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阿爾茨海默病的診斷與鑒別診斷

 一元堂中醫(yī)張 2023-02-15 發(fā)布于遼寧

編者按

阿爾茨海默病(AD)是一種以認(rèn)知功能障礙為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,屬于最常見的癡呆類型。AD通常可經(jīng)歷早期、中期、晚期三個(gè)階段,反應(yīng)癡呆發(fā)生、發(fā)展、惡化的臨床特征[1],因此AD的早期診斷與鑒別診斷顯得尤為重要。

阿爾茨海默?。ˋD)的診斷

AD通常是一個(gè)漸進(jìn)的過(guò)程,不可治愈,部分輕、中度患者經(jīng)過(guò)治療以后,會(huì)延緩疾病的進(jìn)展,因此對(duì)于AD患者,只有早期診斷、早期治療,才能使患者受益更多。

1、阿爾茨海默?。ˋD)危險(xiǎn)因素的識(shí)別

AD的危險(xiǎn)因素通常包括不可干預(yù)的危險(xiǎn)因素、可干預(yù)的危險(xiǎn)因素。不可干預(yù)的危險(xiǎn)因素通常包括年齡、性別、遺傳因素、家族史等;可干預(yù)的危險(xiǎn)因素通常包括心腦血管疾病、血壓、血脂、2型糖尿病、吸煙飲酒、飲食、教育水平、腦外傷、體力活動(dòng)與腦力活動(dòng)等[2]。

2、阿爾茨海默?。ˋD)的診斷流程

(1)當(dāng)患者出現(xiàn)日常行為異常或者進(jìn)行性記憶下降的時(shí)候,可前往記憶門診就診;

(2)??漆t(yī)生需要進(jìn)行病史采集,主要包括認(rèn)知功能、日常生活能力、精神行為異常等內(nèi)容,然后使用神經(jīng)心理量表來(lái)判斷患者是否存在癡呆,如存在癡呆,判斷患者的癡呆程度;

(3)醫(yī)生還需要結(jié)合患者的病史特點(diǎn)、輔助檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查等,從而排除其他原因引起的癡呆;

(4)根據(jù)AD的診斷標(biāo)準(zhǔn)來(lái)判斷是否確定為AD。

3、阿爾茨海默?。ˋD)的診斷標(biāo)準(zhǔn)

AD屬于一種連續(xù)進(jìn)展性的疾病,其通常包括多個(gè)階段,如臨床前AD、AD源性輕度認(rèn)知障礙(MCI)、輕度癡呆階段、中度癡呆階段、重度癡呆階段。其不同階段的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

AD源性MCI的診斷標(biāo)準(zhǔn):

根據(jù)2011年NIA-AA工作組發(fā)布的AD診斷指南建議,AD源性MCI的診斷是在MCI的診斷標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上增加AD相關(guān)標(biāo)志物的檢測(cè)。而MCI的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

(1)患者或者知情者告知醫(yī)生存在認(rèn)知損害,或者是臨床醫(yī)生自己發(fā)現(xiàn)患者存在認(rèn)知損害;

(2)存在1個(gè)或多個(gè)認(rèn)知領(lǐng)域損害的客觀證據(jù),常見的為情景記憶損害;

(3)患者可以保持獨(dú)立的日常生活能力,但是復(fù)雜的工具性日常能力可以有輕微的損害;

(4)未達(dá)到癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

根據(jù)2011年制定的NIA-AA診斷標(biāo)準(zhǔn),指出阿爾茨海默病癡呆的核心臨床標(biāo)準(zhǔn)可作為阿爾茨海默病的診斷基石,同時(shí)生物標(biāo)志物證據(jù)可增加阿爾茨海默病癡呆病理生理學(xué)診斷的特異性。其具體的診斷標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)容如下:

疑似阿爾茨海默病癡呆的核心臨床標(biāo)準(zhǔn):

出現(xiàn)以下任何一種情況,即可診斷為阿爾茨海默病癡呆。

(1)非典型病程:非典型病程的患者符合阿爾茨海默病癡呆核心臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的認(rèn)知功能損害的特點(diǎn),但是該患者的認(rèn)知功能損害是突然發(fā)作的。

(2)病因混合的表現(xiàn):患者通常滿足阿爾茨海默病癡呆的所有核心臨床標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)具有以下證據(jù):伴有腦血管??;存在多發(fā)或廣泛梗死,或者嚴(yán)重的白質(zhì)高信號(hào)病灶;有路易體癡呆特征,與癡呆本身不同等。

高度疑似阿爾茨海默病癡呆的核心臨床標(biāo)準(zhǔn):

當(dāng)患者符合癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)具有以下情況的時(shí)候,即可診斷為高度疑似阿爾茨海默病癡呆。

(1)起病隱匿,患者通常在數(shù)月或者數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)癥狀;

(2)患者通常具有明確的認(rèn)知損害病史;

(3)在病史采集或者檢查過(guò)程中,患者起始的和最突出的認(rèn)知障礙在以下某一范疇中表現(xiàn)的比較明顯。①遺忘性表現(xiàn),如學(xué)習(xí)及回憶最近了解的信息受損,至少還有一個(gè)其他認(rèn)知領(lǐng)域中有認(rèn)知功能障礙的癥狀。②非遺忘性表現(xiàn),如出現(xiàn)找詞困難、空間認(rèn)知障礙、推理、判斷能力受損等。

當(dāng)出現(xiàn)以下情況任意一種的時(shí)候,則不能診斷為高度疑似阿爾茨海默病癡呆:伴有確切的腦血管?。淮嬖诙喟l(fā)或廣泛梗死,或者嚴(yán)重的白質(zhì)高信號(hào)病灶;有路易體癡呆特征,與癡呆本身不同等。

