脊索瘤（chordoma）為少見的骨原發(fā)性惡性腫瘤，源于殘存的胚胎脊索或異位脊索，殘存脊索的部位均可出現(xiàn)脊索瘤，脊索組織的分布可從骶骨沿脊柱至齒狀突和下斜坡，經(jīng)內(nèi)側(cè)基底部管，穿過骨到達(dá)咽部，然后進(jìn)入咽軟組織，在斜坡上部的前面再次穿過骨質(zhì)，于后床突達(dá)到它的上限。好發(fā)脊柱中軸兩端，即骶尾部（sacrococcygeal）和顱底斜坡（Clival ），骶尾部約占50% ，顱底約占35% ，骶尾部以S2～C1節(jié)段最多見，以椎體中線為中心，骨質(zhì)破壞始于椎體中央，并向兩側(cè)對(duì)稱性侵犯，所有年齡均可發(fā)病， 40-60歲多發(fā)，男多于女，高達(dá) 40%～60%可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺、骨、軟組織、淋巴結(jié)、肝和皮膚等部位。

   脊索瘤病理分3 型: 

①經(jīng)典型: 多見，腫瘤細(xì)胞呈團(tuán)片樣或條索狀分布，黏蛋白基質(zhì)內(nèi)可見由條索狀纖維間隔分隔而成的小葉狀結(jié)構(gòu)，其內(nèi)可見較多富含黏蛋白的空泡細(xì)胞，為MRI 征象上明顯高信號(hào)伴低信號(hào)間隔影的病理基礎(chǔ)。

②軟骨樣型: 一種特殊類型的脊索瘤，既有經(jīng)典型脊索瘤結(jié)構(gòu)，又有向軟骨方向分化表現(xiàn)，出現(xiàn)豐富的軟骨樣區(qū)域甚或鈣化改變，病程較長(zhǎng)，預(yù)后較好，CT 上?？梢娚⒃阝}化或骨化影。 

③去分化型: 罕見，侵襲性較強(qiáng)，預(yù)后較差，由經(jīng)典型或軟骨樣型脊索瘤成分和惡性梭形或惡性纖維組織細(xì)胞成分構(gòu)成，體積較大，信號(hào)混雜，缺乏典型脊索瘤 MRI 征象，CT 上骨質(zhì)破壞區(qū)周圍骨硬化不明顯。

     脊索瘤有假包膜，瘤中可有壞死區(qū)、新舊出血區(qū)和鈣化區(qū)，血供不豐富，增強(qiáng)掃描呈緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化，可能與腫瘤含有較多間質(zhì)成分，細(xì)胞或者黏蛋白可以吸附聚集Gd-DTPA有關(guān)。隨著強(qiáng)化時(shí)間的延長(zhǎng)，瘤體內(nèi)的低信號(hào)分隔明顯強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)常有無強(qiáng)化或低強(qiáng)化區(qū)，出現(xiàn) “蜂窩”狀、“顆?！睜钶p中度強(qiáng)化，這與缺乏血供的病理相符合，高達(dá)79%的脊索瘤可累及顱內(nèi)大動(dòng)脈，出現(xiàn)血管移位或受腫瘤包繞可見多發(fā)足狀突起，即“足突邊緣”征，呈小結(jié)節(jié)狀及齒狀改變，均發(fā)生于瘤體的上下緣、側(cè)緣與后緣，嵌插樣侵入椎旁肌群、CT 上表現(xiàn)為受累椎體或斜坡膨脹性溶骨性破壞，伴周圍密度不均的軟組織腫塊，

     脊索瘤的確診依賴于免疫組織化學(xué)染色，常見標(biāo)志物有基質(zhì)金屬蛋白酶類( matrimetalloproteinases，MMPs)、細(xì)胞角蛋白、波形蛋白、S-100蛋白，其在腫瘤組織中廣泛表達(dá)。最重要的治療方法為手術(shù)切除，脊索瘤手術(shù)后的局部復(fù)發(fā)以及生存率與術(shù)中是否能夠完整切除瘤體有關(guān)。

[1]張振光, 段楚瑋, 張洪,等. 斜坡脊索瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J]. 臨床放射學(xué)雜志 2020年39卷4期, 654-658頁, ISTIC PKU CSCD, 2020.

[2]方漢貞, 胡美玉, 潘碧濤,等. 骶尾椎脊索瘤MRI征象與臨床病理特征分析[J]. 磁共振成像, 2017(11):56-61.

脊索瘤chordoma[k?:'d?um?]             骶尾部（sacrococcygeal['seikr?k?k'sid?i?l]）

coccygeal[k?k'sid?i?l]尾骨                  sacrum [?se?kr?m; ?s?kr?m]骶骨-----復(fù)數(shù)：sacra['seikr?]

顱底斜坡（Clival  [klav?l]）

bail  [be?l]保釋，保釋人      

bail on 放鴿子

we had a plan to go to the amusement park,but he bailed on me at the last minute.

我們約好了去游樂園，他放了我鴿子。