脊索瘤（chordoma）幾乎全部累及中軸骨，50%發(fā)生在骶尾部，35%~40%發(fā)生在顱底蝶枕骨交界的軟骨結(jié)合區(qū)，其余病例發(fā)生在脊柱的其他部位。顱底脊索瘤起源于迷走或殘留的胚胎脊索組織，是一種低度惡性骨源性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)于斜坡中、上2/3、鞍區(qū)和中顱窩，其發(fā)生率約占顱內(nèi)腫瘤的0.1%~0.67%，約占原發(fā)惡性腫瘤的3%~4%。脊索瘤可發(fā)生于任何年齡，50%發(fā)生于55~80歲，高峰年齡在40~60歲。男性發(fā)病率高于女性，約為2：1。按發(fā)生位置一般將顱內(nèi)脊索瘤分為四型：即鞍區(qū)型、斜坡-后顱窩型、中顱窩型和鼻咽型。顱底脊索瘤絕大多數(shù)腫塊都發(fā)生在骨內(nèi)或顱內(nèi)硬膜外，僅有少數(shù)病例腫塊發(fā)生在顱內(nèi)硬膜內(nèi)，甚至完全無(wú)骨質(zhì)破壞。斜坡后顱窩型脊索瘤，可向基底池生長(zhǎng)，壓迫腦干，向前生長(zhǎng)侵犯蝶竇、鞍區(qū)，少數(shù)可累及后組篩竇，若向后下方生長(zhǎng)可導(dǎo)致頸靜脈孔和枕大孔受累，并可伴寰椎和其他頸椎的骨侵蝕。鼻咽型脊索瘤表現(xiàn)為鼻咽腔和鼻咽周?chē)g隙的腫塊。鞍區(qū)型和中顱窩型脊索瘤，向下生長(zhǎng)侵犯蝶竇和后組篩竇，向側(cè)方生長(zhǎng)達(dá)中顱窩，向后方生長(zhǎng)達(dá)巖骨尖，并可同時(shí)伴有這些骨質(zhì)的侵蝕破壞。

肉眼觀察，脊索瘤呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀或分葉狀，有或無(wú)纖維包膜，早期邊界尚清，晚期界限不清。切面可見(jiàn)腫瘤由纖維組織分隔成小葉狀，灰白色半透明膠凍狀或黏液狀。瘤內(nèi)有時(shí)可有出血、囊變、鈣化及骨組織。腫瘤含黏液較多者，質(zhì)軟傾向于良性；含鈣化多者質(zhì)硬傾向于惡性。光鏡下，典型的脊索瘤由特征性的細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含有黏液的細(xì)胞即空泡細(xì)胞組成，細(xì)胞體積較大，呈多角形、長(zhǎng)方形、立方形、圓形或橢圓形，呈片狀或不規(guī)則條索狀排列?？张菁?xì)胞巢或索浸泡在細(xì)胞間的黏液基質(zhì)中，被精細(xì)的纖維血管間隔隔開(kāi)形成多小葉狀，細(xì)胞與黏液基質(zhì)的比例差異較大。小葉周邊瘤細(xì)胞體積較小，呈巢狀或索狀排列，核小、濃染、偏于一側(cè)，細(xì)胞質(zhì)較紅，即所謂星狀細(xì)胞。腫瘤內(nèi)空泡細(xì)胞與星狀細(xì)胞的比例不同，脊索瘤的惡性程度也不同，空泡細(xì)胞較多者預(yù)后較好。脊索瘤可表現(xiàn)為軟骨分化。小的軟骨灶僅見(jiàn)于鏡下，大的軟骨灶肉眼可見(jiàn)。

顱底脊索瘤的臨床表現(xiàn)取決于病變的部位、大小以及與鄰近顱神經(jīng)的關(guān)系。主要表現(xiàn)為頭痛、吞咽困難、鼻塞、鼻部出血、面部麻木、視力下降、聽(tīng)力下降及進(jìn)行性腦神經(jīng)麻痹等癥狀。脊索瘤不易完全切除，易復(fù)發(fā)，晚期轉(zhuǎn)移率約為85%，通常因復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移而最終導(dǎo)致患者死亡。

