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視神經炎泛指所有視神經的炎癥性病變，是中、青年人群最易罹患的致盲性視神經疾病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉動痛、色覺損害、視野缺損。 全球范圍內的單眼視神經炎的年發(fā)病率為（0.94-2.18）例/10萬人，其中日本的年發(fā)病率為1.62例/10萬人。薈萃分析表明，視神經炎的春季發(fā)病率最高（占31%），冬季最低（占17%）。視神經炎好發(fā)于中、青年人群，多見于20-50歲人群，平均發(fā)病年齡為36歲，＞70%的患者為女性。有證據(jù)顯示，視神經炎在種族和性別分布上有主要見于白人女性的特點，瑞典的男、女性發(fā)病率分別為0.59例/10萬人和2.28例/10萬人，而日本男、女性發(fā)病率之比為1∶1.22。我國迄今尚無大規(guī)模的視神經炎流行病學調查數(shù)據(jù)。 以往根據(jù)疾病累及部位將視神經炎分為4類——①球后視神經炎：視乳頭形態(tài)正常；②視乳頭炎：出現(xiàn)視乳頭水腫；③視神經周圍炎：影像學檢查顯示病變主要累及視神經鞘而不是視神經本身，視乳頭可表現(xiàn)為水腫或正常；④視神經網膜炎：出現(xiàn)視乳頭水腫并伴黃斑區(qū)星芒狀滲出。此分類方式直觀，但未從病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)等方面對視神經炎加以區(qū)別，無法指導對各類視神經炎的針對性治療。 2014年Toosy等將視神經炎分為典型和非典型視神經炎2類（表1）。典型視神經炎常與多發(fā)性硬化相關，多發(fā)性硬化相關性視神經炎（multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON）主要表現(xiàn)為伴眼球轉動痛的亞急性單眼視力下降，病前可有各種前驅因素，患者視力下降多在數(shù)小時或數(shù)日內發(fā)生，早期可伴色覺障礙、對比敏感度下降，表現(xiàn)出多樣的局灶性或彌漫性視野缺損、視覺誘發(fā)電位潛伏期延長和（或）波幅降低，部分患者的視力模糊會在運動和熱水浴后加重（Uhthoff征），個別患者有物體移動感（Pulfrich現(xiàn)象）。1/3的典型視神經炎患者出現(xiàn)視乳頭水腫，余下2/3患者的視乳頭形態(tài)正常，單側病變或發(fā)作≥2次后雙側病變程度不對稱的患者可存在相對性傳入性瞳孔障礙（relative afferent pupillary defect）、視覺誘發(fā)電位潛伏期延長和（或）波幅降低，影像學檢查顯示急性期患者的視神經信號異常、強化或增粗，部分患者顱內可見脫髓鞘病灶。典型視神經炎有自愈性，通常在癥狀出現(xiàn)后的幾周內開始恢復，最初恢復較快，之后緩慢改善，可能持續(xù)1年，90%患者的視力預后較好（視力達0.5甚至更好）。“視神經炎治療試驗”（Optic Neuritis Treatment Trial）發(fā)現(xiàn)，典型視神經炎發(fā)作后有發(fā)展為多發(fā)性硬化的風險，該風險與磁共振成像檢測到的顱內脫髓鞘病灶數(shù)量正相關。
非典型視神經炎可合并或不合并系統(tǒng)性疾病，合并的系統(tǒng)性疾病包括結節(jié)病、結締組織病（如紅斑狼瘡）和血管炎（如結節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫）等。不合并系統(tǒng)性疾病的非典型視神經炎包括視神經脊髓炎相關性視神經炎（neuromyelitis optica-related optic neuritis，NMO-ON）、慢性復發(fā)性炎性視神經病變和急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）等。MS-ON多發(fā)于中、青年白人女性。目前，歐美國家臨床上多采用上述典型和非典型視神經炎的分類方式，對有可能發(fā)展為多發(fā)性硬化的MS-ON在進行明確診斷后給予相應的預防性治療，而對非典型視神經炎則進行進一步的病因學篩查。 我國2014年發(fā)布的視神經炎診斷和治療專家共識將視神經炎按病因分為特發(fā)性視神經炎、感染性或感染相關性視神經炎、自身免疫性視神經病和其他無法歸類的視神經炎4類，其中特發(fā)性視神經炎可再被分為特發(fā)性脫髓鞘性視神經炎（即MS-ON）、NMO-ON和其他中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關性視神經炎（如ADEM等）3型。 視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種體液免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。