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日問137:原發(fā)性干燥綜合征可合并哪些神經(jīng)系統(tǒng)病變?

 劉銳Ryan 2021-07-04

 原發(fā)性干燥綜合征合并的神經(jīng)系統(tǒng)病變有哪些

一、定義

原發(fā)性干燥綜合征:

累及外分泌腺的慢性炎癥反應(yīng)性自身免疫性疾病

臨床主要表現(xiàn)為口干、眼干,亦可表現(xiàn)為外分泌腺以外受累,如皮膚、骨骼肌、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。


二、神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)病時(shí)間

部分原發(fā)性干燥綜合征患者以腦出血、進(jìn)展性小腦變性、亞急性脊髓損傷、視神經(jīng)炎、周圍神經(jīng)病變心等為首發(fā)癥狀而就診于神經(jīng)科,提示神經(jīng)系統(tǒng)病變可出現(xiàn)于疾病早期

三、原發(fā)性干燥綜合征合并周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變

感覺性軸索性多神經(jīng)病


感覺性軸索性多神經(jīng)?。╯ensory axonal polyneuropathy)以遠(yuǎn)端感覺纖維受累為主

主訴遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺異常和(或)神經(jīng)病理性疼痛,多呈急性或亞急性發(fā)病。

下肢遠(yuǎn)端最先受累,隨病情進(jìn)展逐漸累及近端,病情嚴(yán)重者亦可累及上肢遠(yuǎn)端。查體:腱反射可能減弱或消失,肌力正常。

典型神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)檢查提示局限于感覺神經(jīng)的軸索性神經(jīng)病變。

神經(jīng)組織活檢顯示,神經(jīng)纖維密度不同程度降低

 

感覺性共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)病/感覺神經(jīng)節(jié)病


病變部位是后根神經(jīng)節(jié),呈非長(zhǎng)度依賴性,以感覺性共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)。

臨床主要表現(xiàn)為亞急性或慢性發(fā)病,首發(fā)癥狀為不對(duì)稱性感覺異常,逐漸進(jìn)展,深感覺障礙較為突出,嚴(yán)重者無法獨(dú)立行走,出現(xiàn)假性手足徐動(dòng)。

體格檢查可見位置覺和震動(dòng)覺缺失,腱反射消失,Romberg征陽(yáng)性,至疾病晚期因肌肉失用性萎縮而影響肌力。

神經(jīng)電生理學(xué)檢查感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SNCV)明顯減慢,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MNCV)正常,感覺神經(jīng)動(dòng)作電位(SNAP)波幅呈非長(zhǎng)度依賴性、廣泛性下降或消失。 

 

小纖維神經(jīng)病


小纖維神經(jīng)?。⊿FN)系指主要累及小直徑有髓鞘纖維(Aδ類纖維)和無髓鞘纖維(C類纖維),而大直徑有髓鞘纖維不受累或較少受累的一組疾病

主要表現(xiàn)為燒灼感、麻木感、針刺樣疼痛、放電樣疼痛、異常疼痛、痛性發(fā)冷、瘙癢感、觸覺遲鈍、針刺覺遲鈍。


小纖維神經(jīng)病目前尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),常用診斷方法包括皮膚組織活檢術(shù)、定量感覺檢測(cè)、痛覺相關(guān)誘發(fā)電位等。

四、原發(fā)性干燥綜合征合并周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變


 

局灶性腦部病變

原發(fā)性干燥綜合征合并局灶性腦部病變可以急性腦血管病形式發(fā)病。

其發(fā)病機(jī)制為:原發(fā)性干燥綜合征合并血管炎,促使左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末端無癥狀性閉塞和異常血管網(wǎng)形成,最終導(dǎo)致腦出血。

對(duì)于無明確腦血管病病因、抗血小板藥干預(yù)下仍反復(fù)發(fā)生缺血性卒中的患者,應(yīng)考慮原發(fā)性干燥綜合征合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的可能。

 

彌漫性腦部病變

彌漫性腦部病變主要表現(xiàn)為亞急性或急性腦病、無菌性腦膜炎、認(rèn)知功能障礙和心理障礙等。

 

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病

原發(fā)性干燥綜合征可以合并視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSDs)。目前認(rèn)為兩種疾病并存,而非視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病繼發(fā)于原發(fā)性干燥綜合征。

引自:中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志  2019年1月第19卷第1期

作者黃麗玉(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科) 郭陽(yáng)中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛神經(jīng)內(nèi)科


首發(fā) | 第67病區(qū)

作者 | Ryan Lau/劉銳

編輯 | Ryan Lau/劉銳

插圖來源 | 網(wǎng)絡(luò)

題圖來源 | 網(wǎng)絡(luò)


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