論壇導讀：熊貓臉征這個經(jīng)典的MRI征象最早由Hitoshi等1991年在Wilson病中報道。熊貓臉征還可以表現(xiàn)為大、小熊貓臉征，其中“大熊貓臉征”表現(xiàn)為紅核在T2WI上呈現(xiàn)對稱性的低信號，為大熊貓的眼,紅核周圍的內(nèi)側(cè)丘系、大腦腳上部、紅核脊髓束及皮質(zhì)腦干束神經(jīng)纖維受累表現(xiàn)為T2高信號，構(gòu)成大熊貓臉上半部白色的輪廓；而雙側(cè)上丘、中腦導水管周圍灰質(zhì)神經(jīng)核團正常的短T2信號及中腦導水管的長T2信號構(gòu)成了大熊貓臉的下半部。“小熊貓臉征”表現(xiàn)為中腦下部層面的雙側(cè)大腦腳、 上丘、 導水管、 導水管周圍灰質(zhì)核團、中央上核等構(gòu)成了小熊貓臉的大體結(jié)構(gòu), 而雙側(cè)受累而呈長T2 信號的紅核周圍纖維束與短T2的中央被蓋束勾勒出小熊貓的雙眼。

 圖源：Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 1991, 54(7): 624-626.

病例1（來源：DOI 10.1212/01.wnl.0000344409.73717.a1）

16歲，女性，因行為異常及不自主運動入院。神經(jīng)科查體提示K-F環(huán)，舞蹈樣動作及肌張力障礙。血清銅藍蛋白及尿銅檢測確診為Wilson病。頭顱MRI顯示雙側(cè)殼核、丘腦、腦干異常高信號。中腦呈現(xiàn)熊貓征，即中腦被蓋部高信號而紅核、黑質(zhì)網(wǎng)狀帶外側(cè)部信號正常。而上丘及腦橋被蓋部高信號，則形似熊貓幼崽臉部。

MRIT2MRI顯示（A）殼核、內(nèi)囊后肢和丘腦對稱性高信號；

Wilson?。河置味範詈俗冃?。常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。因血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏松結(jié)合部分的銅量增多，肝臟排泄銅到膽汁的量減少，尿銅排泄量增加，許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結(jié)構(gòu)和功能而致病。

病例2（來源：中華神經(jīng)科雜志, 2017(11):856-858.）

26歲，女性，因頭痛、發(fā)熱16天，飲水嗆咳、反應遲鈍3天入院。患者于16天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛，體溫最高達38.5℃，伴惡心、嘔吐，曾到外院就診，診為“腦炎”，給予抗病毒、抗感染、脫水降顱壓、激素抗炎等治療，上述癥狀有所緩解。3天前患者出現(xiàn)飲水嗆咳，吞咽緩慢，反應遲鈍、表情淡漠，以“腦干腦炎”收入院?；灲Y(jié)果：EB病毒-IgM、EB病毒-IgG抗體均陽性，EB病毒DNA定量：6.77×10^3/mL；呼吸道感染病原體IgM：流感B抗體弱陽性、肺炎支原體弱陽性。發(fā)病10天后腰椎穿刺：蛋白1020 mg/L，白細胞數(shù)261×10^6/L，壓力未知。乳酸：2.70mmol/L，運動耐量試驗正常。血清銅、銅藍蛋白正常。血清抗谷氨酸脫羧酶（GAD）65抗體（+）。確診為EB病毒性腦炎。頭顱MRI平掃＋強化示雙側(cè)中腦頂蓋對稱性長T1、長T2信號影，壓水像和彌散相均呈高信號，紅核正常信號。

  患者的頭顱MRI表現(xiàn)

