運動神經(jīng)元病(MND)是一系列以上、下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病,特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征中。疾病早期是以遠(yuǎn)端肢體無力為主要表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展在數(shù)月之內(nèi)會漸漸侵犯全身的主要肌肉[2I,因本病不累及感覺系統(tǒng)、植物神經(jīng)及小腦功能,所以,患者在有意識的情況下因呼吸衰竭而死亡,俗稱“漸凍人”。

運動神經(jīng)元病嚴(yán)重程度分期

1期:延髓功能不受影響;單肢或多肢無力，局限肌萎縮，有或無“肉跳”。

2期:流涎、飲水有嗆咳/構(gòu)音略含糊，單肢或多肢無力導(dǎo)致活動部分困難，生活能自理。

3期:吞咽不便、構(gòu)音不清;多肢體運動困難;生活不能自理，坐輪椅。

4期:吞咽和構(gòu)音困難，呼吸困難需用面罩輔助呼吸;生活不能自理，臥床為主。

5期:氣道內(nèi)人工呼吸;意識清，僅以眼活動示意的“植物狀態(tài)”。

早期診斷ALS的臨床意義是: ALS病程進(jìn)展快、患者存活時間不長，早期診斷以延長1、2 期病程是ALS診療工作的重點。ALS屬變性疾病。

運動神經(jīng)元病早診斷早治療

神經(jīng)系統(tǒng)病變的治療原則是早期診斷，盡量保持神經(jīng)功能“正常/僅次于正常"狀態(tài)的病程，延遲到達(dá)疾病晚期的時間。運動神經(jīng)元病是一種慢性重病，起病隱匿,進(jìn)行性發(fā)展,病程長,預(yù)后差。中醫(yī)治療對于改善癥狀,穩(wěn)定病情具有一定療效。但是中醫(yī)的治療需立足于整體觀,以辨證論治為基礎(chǔ),不可拘泥于某種治法,治療時應(yīng)當(dāng)標(biāo)本兼顧,補(bǔ)虛瀉實。