一、診斷（一）疾病診斷 1.中醫(yī)診斷標準 參照《中醫(yī)病證診斷療效標準》（ZY/T001.1-94）。 （1）筋脈弛緩，肢體活動不利或軟弱無力，甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。 （2）可伴有肢體麻木、疼痛，或拘急痙攣。嚴重者可見排尿障礙，呼吸困難，吞咽無力等。 （3）視物昏渺，日久目盲，甚或出現(xiàn)暴盲。 （4）可結(jié)合相關(guān)疾病的理化檢查及影像學資料。 2.西醫(yī)診斷標準 參照中國免疫學會神經(jīng)免疫學分會、中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)免疫學組、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科分會神經(jīng)免疫專業(yè)委員會2016年發(fā)布的《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》。 成人NMOSD診斷標準（IPND，2015） AQP4-IgG 陽性的 NMOSD 診斷標準 （１）至少１項核心臨床特征 （２）用可靠的方法檢測 AQP4-IgG 陽性（推薦CBA法） （３）排除其他診斷 QP4-IgG 陰性或 AQP4-IgG 未知狀態(tài)的 NMOSD 診斷標準 （１）在１次或多次臨床發(fā)作中，至少２項核心臨床特征并滿足下列全部條件：１）至少１項臨床核心特征為ON、急性 LETM 或延髓最后區(qū)綜合征；２）空間多發(fā)（２個或以上不同的臨床核心特征）；３）滿足 MRI 附加條件 （２）用可靠的方法檢測 AQP4-IgG 陰性或未檢測 （３）排除其他診斷 核心臨床特征 （１）ON （２）急性脊髓炎 （３）最后區(qū)綜合征，無其他原因能解釋的發(fā)作性呃逆、惡心、嘔吐 （４）其他腦干綜合征 （５）癥狀性發(fā)作性睡病、間腦綜合征，腦MRI有NMOSD特征性間腦病變 （６）大腦綜合征伴有NMOSD特征性大腦病變 AQP4-IgG陰性或未知狀態(tài)下的NMOSD腦MRI附加條件 （１）急性O(shè)N：需腦MRI有下列之一表現(xiàn)：１）腦MRI正常或僅有非特異性白質(zhì)病變；２）視神經(jīng)長T2信號或T1增強信號＞1/2視神經(jīng)長度，或病變累及視交叉 （２）急性脊髓炎：長脊髓病變＞３個連續(xù)椎體節(jié)段，或有脊髓炎病史的患者相應脊髓萎縮＞３個連續(xù)椎體節(jié)段 （３）最后區(qū)綜合征：延髓背側(cè)/最后區(qū)病變 （４）急性腦干綜合征：腦干室管膜周圍病變 注：NMOSD：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗體；ON：視神經(jīng)炎；LETM：長節(jié)段橫貫性脊髓炎 （二）證候診斷 1.濕熱浸淫證：視物模糊，逐漸加重，單眼或雙眼視力逐漸下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球轉(zhuǎn)動痛、壓痛，而外眼輪廓無異常。肢體痿軟，身體困重，或有發(fā)熱，口苦咽干，小便短赤不利，舌苔黃膩，脈濡數(shù)或弦數(shù)。本證在單一脊髓受累患者中多見，急性期和慢性期均可出現(xiàn)。 2.陰虛火旺證：雙目脹痛干澀，視物昏渺，日久目盲，甚或出現(xiàn)暴盲，頭暈耳鳴，五心煩熱，潮熱顴紅，口干唇紅，腰膝酸軟或癱軟無力，眠差多夢，舌紅少苔，脈細數(shù)。本證多在急性期出現(xiàn)。 3.腎虧血虛證：視物昏蒙，眼干澀不爽，下肢麻木無力，腰膝酸軟，甚則步履全廢，或四肢痿軟，筋脈拘急痙攣，或二便失禁，舌淡紅，少苔或苔薄白，脈細數(shù)。本證多在恢復期出現(xiàn)。 4.肝郁氣滯證：雙目脹痛，轉(zhuǎn)動痛，壓痛，視力下降，四肢無力，胸悶太息，口苦脅痛，舌紅苔薄黃，脈弦。本證在單一視神經(jīng)受累患者中多見。 5.氣血虧虛證：視物昏花，雙下肢痿軟無力或肌肉萎縮，頭暈耳鳴，神疲乏力，面色蒼白，納少，便溏，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細無力。本證多在恢復期出現(xiàn)。 二、治療方法（一）辨證論治 急性期以實證為主，濕熱浸淫證、陰虛火旺證和肝郁氣滯證為常見證候，其中濕熱浸淫證多見于單一脊髓受累患者，肝郁氣滯證多見于單一視神經(jīng)受累患者，治療重在祛邪，佐以扶正。重癥者表現(xiàn)為呼吸急促或無力、心悸胸悶、呃逆等，當以扶正固脫為要。 恢復期以虛證或虛實夾雜為主，治療以益氣補腎養(yǎng)血為基本治法。 1．濕熱浸淫證 治法：清熱利濕，活血通絡 （1）推薦方藥：四妙散加減。蒼術(shù)、黃柏、川牛膝、苡仁、海風藤、絡石藤、雞血藤、伸筋草、豨薟草、川萆薢等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。 （2）針刺治療 ①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、足三里、解溪、陰陵泉、膀胱俞、內(nèi)庭。 ②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。 2.陰虛火旺證 治法：滋陰降火 （1）推薦方藥：知柏地黃丸加減。知母、黃柏、生地黃、牡丹皮、山藥、山萸肉、茯苓、澤瀉、谷精草、沙苑子、女貞子、牛膝等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?/p> （2）針刺治療 ①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、三陰交、然骨、照海、行間。 ②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。 3.腎虧血虛證 治法：補腎益血 （1）推薦方藥：虎潛丸加減。