A：頭顱MRI T1像見雙側(cè)中腦頂蓋對稱性低信號（箭頭）；

B：T2像見雙側(cè)中腦頂蓋對稱性高信號，紅核正常信號（箭頭）；

C：FLAIR像見雙側(cè)中腦頂蓋對稱性高信號，紅核正常信號（箭頭）；

D：DWI像見雙側(cè)中腦定稿對稱性高信號（箭頭）

除紅核外的中腦頂蓋高信號構(gòu)成“眼睛”，側(cè)面的黑質(zhì)網(wǎng)狀部的正常信號構(gòu)成“耳朵”，上丘低信號構(gòu)成“嘴巴”，組成“熊貓臉”征

EB病毒性腦炎：成人中EB病毒血清陽性率很高，多數(shù)是在兒童期轉(zhuǎn)陽的，嬰兒或兒童期的初始感染通常是無癥狀的，或僅表現(xiàn)為輕微發(fā)熱、頭痛和疲勞。然而在青少年和成人通常表現(xiàn)為感染性單核細胞增多癥，0.5%～25%可累及神經(jīng)系統(tǒng)，腦炎和腦膜炎是最常見神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，其他如腦神經(jīng)炎、小腦炎、吉蘭-巴雷綜合征等也有報道。EB病毒感染致神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的病理生理機制有兩種假說：一是腦實質(zhì)的直接感染，二是感染后繼發(fā)的免疫介導性腦炎。前者已經(jīng)通過清除腦脊液中EB病毒DNA改善神經(jīng)癥狀證實，是否自身免疫機制在EB病毒性腦炎中起作用尚未有定論，但在1例表現(xiàn)為帕金森綜合征的EB病毒性腦炎的患者中檢測出抗神經(jīng)元自身抗體，進一步為自身免疫機制的參與提供了佐證。

關于“熊貓臉”征

熊貓臉征( face of the giant panda sign)是最早由Hitoshi等于1991 年在Wilson病中提出的一種特征性神經(jīng)影像學改變,是指雙側(cè)中腦頂蓋對稱性異常信號,而紅核信號正常. 這個經(jīng)典的MRI征象在腦干梗死、Leigh病、甲硝唑腦病、囊蟲肉芽腫中均有報道。“熊貓臉”征是指除紅核外的中腦頂蓋高信號構(gòu)成“眼睛”，側(cè)面的黑質(zhì)網(wǎng)狀部的正常信號構(gòu)成“耳朵”，上丘低信號構(gòu)成“嘴巴”，從而構(gòu)成所謂的“大熊貓臉”征。

Wilson病的特征性MRI影像，包括中腦的“大熊貓臉”征和腦橋的“小熊貓臉”征?！靶⌒茇埬槨闭鞒霈F(xiàn)在腦橋被蓋，內(nèi)側(cè)縱束和中央被蓋束低信號構(gòu)成“眼睛”，導水管開口進入第四腦室的高信號構(gòu)成“鼻子和嘴”。

在中腦的囊蟲病肉芽腫中也報道過“熊貓臉征”，頭顱MRI表現(xiàn)為中腦腹側(cè)到導水管的囊蟲肉芽腫伴水腫，即T2和壓水像高信號，紅核信號正常，呈現(xiàn)出“熊貓臉”外觀。

甲硝唑腦病是與甲硝唑治療相關的罕見的神經(jīng)系統(tǒng)不良反應之一，在甲硝唑所致神經(jīng)毒性中，有“伴亮眼的大熊貓臉”征的罕見影像學表現(xiàn)的報道，頭顱MRI上T2、壓水像、彌散相上均表現(xiàn)為紅核和導水管周圍灰質(zhì)高信號，類似于“伴亮眼的大熊貓臉”。

在腦干梗死和Leigh病中也可以出現(xiàn)“大熊貓臉”征和“小熊貓臉”征。

由此可見，“熊貓臉”征在很多疾病中都可以出現(xiàn)，僅表示腦干結(jié)構(gòu)有選擇易損性。“熊貓臉”征的臨床表現(xiàn)與疾病性質(zhì)相關，可以為急性、亞急性或慢性起病，臨床表現(xiàn)主要為共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球運動障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、認知功能障礙，以及錐體外系受累表現(xiàn)，包括舞蹈癥、帕金森綜合征、肌張力增高或減低、肌張力障礙等。