BPPV (Benign Paroxysmal Positional Vertigo) 是“良性發(fā)作性位置性眩暈”的縮寫，俗稱耳石癥。其發(fā)病高峰是50-60歲的女性，女性的患病率是男性的2-3倍。
“良性發(fā)作性位置性眩暈”這個(gè)疾病的命名非常好，準(zhǔn)確的概括了其臨床特征：“良性”：雖然癥狀嚴(yán)重并難以忍受，但是不會(huì)危及生命，多數(shù)可自行緩解。
“發(fā)作性”：反復(fù)發(fā)作，每次持續(xù)時(shí)間通常少于1分鐘。
“眩暈”：主要臨床表現(xiàn)就是天旋地轉(zhuǎn)的暈。
雖說從病因和發(fā)病機(jī)制上講，BPPV應(yīng)該屬于耳鼻喉科的診療范疇。但是很多人樸素的認(rèn)為頭暈=腦供血不足=腦梗。由于眩暈是BPPV的突出癥狀，當(dāng)患者出現(xiàn)眩暈時(shí)，多數(shù)首先到神經(jīng)內(nèi)科就診。
BPPV是一個(gè)相當(dāng)常見的疾病，是眩暈最常見的原因。其終身患病率約為2.4%。韓國一個(gè)頭暈門診的研究表明，就診的頭暈患者中，32%是BPPV。這就要求每一位神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，很有必要掌握BPPV的正確診斷和治療。各位多少都聽過BPPV的講座，本來饒有興趣，但是聽著聽著就聽頭暈了是很多人的切身感受。BPPV領(lǐng)域從來不缺大師，但是稀缺的是能夠讓大家一看就懂的內(nèi)容。其實(shí)，任何領(lǐng)域，把復(fù)雜問題簡單化，一向很難……
今天我們就來白話一下BPPV，目的是讓大家較深入的認(rèn)識(shí)BPPV，同時(shí)不用花太多精力就能掌握其診斷和首選的治療方法。（注：為了把BPPV講清楚，讓大家更明白，達(dá)到讓所有人一看就懂，一學(xué)就會(huì)的目的。本文圖文并茂并結(jié)合視頻，內(nèi)容較多、較長，閱讀預(yù)計(jì)需要10分鐘）BPPV相關(guān)的內(nèi)耳解剖和病理生理了解內(nèi)耳解剖和病理生理，就會(huì)自然而然的理解其臨床表現(xiàn)和治療，理解后的記憶才是最省力的學(xué)習(xí)方法。
說起內(nèi)耳的解剖，很多人的第一反應(yīng)會(huì)是心生畏懼。雖說內(nèi)耳的解剖和病理生理內(nèi)容很多，但是咱們今天只說和BPPV相關(guān)的基礎(chǔ)部分，很簡單，我們一起來復(fù)習(xí)一下。
上面這個(gè)就是內(nèi)耳，位于顳骨中，左右各一，主要功能是將外界的運(yùn)動(dòng)刺激和聲音刺激傳導(dǎo)到中樞。
內(nèi)耳可以再分為三部分。如上圖所示，這三部分是藍(lán)色的三個(gè)半規(guī)管、綠色的前庭、黃色的耳蝸。從上面的圖片，我們就可以看出，這個(gè)玩意挺復(fù)雜，能夠把人繞暈，于是我們稱之為“迷路”。
迷路又可以分為表層的骨迷路和內(nèi)層的膜迷路。骨迷路是由類似于我們牙釉質(zhì)的最堅(jiān)硬的骨質(zhì)組成，損壞后不能再生和修復(fù)。膜迷路是嵌套于骨迷路內(nèi)的模型結(jié)構(gòu)。骨迷路和膜迷路的關(guān)系可以理解為自行車外胎和內(nèi)胎的關(guān)系。
與自行車胎內(nèi)充滿空氣不同的是，骨迷路和膜迷路內(nèi)都是充滿液體。膜迷路內(nèi)的液體我們稱為內(nèi)淋巴液，膜迷路和骨迷路之間的液體我們稱之為外淋巴液。
耳蝸的主要功能是傳導(dǎo)聲音刺激，也就是我們的聽覺，這個(gè)今天不多說。今天主要說一說和運(yùn)動(dòng)和平衡相關(guān)的三個(gè)半規(guī)管和前庭。半規(guī)管和前庭主要的生理作用是感受人體的位置和運(yùn)動(dòng)刺激，三個(gè)半規(guī)管從矢狀面、冠狀面、水平面三個(gè)維度感受人體旋轉(zhuǎn)的刺激；而前庭主要感受人體直線運(yùn)動(dòng)的刺激。
如上圖所示，三個(gè)半規(guī)管分別為上半規(guī)管（因?yàn)槠淇壳?，有時(shí)也稱為前半規(guī)管）、后半規(guī)管、外半規(guī)管（因?yàn)槠渥咝嗡?，有時(shí)也稱為水平半規(guī)管）。三個(gè)半規(guī)管在一端形成一個(gè)膨大，我們稱之為壺腹。
