所謂尿崩癥就是患者尿量的異常增多，

輕者（部分性尿崩癥）24小時尿量為2.5～5L，

而完全性尿崩癥者24小時尿量可達(dá)到4～10L，甚至20L。

什么原因?qū)е禄颊甙l(fā)生尿崩癥？尿崩癥是由于

精氨酸加壓素（AVP）分泌缺陷或腎臟對AVP的反應(yīng)不敏感，

導(dǎo)致腎臟重吸收水功能障礙的一組臨床綜合征，

前者為中樞性尿崩癥，

后者稱為腎性尿崩癥[1]。

尿崩癥發(fā)病年齡以青少年比較多見，但其他年齡也有，男女之比大約是2:1。

多尿?yàn)槟虮腊Y最突出表現(xiàn)，伴極度口渴、多飲，

尿檢顯示為低比重尿和低滲尿 [1-3]。

尿崩癥患者常常因?yàn)榭诳?、飲水增多，排尿次?shù)增多影響日常作息和正常工作生活，

更嚴(yán)重的可導(dǎo)致兒童生長發(fā)育障礙，

長期多尿可引起神經(jīng)源性膀胱、尿路擴(kuò)張、腎臟萎縮甚至是腎臟衰竭的發(fā)生，

并發(fā)嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂和高滲性腦病時，可以導(dǎo)致死亡 [2, 3]。

因此，早期診斷、查找病因，

并及時治療尿崩癥，對改善癥狀、防治病情進(jìn)展非常重要，應(yīng)引起重視。

尿崩癥的診斷主要依據(jù)臨床癥狀，

加上?？茩z查，比如血漿、尿滲透壓測定：

1.尿量多，24小時尿量4-10L（部分性尿崩癥為為2.5～5L），重者可達(dá)20L；

2.低滲尿：

尿滲透壓低于血漿滲透壓，一般低于200mOsm/(kg.H2O)，

尿比重低，多在1.005以下；

3.禁水-加壓素試驗(yàn)：

禁水試驗(yàn)不能使尿滲透壓明顯增加，

而注射加壓素后尿量減少、尿滲透壓較注射前增加9%以上；

4.去氨加壓素或加壓素治療有明顯效果[4]。

對于患有尿崩癥的患者，病因治療最重要[2-4]：

（1）對于中樞性尿崩癥患者，如果因腫瘤、感染、炎癥等繼發(fā)因素所致，經(jīng)過相應(yīng)處理，有可能治愈；

對于原發(fā)性者，可給予去氨加壓素，

它是目前治療中樞性尿崩癥首選藥物，能夠有效減少夜尿次數(shù)、排尿量，并改善睡眠質(zhì)量；

（2）腎性尿崩癥需與中樞性尿崩癥鑒別診斷，

腎性尿崩癥的治療相對比較困難，

去氨加壓素不適合腎性尿崩癥的治療，

對其以綜合治療為主，主要包括：

1.積極治療腎臟疾病，改善腎功能；

2.生活方式管理：

建議低鹽飲食（氯化鈉每日攝入量控制0.5~1.0g），

加上合理的蛋白飲食以維持正常營養(yǎng)需要；

口渴時主動飲水，應(yīng)盡量避免一次性大量飲水，預(yù)防水中毒；

3.藥物治療，主要是：噻嗪類利尿劑（氫氯噻嗪）、前列腺素合成酶抑制劑（吲哚美辛）、鈉離子通道阻滯劑（阿米洛利）等。

一旦出現(xiàn)上述可疑的臨床表現(xiàn)，要盡快就診，早期診斷，早期治療，避免病情進(jìn)展，甚至發(fā)展為腎衰竭等不可逆的后果。

本病預(yù)后與其病因密切相關(guān)，部分患者可治愈，對于原發(fā)性中樞性尿崩癥，給予恰當(dāng)?shù)闹委?，可以維持正常的生活，基本上不影響患者壽命。