肺動脈高壓（PH）是指由多種異源性疾?。ú∫颍┖筒煌l(fā)病機制所致肺血管結構或功能改變，引起肺血管阻力和肺動脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡?！吨袊蝿用}高壓診斷與治療指南（2021版）》的發(fā)布，旨在進一步規(guī)范我國肺動脈高壓的診斷與治療。關于PH的診斷流程以及動脈性肺動脈高壓（PAH）的治療策略，新版指南具體內容包括肺高血壓相關的專用術語與定義、臨床分類、流行病學、危險因素、發(fā)病機制、診斷評估和治療策略等。
PH的診斷建議從疑診（臨床及超聲心動圖篩查）、確診（血流動力學診斷）、求因（病因診斷）及功能評價（嚴重程度評估）四個方面進行。這四個方面并非嚴格按照流程分步進行，臨床操作過程中可能會有交叉，其中病因診斷貫穿于PH診斷的全過程。診斷策略及流程見圖1。
圖1 PH診斷流程圖
1、疑診
通過病史、癥狀、體征以及心電圖、X線胸片等疑診PH的患者，進行超聲心動圖的篩查，以明確發(fā)生PH的可能性。要重視PH的早期診斷，對存在PAH相關疾病和/或危險因素，如家族史、結締組織?。–TD）、先天性心臟?。–HD）、HIV感染、門脈高壓或能誘發(fā)PAH的藥物或毒物攝入史者，應注意定期進行PH的篩查。
2、確診
對于存在PAH相關疾病和/或危險因素的患者，如果超聲心動圖高度懷疑PH，需要做RHC進行診斷與鑒別診斷。
3、求因
對于左心疾病或肺部疾病患者，當合并重度PH和/或右心室功能不全時，應轉診到PH中心，進一步尋找導致PH的病因。如果核素肺通氣/灌注（V/Q）顯像顯示呈肺段分布、與通氣不匹配的灌注缺損，需要考慮慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）。根據(jù)CT肺動脈造影（CTPA）、右心導管檢查（RHC）和肺動脈造影進行最終診斷。
4、功能評價
對于明確診斷為PAH患者，需要根據(jù)WHO功能分級、6分鐘步行試驗（6 minutes walking test，6MWT）及相關檢查結果等進行嚴重程度評估，以利于制定治療方案。
【推薦意見】
推薦超聲心動圖作為疑診PH患者首選的無創(chuàng)性檢查（1C）。
推薦V/Q顯像用于原因不明的PH患者篩查CTEPH（1C）。
推薦RHC作為疑診PAH或CTEPH的確診檢查（1C）。
建議對特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）、遺傳性PAH（HPAH）、遺傳性出血性毛細血管擴張癥（HHT）及已知基因突變患者的第一代無癥狀家庭成員進行遺傳咨詢（2C）。
建議對存在基因突變的個體進行PH的相關評估（如超聲心動圖、心肺運動試驗等）（2C）。
【推薦意見說明】
隨著疾病的發(fā)展和認識的深入，很多PH患者可能會出現(xiàn)多種因素合并存在或相繼出現(xiàn)，因此，在臨床實踐中應該對患者進行動態(tài)全面評估。
在PH中心確診的PAH初始治療患者，建議接受一般治療及支持治療。
對于IPAH、HPAH和DPAH患者進行急性血管反應試驗，陽性者逐步滴定后給予高劑量鈣通道阻滯劑（CCBs）治療；治療3~6個月后進行全面評估，如血流動力學持續(xù)改善，且WHO功能維持Ⅰ~Ⅱ級的患者建議繼續(xù)高劑量CCBs治療，否則應啟用靶向藥物治療。
急性血管反應試驗的目的是篩選出對口服高劑量鈣通道阻滯劑有效的患者。對IPAH、DPAH 和 HPAH 患者應進行急性血管反應試驗，陽性患者預后優(yōu)于陰性患者。用于急性血管反應試驗的藥物包括吸入NO、吸入伊洛前列素、靜脈用前列環(huán)素（依前列醇）和靜脈用腺苷。急性血管反應試驗陰性的患者建議初始靶向藥物聯(lián)合治療，高危的患者建議聯(lián)合靜脈前列環(huán)素類藥物。
表1 急性血管反應試驗的藥物及使用方法
對以下患者可考慮初始單藥治療：
（1）急性血管反應試驗陽性的IPAH、HPAH和DPAH患者，在CCBs治療1年后WHO功能分級仍為Ⅰ/Ⅱ級，且有持續(xù)的血液動力學改善（與最初急性血管反應試驗結果相同或更好）；
（2）長期接受單藥治療（>5~10年），病情穩(wěn)定于低危狀態(tài)的PAH患者；
（3）年齡>75歲的IPAH患者，存在多個射血分數(shù)保留左心衰竭的危險因素（高血壓、糖尿病、冠心病、房顫、肥胖）；
（4）疑診或高度可能是肺靜脈閉塞病/肺毛細血管瘤?。≒VOD/PCH）患者；
（5）HIV、門脈高壓或未矯正的CHD等相關PAH患者（上述患者未納入起始聯(lián)合的臨床隨機對照研究）；
（6）輕癥PAH患者（如WHO功能分級Ⅰ級，PVR 3~4 WU，mPAP<30 mmHg，超聲心動圖提示右心室功能正常）；
（7）無法獲得聯(lián)合治療或存在禁忌證（如嚴重肝?。?。
治療3~6個月進行評估，若為低危狀態(tài)，應繼續(xù)治療并規(guī)律隨訪；若為中危狀態(tài)，推薦三種靶向藥物聯(lián)合使用；若為高危狀態(tài)，建議使用包括靜脈注射前列環(huán)素類藥物的聯(lián)合治療方案，并進行肺移植評估。
病情持續(xù)惡化患者，可考慮球囊房間隔造口術（BAS）作為姑息性或肺移植前的橋接性治療。PAH患者的治療流程見圖2。
圖2 PAH患者治療流程圖
以上內容摘自：中華醫(yī)學會呼吸病學分會肺栓塞與肺血管病學組, 中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會肺栓塞與肺血管病工作委員會, 全國肺栓塞與肺血管病防治協(xié)作組, 等. 中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版） [J] . 中華醫(yī)學雜志,2021,101 (01): 11-51.