NMO的發(fā)病機制主要與水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4 antibody，AQP4-Ab）導致的星形膠質細胞損傷相關，臨床上的特征性表現(xiàn)主要有嚴重的視神經炎和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis），視神經炎可是首發(fā)癥狀，也可是病程的組分，多為雙眼急性視力下降或短期內雙眼相繼發(fā)病，眼痛相對少見，部分患者出現(xiàn)視乳頭水腫、視網膜靜脈迂曲擴張、視乳頭周圍滲出，糖皮質激素沖擊治療效果差，較其他類型視神經炎更易復發(fā)且預后差。 臨床上有一組不完全符合NMO診斷標準的局限性脫髓鞘疾病，伴或不伴血清AQP4-Ab陽性，它們的臨床癥狀和影像學表現(xiàn)與NMO相似，其中部分會最終演變成NMO，2007年被統(tǒng)一命名為NMO譜系疾?。∟MO spectrum disorders，NMOSD）。隨后的研究發(fā)現(xiàn)：①在血清AQP4-Ab陽性情況下，NMO和NMOSD的生物學特征沒有本質差異；②部分血清AQP4-Ab陽性的NMOSD會最終演變成NMO；③不管血清AQP4-Ab陽性還是陰性，目前針對NMO和NMOSD復發(fā)的免疫治療策略均相同。2015年國際NMO診斷小組制定了新的NMOSD診斷標準，將NMO和NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD，并將NMOSD進一步分為血清AQP4-Ab陽性和陰性2型，同時分別制定了包括臨床癥候和神經影像學表現(xiàn)等在內的診斷細則。NMOSD有6組核心臨床癥候，即視神經炎、急性脊髓炎、延髓極后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征、急性間腦綜合征和大腦綜合征，其中前3項最具特征性。頭顱磁共振成像檢查可見，NMO-ON患者視路受累的范圍及程度均顯著大于MS-ON患者，病灶也更傾向于累及視神經后部和視交叉；急性脊髓炎的影像學病變長度常＞3個椎體節(jié)段，且多為橫貫性受損；部分患者延髓極后區(qū)受累并出現(xiàn)頑固性呃逆、惡心、嘔吐等癥狀，可在疾病早期孤立出現(xiàn)；病變累及間腦，還會引起嗜睡。部分NMOSD患者同時伴有一些自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無力和橋本病等，建議眼科、神經內科和風濕科醫(yī)生共同診治，以最大程度地改善患者預后。NMOSD為高復發(fā)、高致殘性疾病，多數(shù)患者會遺留嚴重的視力障礙（至視力低于0.1）和（或）肢體功能障礙、括約肌功能障礙（尿便障礙）等，嚴重者可能出現(xiàn)呼吸肌麻痹。 近幾年發(fā)現(xiàn)，有些血清AQP4-Ab陰性的NMOSD患者合并血清髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗體陽性。復旦大學附屬華山醫(yī)院神經內科全超團隊的研究顯示，MOG抗體介導的視神經炎（MOG antibody-mediated optic neuritis，MOG-ON）和NMO-ON在臨床表現(xiàn)、影像學特征、病理學改變、對糖皮質激素治療的反應和患者預后等方面存在著顯著差異（表2）。國外也有類似研究報告。MOG-ON的男、女發(fā)病率相當，臨床上表現(xiàn)為嚴重的視力下降伴眼球轉動痛，視乳頭水腫明顯，但對糖皮質激素治療的反應很好，存在糖皮質激素依賴性，多數(shù)患者的視力預后較好；視神經較脊髓更易受累，此與NMO-ON相反；磁共振成像檢查可見，視神經病灶為長節(jié)段，前段強化，75%患者有眶周軟組織增強現(xiàn)象，這在NMO-ON和MS-ON患者中很少見；病理學檢查顯示，髓鞘大量脫失，軸索相對保留，星形膠質細胞保存較好，與NMOSD明顯不同。因此，MOG-ON有可能成為特發(fā)性視神經炎的一種新的亞型。功能性磁共振成像檢查發(fā)現(xiàn)，MOG-ON和NMO-ON患者的多個腦區(qū)中存在異常的神經元活動，這些異常的神經元活動與患者的視覺、運動和認知功能障礙相關。
感染性或感染相關性視神經炎可由多種病原體引起，包括蒼白螺旋體、結核桿菌、伯氏疏螺旋體、肝炎病毒和人類免疫缺陷病毒等，這些病原體既能直接侵犯視神經，也可通過觸發(fā)免疫機制而導致視神經炎。感染性或感染相關性視神經炎可單眼或雙眼急性或亞急性起病，由于病原體及感染程度不同，患者的視力預后差異較大，部分有自愈性，多數(shù)患者的視力恢復程度較好。 自身免疫性視神經病可是系統(tǒng)性自身免疫性疾病的一部分或首發(fā)癥狀，多見于中、青年女性，單眼或雙眼起病。與MS-ON相比，自身免疫性視神經病患者的視力損害更嚴重、恢復更差，疾病也更易復發(fā)。 視神經炎是危及中、青年視覺的主要神經眼科疾病之一，其病因復雜、診斷困難。對各類視神經炎的流行病學、臨床表現(xiàn)和發(fā)病機制等進行深入的研究，有助于臨床診斷及針對性治療，從而最大程度地改善患者的視力預后。
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