圖 1  MR 矢狀面 T1WI 示病變位于蝶竇內(nèi)，未突破蝶鞍，呈等、低信號(hào)，其內(nèi)示少許短 T1 高信號(hào)；圖 2 增強(qiáng) MRI 矢狀面示病變呈明顯不均勻強(qiáng)化，鞍內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液信號(hào)，垂體柄明顯強(qiáng)化；圖 3 增強(qiáng) MRI 冠狀面示海綿竇受侵犯，頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部受包繞；圖 4 鏡下見(jiàn)彌漫分布的瘤細(xì)胞及壞死細(xì)胞，瘤細(xì)胞問(wèn)質(zhì)呈嗜酸性，其間可見(jiàn)血管 (HE×200)

患者   女，39 歲。頭痛、左眼瞼下垂 2 d，于 2012 年 11 月 17 13 入院。頭痛時(shí)伴惡心、嘔吐、鼻塞、視物模糊；生長(zhǎng)激素 (GH)9．9μg／L。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，對(duì)答切題，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)直徑約 5 mm，有側(cè)直徑約 3 mm，對(duì)光反射靈敏，左眼臉下垂，雙側(cè)眼球各方向運(yùn)動(dòng)自如，無(wú)眼震，雙側(cè)額紋鼻唇溝等稱(chēng)，伸舌居中，四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)腱反射存在，未見(jiàn)明顯感覺(jué)障礙，指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)正常，昂伯征陰性，病理征陰性，雙側(cè)克布征陽(yáng)性。

CT 檢查：CT 平掃蝶竇密度增高，CT 值約為 35 HU，竇腔擴(kuò)大，部分蝶竇壁骨質(zhì)菲薄。CT 診斷：蝶竇黏液囊腫或腫瘤。MR 檢查：平掃可見(jiàn)蝶竇內(nèi)病變 T1WI 呈等、低信號(hào)，其內(nèi)示少許短 T1 信號(hào) (圖 1)，T2WI 呈等、高混雜信號(hào)，蝶竇壁、蝶鞍、斜坡部分骨質(zhì)破壞。

團(tuán)注 Gd-DTPA 增強(qiáng)掃描，蝶竇內(nèi)病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，邊界較清楚，病變范圍約 3．3 cm×3．1 cm×2．3 cm；軸面可見(jiàn)病變侵及左眶尖部、眼總腱環(huán)；矢狀面示蝶鞍及斜坡破壞部分亦呈不均勻強(qiáng)化 (圖 2)，但病變未突破鞍底；冠狀面可見(jiàn)海綿竇受侵犯 (圖 3)，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段受包繞，蝶鞍形態(tài)存在，鞍內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液信號(hào)，垂體柄明顯均勻強(qiáng)化，未見(jiàn)明顯偏移。

MRI 診斷：蝶竇區(qū)腫瘤性病變，脊索瘤可能。手術(shù)所見(jiàn)：術(shù)中見(jiàn)腫瘤組織呈稀軟黃白色，伴有較多暗黑色液體 (陳舊性出血)，腫瘤組織與周?chē)Y(jié)構(gòu)關(guān)系密切，蝶竇壁、蝶底、斜坡骨質(zhì)呈不同程度的破壞，左眶尖部亦有侵襲，手術(shù)無(wú)法全部切除腫瘤。病理診斷(圖 4)：(蝶竇) 侵襲性垂體瘤，生長(zhǎng)激素型。

討論

異位垂體腺瘤是發(fā)生在蝶鞍內(nèi)以外的垂體瘤，臨床上極為少見(jiàn)，好發(fā)部位為蝶竇、鞍上、鼻腔等處。本例患者為蝶竇異位侵襲性垂體瘤，臨床主要表現(xiàn)為頭痛、神經(jīng)壓迫癥狀，生長(zhǎng)激素水平增高。影像特征主要有：(1) 腫瘤主體部分位于蝶竇內(nèi)，未突破蝶鞍，形態(tài)不規(guī)則；(2)CT 平掃腫瘤呈稍低密度軟組織影，局部骨質(zhì)破壞；(3)T1WI 及 T2WI 均呈混雜信號(hào)，出血、壞死囊變?yōu)槠湫盘?hào)特征；(4) 增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化，腫瘤侵犯海綿竇。

發(fā)生在蝶竇的異位侵襲性垂體瘤主要需與蝶竇癌、顱底脊索瘤、侵襲性腦膜瘤等鑒別。蝶竇癌發(fā)病率極低 (占全身惡性腫瘤的 0．1％以下)，且增強(qiáng)后腫瘤中度或明顯均勻強(qiáng)化。顱底脊索瘤 CT 平掃主要表現(xiàn)為斜坡區(qū)不均勻混雜密度腫塊影，均可見(jiàn)不同程度骨質(zhì)破壞，并可有鈣化；MRI T1WI 呈不均勻低、等、高混雜信號(hào)，T2WI 呈不均勻高信號(hào)；增強(qiáng)掃描，病變呈輕 - 中度強(qiáng)化，強(qiáng)化多不均勻，以 "蜂窩樣"、"顆粒樣" 強(qiáng)化為主。

侵襲性腦膜瘤 T1WI 及 T2WI 呈等信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，并且可見(jiàn)腦膜尾征，腫瘤臨近骨質(zhì)以增生、硬化居多，邊界常較清晰，CT 可予以鑒別。蝶竇異位侵襲性垂體瘤發(fā)病率低，影像診斷較困難，確診依靠術(shù)中觀察及病理檢查。

編輯： qianqian