癡呆核心臨床標(biāo)準(zhǔn):

當(dāng)有以下認(rèn)知或行為癥狀的時(shí)候即可診斷為癡呆:

(1)日常生活或者工作能力受到影響;

(2)與以前的功能和表現(xiàn)水平相對(duì),有所下降;

(3)不能用譫妄或者主要精神障礙解釋;

(4)通過(guò)以下兩者的結(jié)合判斷患者的認(rèn)知損害:①來(lái)自患者或知情者的病史采集;②對(duì)患者進(jìn)行客觀的認(rèn)知評(píng)價(jià)。

(5)包括以下至少兩個(gè)領(lǐng)域的認(rèn)知或行為損害:①學(xué)習(xí)并且記住新信息的能力受損;②推理能力和處理復(fù)雜任務(wù)的能力受損;③視空間能力受損;④語(yǔ)言功能出現(xiàn)障礙;⑤人格、行為或者舉動(dòng)出現(xiàn)改變。

阿爾茨海默?。ˋD)的鑒別診斷

在臨床當(dāng)中,AD是最常見的癡呆類型,通常不可被治愈,而有些癡呆,如營(yíng)養(yǎng)代謝障礙所導(dǎo)致的癡呆,通過(guò)治療一般能達(dá)到較好的效果。因此在對(duì)患者進(jìn)行診斷的時(shí)候,需要及時(shí)對(duì)AD與其他類型的癡呆進(jìn)行鑒別。

1、假性癡呆與癡呆的鑒別

假性癡呆通常是突然發(fā)生的,也可以突然消失,維持時(shí)間比較短,一般指的是伴隨意識(shí)障礙而出現(xiàn)的暫時(shí)性腦機(jī)能障礙。假性癡呆與癡呆的鑒別方法如圖1:

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圖1.假性癡呆與癡呆的鑒別[3]

2、血管性癡呆與阿爾茨海默病的鑒別

血管性癡呆通常指的是缺血性、出血性腦血管病引起的腦損害所導(dǎo)致的癡呆,該疾病通常起病較急,患者多可表現(xiàn)為執(zhí)行功能受損,可伴有表情淡漠、焦慮、抑郁等癥狀。在臨床上通常可用Hachinski缺血量表(圖2)對(duì)血管性癡呆、阿爾茨海默病進(jìn)行鑒別,一般低于4分考慮阿爾茨海默病,高于7分考慮血管性癡呆。除了Hachinski缺血量表以外,還可通過(guò)圖3對(duì)兩種疾病進(jìn)行鑒別。

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圖2.Hachinski缺血量表[3]

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圖3.阿爾茨海默病與血管性癡呆的鑒別[3]

3、額顳葉癡呆與阿爾茨海默病的鑒別

額顳葉癡呆的發(fā)病年齡通常為45-70歲,絕大多數(shù)患者在65歲以前發(fā)病,屬于一組與額顳葉變性有關(guān)的非阿爾茨海默病癡呆綜合征,患者的臨床表現(xiàn)和病理學(xué)特征具有明顯的異質(zhì)性,通??煞譃樾袨楫惓P皖~顳葉癡呆、進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)、語(yǔ)義性癡呆。額顳葉癡呆與阿爾茨海默病的鑒別方法如圖4。

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圖4.額顳葉癡呆與阿爾茨海默病的鑒別[3]

4、路易體癡呆與阿爾茨海默病的鑒別

路易體癡呆與阿爾茨海默病相比,阿爾茨海默病的病程是漸進(jìn)性惡化,而路易體癡呆的表現(xiàn)具有波動(dòng)性,患者??赏话l(fā)短暫的認(rèn)知障礙,一般可持續(xù)幾分鐘、幾小時(shí)或者是幾天。路易體癡呆的認(rèn)知障礙常表現(xiàn)為執(zhí)行功能障礙、視空間障礙,而阿爾茨海默病的認(rèn)知障礙主要表現(xiàn)為記憶力障礙。同時(shí)大部分路易體癡呆患者早期就出現(xiàn)視幻覺(jué),而阿爾茨海默病患者可出現(xiàn)短暫的視幻覺(jué),對(duì)患者的情感和行為影響較小。路易體癡呆患者在出現(xiàn)認(rèn)知障礙的同時(shí),還可出現(xiàn)輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀,如運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、靜止性震顫等,該疾病一般無(wú)法治愈,主要是進(jìn)行對(duì)癥治療,預(yù)后較差,壽命預(yù)期與阿爾茨海默病患者相比較短。

5、帕金森病癡呆與阿爾茨海默病的鑒別

帕金森病癡呆屬于中、老年人的慢性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,指的是帕金森病患者的認(rèn)知損害達(dá)到癡呆的程度,其臨床表現(xiàn)主要為運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫、姿勢(shì)障礙等。帕金森病癡呆患者的執(zhí)行功能受損較為嚴(yán)重,同時(shí)患者的短時(shí)記憶、長(zhǎng)時(shí)記憶能力下降,但是嚴(yán)重程度與阿爾茨海默病相比較輕。

參考文獻(xiàn):

[1]國(guó)家衛(wèi)生健康委辦公廳.阿爾茨海默病的診療規(guī)范(2020年版)[J].全科醫(yī)學(xué)臨床與教育,2021,19(1):4-6. DOI:10.13558/j.cnki.issn1672-3686.2021.001.002.

[2]中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙診治指南寫作組,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)認(rèn)知障礙疾病專業(yè)委員會(huì).2018中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙診治指南(七):阿爾茨海默病的危險(xiǎn)因素及其干預(yù)[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2018,98(19):1461-1466. DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2018.19.002.

[3]劉軍.拒絕阿爾茨海默病[M]廣東:廣東科技出版社.2022:72-78.

編輯 | 世杰

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