龜甲、生地黃、知母、黃柏、牛膝、鎖陽、當歸、川芎、杜仲、續(xù)斷、補骨脂、木瓜等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。 （2）針刺治療 ①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、復溜、腎俞、足三里、懸鐘、曲骨、關(guān)元、血海。 ②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。 4.肝郁氣滯證 治法：疏肝理氣、解郁清熱 （1）推薦方藥：丹梔逍遙散加減。丹皮、梔子、當歸、白芍、柴胡、茯苓、薄荷等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤?。 （2）針刺治療 ①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、肝俞、期門、合谷、太沖。 ②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。 5.氣血虧虛證 治法：益氣養(yǎng)血 （1）推薦方藥：歸脾湯加減。黨參、黃芪、當歸、龍眼肉、白術(shù)、茯苓、遠志、熟地、山茱萸、炒棗仁、甘草等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。 （2）針刺治療 ①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、足三里、關(guān)元、氣海、血海、膈俞。 ②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。 （二）康復訓練 臥床期間，加強護理，患肢處于功能位，進行早期康復（被動或主動運動），防止肢體攣縮和畸形。針對吞咽困難的患者，針對性地進行吞咽功能訓練。 （三）西藥治療 急性期病變累及延髓或頸髓，病情進展迅速，可參考中國免疫學會神經(jīng)免疫學分會、中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)免疫學組、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科分會神經(jīng)免疫專業(yè)委員會2016年頒布的《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》合并應用糖皮質(zhì)激素。 （四）護理調(diào)攝要點 1.飲食調(diào)理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚膩之品。對于吞咽困難的患者，應禁止口服食物和藥物，給予吞咽訓練。 2.情志調(diào)護：重視情志調(diào)護，避免情志波動。 3.癥狀調(diào)護：視力障礙患者做好防摔工作，肢體感覺遲鈍者應防止凍傷、燙傷，二便障礙者需要觀察尿量和大便情況，累及呼吸功能者，需密切觀察呼吸和脈搏情況。 4.起居調(diào)護：避免洗浴時水溫過高、強烈陽光下高溫暴曬。若應用大劑量激素治療時，避免過度活動，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負重。 三、療效評價（一）評價標準 參照《中醫(yī)病證診斷療效標準》（ZY/T001.1-94）擬訂。 治愈：肢體活動正常，視力、視野基本恢復。 好轉(zhuǎn)：肢體痿弱好轉(zhuǎn)，癥狀改善，視力、視野部分恢復。 未愈：肢體痿軟和視力、視野均無改善。 （二）評價方法 1.視力視野檢查:通過眼科檢查。 2.神經(jīng)缺損癥狀評價：通過神經(jīng)科檢查。 3.復發(fā)情況評價：通過年復發(fā)率評價復發(fā)情況。 4.日常生活能力評價：通過Barthel指數(shù)(Barthel Index, BI)量表評價。 參考文獻： [1] ZY／T001[1].1-94,中醫(yī)內(nèi)科病證診斷療效標準[S].北京：中國中醫(yī)藥科技出版社,2012:38-39. [2]王永炎，張伯禮.中醫(yī)腦病學[M]．北京：人民衛(wèi)生出版社，2007:837-845. [3]中國免疫學會神經(jīng)免疫學分會,中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)免疫學組,中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科分會神經(jīng)免疫專業(yè)委員會.中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南[J].中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志.2016,23(3):155-166. 牽頭分會：中華中醫(yī)藥學會內(nèi)科分會 牽頭人：高穎（北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院） 主要完成人： 周 莉（北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院） 高 穎（北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院） 況時祥（貴陽中醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院） 唐 璐（北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院） 常靜玲（北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院） |
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