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典型病例解析 | 腎臟嗜酸細(xì)胞腺瘤,「抱球征」了解一下

 茶之緣q4ay1xg4 2022-07-28 發(fā)布于陜西

01

病例一

女,48 歲,因左側(cè)腰腹部鈍痛。既往高血壓病史。
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影像描述:左腎可見結(jié)節(jié)樣占位,動脈期病灶周圍明顯強化,平衡期及延遲期強化程度減低,中心低密度延遲強化。

02

病例二

男,54 歲。體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位,既往高血壓病史。
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影像描述:左腎可見結(jié)節(jié)樣占位,病灶周圍明顯強化,中心可見條片狀低密度未強化影。

兩例病例手術(shù)后病理均為:腎臟嗜酸細(xì)胞腺瘤


腎嗜酸細(xì)胞腺瘤

腎嗜酸細(xì)胞腺瘤(Renal Oncocytoma,RO)是一種僅次于血管平滑肌脂肪瘤的腎臟良性腫瘤,約占原發(fā)性腎臟腫瘤的 3%-7%,通常無包膜,界清。起源于腎近曲小管上皮細(xì)胞,大多預(yù)后較好。RO 多見于中老年,男性發(fā)病率高于女性,多無臨床癥狀,半數(shù)以上因體檢或偶然發(fā)現(xiàn)就診,少部分病人出現(xiàn)腰背部不適、腹部包塊,有肉眼血尿或鏡下血尿等。

組織病理學(xué)

腫瘤通常為單側(cè)、單灶發(fā)生,呈圓形或卵圓形,好發(fā)于腎皮質(zhì)常凸出于腎輪廓之外,瘤體與周圍組織界限清楚,無包膜結(jié)構(gòu),大體切面呈褐色、灰色至灰白色,中央或偏心區(qū)呈灰白色條狀或放射狀及星芒狀纖維瘢痕,無出血、壞死囊變。鏡下 RO 由嗜酸細(xì)胞構(gòu)成,排列呈巢狀、周邊緊密而中心疏松,細(xì)胞質(zhì)富含粗大嗜酸性顆粒和線粒體,CK18、EMA、CD117(+)、Vimentin 陰性表達(dá)有助于嫌色性腎細(xì)胞癌、腎嗜酸性細(xì)胞瘤與其他含有嗜酸性細(xì)胞腎臟腫瘤的鑒別;細(xì)胞膜表達(dá) Claudin7,而細(xì)胞質(zhì)表達(dá) Claudin8,CK7 低表達(dá),Epcam 為點灶狀陽性表達(dá),有助于與嫌色性腎細(xì)胞癌相鑒別。

CT 表現(xiàn)

1)病灶多呈圓形或類圓形,位于腎皮質(zhì)區(qū),邊界清晰,表現(xiàn)為腎輪廓的局限性隆起,部分病例有家包膜形成,周圍組織無受累征象;
2)多數(shù)腫瘤平掃表現(xiàn)為等密度或稍低密度,增強掃描中等強化,多數(shù)病灶強化不均勻,皮質(zhì)期強化明顯,排泄期多低于正常腎實質(zhì),與腎細(xì)胞癌不同,其缺乏出血/壞死征象;
3)中央星型瘢痕和輪輻狀強化是嗜酸細(xì)胞腺瘤特征性改變,一般認(rèn)為瘢痕的形成是由于腫瘤生長緩慢,長期缺陷所致,延遲掃描瘢痕可見強化;
4)病灶邊緣常有血管包繞時 「 抱球征 」 樣改變,并可見與正常腎實質(zhì)之間的錐形交界面;
5)文獻(xiàn)報道直徑 <4 cm 的 RO 動態(tài)增強時可出現(xiàn)節(jié)段性強化逆轉(zhuǎn),中央瘢痕延遲強化

圖片
中央瘢痕區(qū)延遲強化

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節(jié)段性強化逆轉(zhuǎn)

圖片抱球征


MRI 表現(xiàn)

