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患者，女性，32歲，頸部疼痛6天，左側(cè)肢體麻木伴活動(dòng)不靈5天。體格檢查：T:36.2°，P：71次/分，R19次/分，BP：116/70mmhg。生化AU680：腦脊液蛋白0.63g/L(↑)。腦脊液抗AQP4抗體陽性(1:1)，血清抗AQP抗體（1:320）。副腫瘤綜合征抗體14項(xiàng)陰性。寡克隆區(qū)帶分析，腦脊液免疫球蛋白IgG陽性，血清腦脊液免疫球蛋白IgG陽性。頭顱CT平掃、MRI平掃未見異常。 既往史：3月前行剖宮產(chǎn)手術(shù)。 MRI平掃：
MRI增強(qiáng)：
頸髓腫脹、增粗，可見一縱向延伸的橫貫性T1稍低T2、T2抑脂序列稍高信號，上緣達(dá)頸延髓交界，下緣平C7上緣，邊界清晰，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部可見少許小片狀、絮狀明顯強(qiáng)化。 余病變略。 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一組自身免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system,CNS)炎性脫髓鞘疾病。 【病因】 不明 【發(fā)病機(jī)制】 NMOSD的發(fā)病機(jī)制主要與水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗體相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)的獨(dú)立疾病實(shí)體。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 AQP4-IgG：NMOSD中約70％-80％患者AQP4-IgG表達(dá)陽性。 MOG-IgG：在AQP4-IgG陰性NMOSD患者中發(fā)現(xiàn),約20%-25%患者的血清中存在髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glyco- protein,MOG)抗體。MOG-IgG是MOG-IgG相關(guān)疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)生物診斷標(biāo)志物,幾乎不與AQP4-IgG同時(shí)陽性，具有重要鑒別診斷價(jià)值。 【臨床癥狀】 NMOSD好發(fā)于青壯年,女性居多,臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎(optic neuritis,ON)和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)為主要臨床特征，復(fù)發(fā)率及致殘率高。 NMOSD有6組核心臨床癥候: 1、視神經(jīng)炎； 2、急性脊髓炎； 3、極后區(qū)綜合征； 4、急性腦干綜合征； 5、急性間腦綜合征； 6、大腦綜合征；
【影像表現(xiàn)】 MRI平掃+增強(qiáng)掃描為診斷該疾病的最佳影像學(xué)手段： 1、視神經(jīng)炎：視神經(jīng)腫脹增粗，T2信號增高，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，可累及視交叉； 2、長脊髓病變≥3個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段或者有相應(yīng)脊髓炎病史且脊髓萎縮≥3個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段； 3、極后區(qū)綜合征：延髓北側(cè)/極后區(qū)病變： 4、急性腦干綜合征：腦干、室管膜周圍病變；
NMOSD的診斷原則：以“病史＋核心臨床癥候＋影像特征＋生物標(biāo)記物”為基本依據(jù)，以AQP4-IgG作為分層，并參考其他亞臨床及免疫學(xué)證據(jù)做出診斷，此外還需排除其他疾病可能。 然而，影像學(xué)診斷一般采用2006年Wingerchuk的修訂標(biāo)準(zhǔn)： 必備條件：①視神經(jīng)炎；②急性脊髓炎； 支持條件：①脊髓MRI異常病灶范圍超過3個(gè)椎體節(jié)段；②頭顱MRI不符合多發(fā)性硬化（MS）的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)；③血清NMG-IgG陽性。 具備全部必要條件和支持條件中的兩條，即可診斷視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病。 【鑒別診斷】 （1）CNS炎性脫髓鞘?。篗OGAD、MS、ADEM、TDLs等； （2）系統(tǒng)性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性血管炎等； （3）血管性疾?。喝毖砸暽窠?jīng)病、腦小血管病、脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、脊髓血管畸形、亞急性壞死性脊髓病等； （4）感染性疾病：結(jié)核、艾滋病、梅毒、布氏桿菌感染、熱帶痙攣性截癱等； （5）代謝中毒性疾?。褐卸拘砸暽窠?jīng)病、亞急性聯(lián)合變性、肝性脊髓病、Wernicke腦病、缺血缺氧性腦病等； （6）遺傳性疾病：Leber視神經(jīng)病、遺傳性痙攣性截癱、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等； （7）腫瘤及副腫瘤相關(guān)疾?。杭顾枘z質(zhì)瘤、室管膜瘤、淋巴瘤、淋巴瘤樣肉芽腫、脊髓副腫瘤綜合征等； （8）其他：顱底畸形、脊髓壓迫癥等。 以上內(nèi)容摘自： 1.黃德暉,吳衛(wèi)平,胡學(xué)強(qiáng).中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南(2021版)[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2021,28(06):423-436. 2.《放射醫(yī)學(xué)·高階醫(yī)師進(jìn)階》第2版 宋清偉 主編  END |
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