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2022年8月26日，歐洲心臟病學會（ESC）和歐洲呼吸學會（ERS）聯合發(fā)布的《肺動脈高壓診斷和治療指南》發(fā)表在《歐洲心臟雜志》European Heart Journal和《歐洲呼吸雜志》European Respiratory Journal。 
在學習《2022 ESC/ERS肺動脈高壓診斷和治療指南》前（以下簡稱指南），我們有必要了解指南中的循證證據分級。- Class I：強烈推薦。循證證據和/或共識確定干預措施有效。
- Class II：循證證據和/或共識顯示干預措施療效不確定或結果矛盾。
- Class IIa：中等推薦，循證證據和/或共識顯示干預措施獲益大于風險。
- Class IIb：弱推薦，循證證據和/或共識不能確定干預措施獲益大于風險。
- Class III：有害，強烈不推薦，循證證據和/或共識顯示干預措施無效，在某些情況下可能有害。
第六屆世界肺動脈高壓研討會（WSPH）最重要的建議之一是重新考慮肺動脈高壓 (pH) 的血流動力學定義，即平靜狀態(tài)下，右心導管測量的平均肺動脈壓 (mPAP) >20mmHg。指南認可該定義，并對PH定義進行擴展，將肺血管阻力（PVR）的臨界值修訂為2 Wood單位（WU）。PVR和肺動脈楔壓（PAWP）納入毛細血管前PH（IpcPH）的定義中，將肺血管疾?。≒VD）導致的肺動脈壓力升高與左心疾患（LHD）、肺血流升高或胸腔內壓力增加導致的肺動脈壓力升高區(qū)分開來。增加運動性PH，將其定義為休息和運動之間的平均肺動脈壓力（mPAP）/ 心輸出量（CO）斜率＞3 mmHg/L/min。
縮略語：CO，心輸出量；IpcPH，孤立的毛細血管后肺動脈高壓；CpcPH，聯合毛細血管后和毛細血管前的肺動脈高壓；mPAP，平均肺動脈壓；PAWP，肺動脈楔形壓力；PH，肺高血壓。PVR，肺血管阻力；WU，Wood單位。 與2015年ESC/ERS 的PH診斷和治療指南相比，特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）增加了 '急性血管藥物試驗無反應者 '和 '急性血管藥物試驗反應陽性者 '的亞組。IPAH壓組中的遺傳性PAH（HPAH）或藥物或毒素相關PAH（DPAH）患者可能是急性血管藥物試驗反應陽性者。與第六屆WSPH 一致，指南將'具有靜脈/毛細血管特征（肺靜脈閉塞性疾病/肺毛細血管瘤 [PVOD/PCH]）的PH'和 '新生兒持續(xù)性PH（PPHN）'納入到第一類肺動脈高壓（PAH）。在第三類PH（肺部疾病和（或）低氧所致PH）中使用 '通氣不足綜合征 '代替原先的的 '睡眠呼吸障礙'。單純的夜間阻塞性睡眠呼吸暫停通常不是PH的原因，但肺動脈高壓常見于通氣不足綜合征導致高碳酸血癥的患者中。在第四類肺動脈高壓（慢性血栓栓塞性PH, CTEPH）中，引入了伴有或不伴有肺動脈高壓的慢性血栓栓塞性肺血管疾?。–TEPD）這一術語。換句話說，就是所有血栓栓塞后肺動脈內纖維化阻塞的患者都可被認為是CTEPD，而無論他們是否有PH。此次指南更新將球囊肺血管成形術（BPA）的推薦級別從Class IIb調整為Class I，確診的不可手術的CTEPH或PEA后持續(xù)/復發(fā)的PH患者強烈推薦BPA治療。肺動脈高壓診斷的目標是早期識別PH患者，并進行風險分層；對于高風險或復雜的PH患者，建議快速轉診至肺血管病中心。- 杵狀指：紫紺型冠心病、纖維性肺病、支氣管擴張、肺靜脈閉塞性疾病或肝病
- 聽診發(fā)現（爆裂音或哮鳴音、雜音）：肺部或心臟疾病
- 深靜脈血栓后遺癥，靜脈功能障礙：慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
- 毛細血管擴張：遺傳性出血性毛細血管擴張癥或系統(tǒng)性硬化癥
- 指（趾）硬皮病，雷諾現象，指（趾）潰瘍，胃食管反流癥：系統(tǒng)性硬化癥
肺動脈高壓風險分層指標進一步擴展，涵蓋了臨床指標、超聲心動圖、心臟磁共振成像（CMRI）?；诙鄥碉L險模型，將患者分為低、中、高風險三層，并簡化初始藥物治療。
根據世界衛(wèi)生組織功能分級（WHO-FC）、6分鐘步行距離（6MWD）和N-末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）的精確臨界值，提出了肺動脈高壓患者隨訪的四層風險評估工具，將患者區(qū)分為低風險、中-低風險、中-高風險和高風險人群。建議對狀態(tài)穩(wěn)定的患者每3-6個月隨訪評估1次，如果發(fā)生臨床惡化則立即評估。隨訪期間的治療策略基于四層模型調整，促進了治療精準化。
指南修訂了PAH治療方案，強調肺動脈高壓患者的心肺合并癥的診斷，隨訪時的風險評估，以及聯合治療的重要性。出臺了PH中心的標準，患者代表首次參與制定這些指南。此次指南更新了PH診斷中的亞組分類問題，對臨床醫(yī)生有直接影響的是治療策略選擇。根據PICO原則，即治療策略應該考慮人群、干預、對照以及結局來制定。現有的循證醫(yī)學證據包括：1，PH登記研究描述了初始聯合療法臨床獲益。2，盡管2015年ESC/ERS肺動脈高壓診斷和治療指南中，磷酸二酯酶5抑制劑（PDE5Is）治療第2組和第3組PH的推薦級別是III級（有害，強烈不推薦），但大型觀察性研究顯示其仍在被廣泛使用。3，第4組PH患者在球囊肺血管成形術之前使用PH靶向藥物證據還不充分。未完待續(xù) 參考文獻： 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension; Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS); Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG).
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