患者男，17歲，因雙眼視力下降，眼睛腫脹3月余，以蝶竇占位收住入院。查體：一般情況良好，神志清楚，雙眼瞳孔不等大，光反射靈敏。CT掃描示蝶竇部團狀高密度腫塊影，骨窗示蝶竇內(nèi)膨脹性生長的稍高密度腫塊，腫塊內(nèi)見密集的蜂窩狀、網(wǎng)狀骨性分隔影，病灶周邊可見高密度的硬化環(huán)(圖1)。MRI示蝶竇內(nèi)腫塊大小約6.2*4.3* cm大小，腫塊邊界清楚，呈混雜T1，稍長T2信號，內(nèi)部信號不均勻，T1WI低信號內(nèi)見網(wǎng)狀稍高信號影，T2WI內(nèi)可見條點狀稍低信號影(圖2,3)；矢狀位T1WI腫塊推移及包埋垂體，但垂體正常結(jié)構(gòu)基本可見。腫瘤向后下侵犯斜坡上部，其高信號的脂肪影被低信號腫瘤代替，向上腫塊突入前顱窩底（圖4）。注射Gd-DTPA后腫塊強化明顯，矢狀位可見正常垂體與腫塊強化程度不一，冠狀位可見雙側(cè)視神經(jīng)受壓推移明顯，腫塊向兩側(cè)累及海綿竇（圖5）

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

手術(shù)病理所見：于鞍區(qū)I間隙可見紫紅色包膜腫瘤，瘤膜表面有許多血管，觸及腫瘤質(zhì)硬如骨質(zhì)，穿刺抽出新鮮血。切開腫瘤可見腫瘤中心為脆硬的網(wǎng)狀松質(zhì)骨，血供極豐富，腫瘤與瘤組織側(cè)界限清楚，顱底側(cè)穿透硬膜凸向蝶竇，可見右側(cè)視神經(jīng)在瘤膜外側(cè)，在視神經(jīng)管處被腫瘤包繞。病理診斷：蝶竇內(nèi)骨海綿狀血管瘤（圖6）。

討論：骨海綿狀血管瘤由瘤樣增生的血管組織摻雜于骨小梁之間，構(gòu)成大量薄壁血管和血竇而形成的，是一種少見的良性骨腫瘤，占所有骨腫瘤的0.7%。最常發(fā)生于脊椎骨，其次見于顱蓋骨，而顱骨發(fā)生者僅占所有骨腫瘤的0.2%[1]，且多見于額、頂骨。骨海綿狀血管瘤臨床上可單發(fā)，也可多發(fā)，但大多數(shù)文獻報道病例單反多見；發(fā)病高峰年齡多見于20-40歲，女性較為多見[2]。本病例17歲男性青少年，發(fā)生在蝶竇內(nèi)的骨海綿狀血管瘤極為罕見。

顱骨骨海綿狀血管瘤臨床癥狀與腫瘤所在的位置有關(guān)，多表現(xiàn)為痛疼和明顯的骨變形，腫瘤巨大者可伴顱內(nèi)高壓和相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)體征。CT骨窗對于顯示病變部位及范圍是有很大的幫助，骨內(nèi)海綿狀血管瘤在CT上主要表現(xiàn)為膨脹性生長的稍高密度影腫塊，典型病例骨窗顯示病變內(nèi)部骨小梁柵欄狀改變．可見“日光放射征”[3，4]。本病例由病變中心向周圍輻射的蜂房樣骨性小梁影與上述表現(xiàn)也較為相符；MRI信號特征是變化的，T1WI和T2WI通常顯示為斑點狀或不均勻的高低混雜信號，信號的變化依賴病變中緩慢流動的靜脈血的數(shù)量和紅骨髓轉(zhuǎn)化脂肪髓的比例[5]，病變含脂肪髓多T1WI信號強度增加，T2WI高信號與病變內(nèi)部血竇和緩慢流動的血流有關(guān)，增強后一般明顯強化，可均勻或不均勻。這些特征也從本病例的影像表現(xiàn)中得到體現(xiàn)。

蝶竇內(nèi)骨海綿狀血管瘤在影像學(xué)表現(xiàn)上主要與軟骨瘤、脊索瘤及侵襲性的垂體大腺瘤相鑒別。1.鞍旁蝶骨是軟骨瘤顱底好發(fā)部位， CT掃描見鞍旁腫瘤，內(nèi)?？梢姲唿c狀鈣化或骨化；MRI表現(xiàn)為TIWI常為不均質(zhì)低信號，T2WI呈高、等、低混雜信號，增強掃描呈不均勻輕中度強化。2.脊索瘤CT上通常為等或稍高，可見斑點狀鈣化，并可見斜坡及蝶鞍骨質(zhì)破壞征象，T1WI常呈低信號，T2WI呈高信號。由于腫瘤內(nèi)部鈣化，出血和囊變信號常不均勻，強化不均勻。3.侵襲性垂體大腺瘤常向海綿竇、蝶竇、斜坡、鞍旁及下丘腦、三腦室內(nèi)浸潤生長，侵犯破壞鞍周結(jié)構(gòu)。在MRI上，侵襲性垂體大腺瘤信號特點主要為等T1長T2，但腫瘤多合并囊變、出血及壞死。增強后腫瘤實質(zhì)部分呈輕到中度強化。蝶竇內(nèi)骨海綿狀血管瘤僅憑影像學(xué)診斷較為困難，最終需要病理檢查確診。