呈典型的“快進快出”模式。

3.UES：UES是一種罕見的肝間葉源性惡性腫瘤，是兒童第三位最常見的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，占兒童肝臟惡性腫瘤的9%~15%^［ 12 ］。UES與HMH在病理上有相似的細胞遺傳學(xué)異常^［ 13 ］，發(fā)病高峰年齡為6~10歲，男女比例無差異，臨床表現(xiàn)為腹部包塊、腹痛、發(fā)熱、惡心和厭食等。實驗室肝功能檢查及血清AFP水平通常正常，轉(zhuǎn)移以肺、胸膜、腹膜多見。目前采用新輔助化療聯(lián)合手術(shù)切除或肝移植可有效提高患者生存率^［ 14 ］。

影像學(xué)表現(xiàn)可反映UES瘤體實性、囊性及黏液樣組成，囊腔大小不一，內(nèi)部可見厚薄不均的分隔，囊性及實性成分比例可變。值得注意的是，超聲、CT及MRI影像表現(xiàn)對于瘤體特性的顯示不一致，這是因為瘤內(nèi)黏液樣間質(zhì)中富含親水的酸性黏多糖，在超聲上表現(xiàn)為實性腫塊的聲學(xué)特點，而在CT及MRI上表現(xiàn)為液體密度/信號特點，兩者描述瘤體特征的結(jié)果不一致。

超聲檢查瘤體常表現(xiàn)為低回聲或不均勻回聲的實性腫塊。CT平掃則表現(xiàn)為單房或多房混雜密度，瘤體邊緣或分隔周圍可見軟組織密度灶（ 圖14 ），若瘤內(nèi)有新鮮出血、鈣化者表現(xiàn)為高密度。MRI上信號不均勻，以T₁WI低信號、T₂WI高信號為主，纖維假包膜在T₁WI和T₂WI圖像上均呈低信號。增強掃描腫瘤分隔及實性成分強化，囊性成分不強化（圖15，16）。

本病主要與HMH及囊性HB鑒別。HMH發(fā)病年齡更小，腫瘤邊界清晰，呈囊狀多房分隔，且分隔較薄，實性成分少。囊性HB發(fā)病年齡亦較小，瘤內(nèi)鈣化多見，血清AFP水平顯著升高。

最佳診斷線索：肝內(nèi)囊實性的單房或多房腫塊，具有多形性和奇異性。超聲、CT及MRI影像表現(xiàn)對于瘤體特性的顯示可不一致。

4.纖維板層肝細胞癌（fibrolamellar hepatocellular carcinoma，F(xiàn)L-HCC）：FL-HCC是一種罕見的HCC，多見于無基礎(chǔ)肝病的青少年或青壯年，好發(fā)于20歲以前^［ 15 ］。組織學(xué)上，F(xiàn)L-HCC表現(xiàn)為界限清晰、質(zhì)硬和廣泛的纖維性病變，幾乎70%的病灶伴有中心纖維瘢痕^［ 16 ］。患者常表現(xiàn)為可觸及的腹部腫塊，偶爾表現(xiàn)為男性乳房發(fā)育或黃疸。血清AFP水平通常不升高，但血清維生素B12、不飽和維生素B12結(jié)合能力及血清神經(jīng)降壓肽升高。50%的患者確診時有淋巴結(jié)受累或遠處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較HCC好。

FL-HCC多表現(xiàn)為單發(fā)分葉狀腫塊，左葉多見，與正常肝實質(zhì)分界清楚，瘤體中央可見星狀瘢痕。CT平掃瘤體呈不均勻分葉狀低密度，中央瘢痕密度較低，35%~68%可見斑點狀鈣化，位于中心，一般數(shù)量少于3個。MRI上，腫塊以T₁WI稍低信號、T₂WI稍高信號為主，信號不均勻，與FNH不同，F(xiàn)L-HCC的中央瘢痕在所有序列均呈低信號。CT及MRI動態(tài)增強掃描，動脈期呈明顯強化，門靜脈期及延遲期可低于或等于正常肝實質(zhì)，中央瘢痕延遲期不強化。

