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中醫(yī)是怎么治療“線粒體腦肌病”的?。?!

 zhangzz 2021-07-27


中醫(yī)是怎么治療“線粒體腦肌病”的!??!




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概述

線粒體腦肌病是由于線粒體DNA或核DNA重復(fù)、丟失、缺陷導(dǎo)致的線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙引起的肌肉或腦部的病變,主要表現(xiàn)為活動(dòng)后疲勞,休息后好轉(zhuǎn),出現(xiàn)眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性、偏癱、心臟傳導(dǎo)阻滯、癲癇、頭痛、智力下降等癥狀。


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病因

線粒體腦肌病目前病因尚不明確,無(wú)特定好發(fā)人群,任何年齡段均可發(fā)病,主要是因?yàn)榫€粒體DNA或核DNA基因缺陷導(dǎo)致的線粒體功能障礙所引起。

主要病因

遺傳性線粒體功能障礙主要是由于家族遺傳導(dǎo)致的DNA或核DNA突變,導(dǎo)致線粒體基因異常,引起線粒體腦肌病。

環(huán)境因素由于長(zhǎng)期接觸放射線等因素導(dǎo)致線粒體基因突變,從而引發(fā)線粒體腦疾病的發(fā)生。

流行病學(xué)

目前線粒體腦肌病缺乏流行病學(xué)資料。

好發(fā)人群

無(wú)特定好發(fā)人群。?

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癥狀

線粒體腦肌病的患者不同類(lèi)型癥狀各不相同,主要表現(xiàn)為眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性、偏癱、心臟傳導(dǎo)阻滯、癲癇、頭痛、智力下降等癥狀。部分患者可出現(xiàn)脂肪瘤、神經(jīng)性耳聾等癥狀。嚴(yán)重者可并發(fā)視力下降、心律失常、生長(zhǎng)遲緩等疾病。

典型癥狀

不同類(lèi)型線粒體腦疾病臨床表現(xiàn)不同,具體參考如下:

慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓

臨床表現(xiàn)該病以散發(fā)為多,少數(shù)有家族發(fā)病,為母系遺傳,兒童和成年人均可發(fā)病,多在30歲之前發(fā)病,隱襲發(fā)病并緩慢進(jìn)展,病程可長(zhǎng)達(dá)十余年至數(shù)十年。成年人主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的眼瞼下垂,眼球活動(dòng)障礙,一般不伴復(fù)視,可有易疲勞現(xiàn)象,后期可出現(xiàn)四肢體近端無(wú)力。

線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作

臨床表現(xiàn)該病好發(fā)于青少年,也可出現(xiàn)于中老年。主要為突發(fā)的卒中樣表現(xiàn),如癲痢、精神障礙、智力低下、肢體癱瘓、失明和嘔吐等,可有身材矮小和神經(jīng)性耳聾??稍?xún)問(wèn)出既往有偏頭痛病史和不耐疲勞現(xiàn)象,也可有陽(yáng)性家族史。

肌陣攣癲癇伴破碎紅纖維

臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于兒童, 但成年人也不少見(jiàn),其主要表現(xiàn)有肌陣攣發(fā)作、癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、肌肉活檢發(fā)現(xiàn)破碎紅纖維。但有的患者還可伴有聽(tīng)力障礙、周?chē)窠?jīng)病、癡呆、身材矮小,運(yùn)動(dòng)不耐受、視神經(jīng)病,也偶有心肌病、視網(wǎng)膜色索變、錐體束征、眼外肌麻痹和多發(fā)性脂肪瘤等。

慢性進(jìn)行性卡恩斯一塞爾(Kearns-Savre)綜合征

多在20歲以前發(fā)病,多為散發(fā),除眼外肌癱瘓外伴視網(wǎng)膜色素變性和(或)心臟傳導(dǎo)阻滯,還可出現(xiàn)身材矮小、神經(jīng)性耳聾和小腦性共濟(jì)失調(diào)。

線粒體周?chē)窠?jīng)病、胃腸型腦病

見(jiàn)于兒童期,臨床表現(xiàn)為終生營(yíng)養(yǎng)吸收障礙,后期可出現(xiàn)胃腸道假性梗阻和營(yíng)養(yǎng)不良。PEO幾乎見(jiàn)于所有的患者,另一特征癥狀是感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)炎,部分患者學(xué)習(xí)不良和難以勝任工作。

其他癥狀

脂肪瘤

部分有家族遺傳史的患者可出現(xiàn)多發(fā)性的脂肪瘤。

神經(jīng)性耳聾

部分患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的病變可伴發(fā)神經(jīng)性耳聾。

治療方法:

——五龍榮肌湯

主方組成:天龍 、地龍、五爪龍、川江龍、活血龍 黃芪、黨參、茯苓、杜仲、西洋參、葛根、山茱萸、煅牡蠣、當(dāng)歸、炮山甲、白術(shù) 、甘草。

功效:健脾益氣、活血通絡(luò)、補(bǔ)肝益腎。

主治病癥:重癥肌無(wú)力、眼瞼下垂、周?chē)窠?jīng)損傷肌萎縮等以肌肉痿痹不用、肌力減弱、變性、肌肉萎縮及支配障礙為主要表現(xiàn)的病癥。

臨床運(yùn)用:五龍榮肌湯是王世龍醫(yī)師經(jīng)過(guò)多年臨床經(jīng)驗(yàn),通過(guò)對(duì)多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治總結(jié)出來(lái)的一個(gè)處方。根據(jù)對(duì)古代經(jīng)典理論和方劑的研究,結(jié)合自身治療經(jīng)驗(yàn),處方從肺、脾、肝、腎不同方面立意調(diào)整,分步驟的治療萎證,取得了良好的療效。

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