CT表現(xiàn)：平掃，腫瘤位于中線，為邊界清晰，具有膨脹性的軟組織腫塊，多為等高低混雜密度，內(nèi)有散在斑片狀鈣化（圖１A、B），少數(shù)可見(jiàn)反應(yīng)性骨硬化，邊緣呈分葉狀或模糊不清。絕大多數(shù)脊索瘤是溶骨性骨破壞，在腫瘤內(nèi)常可見(jiàn)到死骨。增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻輕至中度強(qiáng)化，原低密度灶無(wú)強(qiáng)化，原等密度或高密度灶強(qiáng)化。

MRI表現(xiàn)：T1WI，斜坡正常黃骨髓的高信號(hào)消失，腫瘤呈低或等、高、低混雜信號(hào)，T2WI為腦脊液樣高信號(hào)或等、高混雜信號(hào)。由于瘤組織內(nèi)含有較多的纖維間隔而出現(xiàn)特征性的“蜂窩”狀表現(xiàn)。瘤內(nèi)鈣化灶呈條狀或點(diǎn)狀短T1、短T2低信號(hào)區(qū)。矢狀面，橋腦腹側(cè)呈“指壓”狀凹陷。普通增強(qiáng)后腫瘤呈中度至明顯不均勻“蜂窩”狀強(qiáng)化（圖１C~E）。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后呈持續(xù)緩慢強(qiáng)化。

圖１脊索瘤

Ａ

Ｂ

Ｃ

Ｄ

Ｅ

MRI可明確病變發(fā)生的部位、范圍及腫瘤信號(hào)特點(diǎn)，是首選檢查方法。三維重建CT骨窗像能清晰顯示鄰近顱骨破壞，有助于鑒別診斷。

（1）軟骨肉瘤：T1WI和T2WI信號(hào)特點(diǎn)與脊索瘤相似，常伴有軟骨樣鈣化（>50%的病例），但其源于

斜坡側(cè)緣的巖枕骨結(jié)合部而非斜坡中線。

（2）侵襲性垂體瘤：呈結(jié)節(jié)狀“雪人”樣或分葉狀“8”字樣，邊界清晰，起源于蝶鞍內(nèi)，具有多方向生長(zhǎng)的特點(diǎn)，CT無(wú)鈣化或死骨，平掃T1WI和T2WI以等信號(hào)為主，呈明顯不均勻強(qiáng)化，可有腦膜“尾征”顯示。

（3）腦膜瘤：病程較長(zhǎng)，腫瘤呈圓形或扁圓形，多數(shù)密度或信號(hào)均勻，鈣化與骨質(zhì)增生多見(jiàn)，與皮質(zhì)相比呈等密度或等信號(hào)，腫瘤明顯均勻強(qiáng)化，腦膜尾征易見(jiàn)。

（4）鼻咽癌：腫瘤可侵犯顱底甚至海綿竇，但主要位于鼻咽腔，骨質(zhì)破壞偏于一側(cè)，常伴有頸部淋巴結(jié)腫大。

（5）顱咽管瘤：“蛋殼”樣鈣化多見(jiàn)，密度或信號(hào)不均勻，斜坡及鞍區(qū)骨質(zhì)一般無(wú)破壞。

（6）轉(zhuǎn)移瘤：見(jiàn)于顱底的任何部位，通常為多發(fā)溶骨性破壞，有已知的原發(fā)惡性腫瘤。

脊索瘤顯示蝶枕骨交界區(qū)軟骨結(jié)合部骨質(zhì)破壞及不規(guī)則軟組織腫塊，大多見(jiàn)于斜坡中、上2/3，常累及鞍區(qū)及鞍旁區(qū)，部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)散在鈣化，CT為等高低混雜密度，MRI信號(hào)呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后多呈中度至明顯不均勻“蜂窩”狀強(qiáng)化。矢狀位橋腦腹側(cè)呈“指壓狀”凹陷。