本病主要應(yīng)與FNH鑒別，后者中央瘢痕在T₂WI上呈高信號，增強延遲掃描有強化。

最佳診斷線索：孤立腫塊，中央星狀瘢痕在MRI所有序列均呈低信號，且CT及MRI動態(tài)增強延遲掃描均不強化。

2020年更新的《國際兒童肝臟腫瘤分類共識》進一步揭示了HB臨床和表型的多樣性^［ 17 ］。Wnt信號通路在HB的發(fā)生過程中起最重要的作用，大多數(shù)HB中有CTNNB1（β-catenin）基因或APC基因突變^［ 17 ］。2021年進行了到目前為止規(guī)模最大的HB綜合基因組分析，進一步闡明了HB演變過程中的分子機制^［ 18 ］，該項研究確定了3種腫瘤亞型（MES、PRO、HEP）及其相關(guān)表達基因，為精準醫(yī)學(xué)中的風(fēng)險分級提供了必要線索。影像學(xué)在兒童肝臟惡性腫瘤的分期、風(fēng)險分級和治療計劃中起著至關(guān)重要的作用，國際上主要采用2017年修訂的PRETEXT分期系統(tǒng)評估腫瘤的解剖受累程度以及可切除性^［ 19 ］。近期，美國放射學(xué)會兒童肝臟成像報告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)工作組建立了兒童肝臟腫塊的成像指南^［ 20 ］，值得注意的是，該指南中指出基于肝膽特異性對比劑的MRI有助于術(shù)前腫瘤的定性診斷。DWI反映水分子的擴散運動，有研究指出DWI對兒童HB衛(wèi)星灶的檢出優(yōu)于增強CT^［ 21 ］，可應(yīng)用于HB早期分期及遠期隨訪。

隨著科學(xué)技術(shù)的進步，人工智能已經(jīng)開始在肝臟成像中發(fā)揮關(guān)鍵作用，目前主要有兩種方法，即以卷積神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)為代表的深度學(xué)習(xí)方法和以影像組學(xué)為代表的傳統(tǒng)機器學(xué)習(xí)方法。人工智能應(yīng)用于成人肝臟腫瘤的研究主要集中在預(yù)測HCC患者的預(yù)后、識別微血管侵犯狀態(tài)以及對腫瘤組織類型做定性診斷，兒童研究較少。2021年，一項基于門靜脈CT圖像提取影像特征的研究發(fā)現(xiàn)組織學(xué)亞型、門靜脈侵襲和轉(zhuǎn)移是影響兒童HB患者無進展生存率的獨立危險因素^［ 22 ］。

兒童肝臟腫瘤病理類型多樣，影像學(xué)在其診斷和治療中發(fā)揮著重要作用。超聲常作為首選篩查方法，CT及MRI在顯示腫瘤發(fā)生部位、組成成分、毗鄰關(guān)系方面更具優(yōu)勢。增強檢查對于良惡性腫瘤的鑒別診斷、血管結(jié)構(gòu)受累、遠處轉(zhuǎn)移等方面均起到重要作用。作為兒科影像工作者應(yīng)特別關(guān)注患者年齡及血清AFP水平。隨著人工智能和分子診斷的深入研究與臨床應(yīng)用，未來對于兒童肝臟腫瘤的評估、診斷更加精準，為兒童肝臟疾病個體化、高質(zhì)量的治療提供重要依據(jù)。

單項選擇題

1.下列哪項不是兒童常見肝臟原發(fā)性腫瘤（）

A.肝母細胞瘤

B.肝臟間葉型錯構(gòu)瘤

C.肝細胞腺瘤

D.嬰兒型肝血管瘤

2.下列符合兒童局灶性結(jié)節(jié)性增生動態(tài)增強特點的是（）

A.快進快出

B.快進慢出

C.慢進慢出

D.無強化

3.下列關(guān)于肝母細胞瘤的表述，錯誤的是（）

A.假包膜多

B.出血、囊變、壞死多

C.肝硬化多

D.增強掃描腫瘤強化程度低于正常肝實質(zhì)

4.下列關(guān)于兒童肝細胞癌的表述，正確的是（）

A.嬰幼兒多見

B.多數(shù)具有既往肝病史

C.血清甲胎蛋白水平不升高或輕度升高

D.常侵犯肝靜脈、門靜脈或膽管

5.下列關(guān)于肝臟未分化胚胎型肉瘤的表述，錯誤的是（）

A.血清甲胎蛋白水平明顯升高

B.肝內(nèi)囊實性的單房或多房腫塊

C.超聲、CT及MRI影像表現(xiàn)對于瘤體特性的顯示不一致

D.與肝臟間葉型錯構(gòu)瘤有相似的細胞遺傳學(xué)異常

參考文獻（略）