1)多數(shù)腫瘤 T1WI 表現(xiàn)為稍低信號,少部分為等信號,T2WI 表現(xiàn)為均勻稍低信號,中央星狀瘢痕在 T1WI 和 T2WI 均呈低信號,瘢痕可以是中心性也可以是偏心性,若新形成的瘢痕含較多的水分,則在 T2WI 可呈現(xiàn)較高信號;
2)大部分 RO 病灶顯示為完整的假包膜;
3)病灶信號均勻,出血/壞死/囊變相對較少見;
4)部分反轉(zhuǎn)強化被認(rèn)為是 RO 較為特異的征象,被認(rèn)為是腫瘤細(xì)胞內(nèi)嵌入了玻璃樣變性的間質(zhì)成分,隨著對比劑不斷滲入和退出,皮質(zhì)期瘤內(nèi)不強化或低強化區(qū)域,排泄期出現(xiàn)反轉(zhuǎn)強化。

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中央瘢痕區(qū)延遲強化

鑒別診斷

1)腎透明細(xì)胞癌:最常見的腎臟惡性腫瘤,多位于腎皮質(zhì)區(qū),與鄰近腎組織分界不清,向腎外突出,通常表現(xiàn)為邊界不清、形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻的實性腫塊,CT:平掃較相鄰腎實質(zhì)等或略低密度,伴出血時夾雜稍高密度,壞死、囊變、鈣化常見;增強明顯強化及 「 快進快出 」 ;侵犯腎靜脈/下腔靜脈及鄰近腹腔臟器,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
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快進快出

2)嫌色細(xì)胞癌:常發(fā)生于腎髓質(zhì),故腫瘤主體位于腎實質(zhì)中央,向皮質(zhì)及腎竇膨脹性生長,周圍組織受壓,可出現(xiàn)中央星狀瘢痕(較 RO 少見),其強化程度低于 RO,等或略高密度,腫瘤實質(zhì)較均勻(囊變壞死不常見),界清,腎周浸潤及血管侵犯少見;可有鈣化,脂肪少見;皮質(zhì)期輕度強化,其后各期強化程度增高(緩慢升高型),嫌色細(xì)胞癌鈣化多見,大片狀鈣化具有一定特征性,且鈣化多位于病變實質(zhì)內(nèi),而 RO 的鈣化一般位于瘢痕內(nèi)
圖片
CT 平掃示左腎多發(fā)類圓形低密度灶,部分密度稍高,增強部分無強化,左腎下極病灶動脈期環(huán)形強化,靜脈期強化區(qū)域向中心填充,延遲期強化減低

3)乏脂性 AML:AML 腎臟最常見良性腫瘤,由不同比例的脂肪、平滑肌及血管組成,常見于 40-50 歲女性。典型的 AML 富含脂肪,但約 4-5% 的 AML 脂肪含量少或不含脂肪,稱為乏脂性 AML。CT:形態(tài)欠規(guī)則,與腎實質(zhì)界清,無包膜;特征性脂肪密度一般可明確診斷;「V 形角征 」-「 杯口征 」,」 劈裂征 」--病變起源于包膜或包膜下,腫塊與腎實質(zhì)間會出現(xiàn) 「V 形角征 」,2 個 >5 cm 的病灶對腎實質(zhì)擠壓明顯,致 「V 角 」 變大呈 「 杯口狀 」 的改變;病灶與腎實質(zhì)交界面,平直且尖端指向腎門呈楔形時稱為 」 劈裂征 」。
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腫瘤可見劈裂征

治療及預(yù)后

RO 的 5 年生存率可達(dá)到 100%,但鑒于腫瘤發(fā)生的多因素性,并有報道 RO 可有潛在惡性可能,及其與腎細(xì)胞癌同發(fā)的可能性較高,且缺乏明顯的臨床癥狀,故建議進行長期隨訪觀察。臨床高度懷疑 RO 時,可行術(shù)中快速冰凍病理檢查,如能明確診斷,應(yīng)采取保留腎單位腎腫瘤切除術(shù),避免不必要的腎切除;當(dāng)瘤細(xì)胞具有明顯異形或出現(xiàn)血管、包膜、腎周組織侵犯時,應(yīng)行根治性腎切除術(shù),同時建議術(shù)后密切隨訪。


作者 | 影像shine

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