如果我們把壺腹部位縱行的切開，就可以看到上圖所示的形態(tài)。在壺腹內(nèi)存在壺腹嵴，這個(gè)膜性的結(jié)構(gòu)將半規(guī)管和前庭隔離開來。壺腹嵴內(nèi)存在可以感受刺激的毛細(xì)胞，能夠感受并傳導(dǎo)半規(guī)管中內(nèi)淋巴流動(dòng)的刺激。我們簡單了解一下這個(gè)半規(guī)管的空間結(jié)構(gòu)。
可以看到，人體的三個(gè)半規(guī)管，構(gòu)成了一個(gè)三維的結(jié)構(gòu)。這個(gè)就可以感知到人體在三維空間內(nèi)的任何旋轉(zhuǎn)和加速的運(yùn)動(dòng)。
可以看到后半規(guī)管與人體的矢狀面和冠狀面成45度角度。理解了這個(gè)就能夠很輕易的明白，無論何種后半規(guī)管的手法復(fù)位，第一個(gè)動(dòng)作都是要把頭在水平面轉(zhuǎn)45度。理解了半規(guī)管的空間關(guān)系就可以理解基礎(chǔ)上記憶下面的手法復(fù)位動(dòng)作，甚至可以自己創(chuàng)造新的復(fù)位方法。不過，不理解也沒有關(guān)系，手法復(fù)位很簡單，死記住也不耽誤臨床療效的。OK，簡單聊完了半規(guī)管，我們?cè)賮砹牧牧硪粋€(gè)和平衡有關(guān)的結(jié)構(gòu)——前庭。前庭是位于三個(gè)半規(guī)管和耳蝸中間的部分，也就是上圖中綠色的部分，內(nèi)部有橢圓囊和球囊兩個(gè)結(jié)構(gòu)。
橢圓囊內(nèi)有橢圓囊斑，球囊內(nèi)有球囊斑，為感受刺激的毛細(xì)胞聚集的部位，感受人體直線運(yùn)動(dòng)的刺激。聊到這里我們已經(jīng)知道，半規(guī)管壺腹中的毛細(xì)胞，和橢圓囊斑球囊斑中的毛細(xì)胞，兩者各司其職，共同協(xié)調(diào)人體的平衡調(diào)節(jié)。
但是，兩者的微觀結(jié)構(gòu)卻有很大差異。
最重要的區(qū)別就是，橢圓囊斑和球囊斑的毛細(xì)胞的纖毛浸潤在一層粘多糖形成的膠質(zhì)膜中，類似果凍。膠質(zhì)膜的表層有一層耳石附著。耳石由支持細(xì)胞分泌，主要成分是碳酸鈣，和自然界中的石灰石一樣的構(gòu)成，40%的成分都是鈣。而壺腹嵴中的毛細(xì)胞表層卻沒有類似的耳石結(jié)構(gòu)，其毛細(xì)胞的纖毛處于漂浮狀態(tài)。
碳酸鈣有一定重量，受到地球引力的影響。重量就能刺激橢圓囊斑和球囊斑的毛細(xì)胞，這就使我們?nèi)梭w能夠感受到失重和超重的感覺。
坐過山車的朋友能體驗(yàn)到失重和超重的驚險(xiǎn)刺激感受，而這個(gè)體驗(yàn)主要就是來自小小的耳石在地球引力下對(duì)內(nèi)耳毛細(xì)胞的刺激。
上面我們?cè)v到，三個(gè)半規(guī)管的一端膨大形成壺腹，壺腹內(nèi)有壺腹嵴，壺腹嵴把半規(guī)管和前庭隔絕。
雖然半規(guī)管壺腹的一端與前庭不通，但是半規(guī)管之所以成為半規(guī)，就是半個(gè)圓的意思，半個(gè)圓就必然有另一端，而另一端就直接與前庭相通。
就是因?yàn)榘胍?guī)管的另一端與前庭相通，如果前庭內(nèi)橢圓囊斑上的耳石一旦因?yàn)槟撤N原因脫落，就有可能通過半規(guī)管與前庭相通的一端進(jìn)入半規(guī)管。
耳石一旦進(jìn)入半規(guī)管，當(dāng)我們頭部活動(dòng)的時(shí)候，耳石就會(huì)隨著頭部的運(yùn)動(dòng)，引起半規(guī)管內(nèi)淋巴液的流動(dòng)，進(jìn)而刺激半規(guī)管壺腹嵴內(nèi)的毛細(xì)胞，使我們產(chǎn)生眩暈的感覺。
上面講到的BPPV相關(guān)的內(nèi)耳的解剖和病理生理過程，雖然內(nèi)容不少，但是應(yīng)該并不復(fù)雜，應(yīng)該容易理解。
其實(shí)，在臨床工作中，我一直強(qiáng)調(diào)要深入理解每一個(gè)疾病的相關(guān)的解剖和病理生理過程，這樣其他很多問題就很容易理解。比方說我們今天聊的BPPV。知道了BPPV的本質(zhì)是因?yàn)槎瘡钠湓瓉淼奈恢茫ㄇ巴ブ械臋E圓囊斑和球囊斑），錯(cuò)誤的跑到了半規(guī)管中，造成我們產(chǎn)生眩暈的感覺。
因此，其治療原理也就很簡單了啊，碳酸鈣畢竟是有重量的物體，我們可以通過手法復(fù)位改變頭的位置，利用碳酸鈣自身重力作用，使其通過與前庭開放的一端，沿著固定的軌道，慢慢旋轉(zhuǎn)至前庭，回到它本來應(yīng)該在的位置，這樣就治療了BPPV。
這其實(shí)和下圖中的游戲差不多，我們需要做的就是把小球從位置A移動(dòng)到位置B。
這，就是BPPV手法復(fù)位的病理生理基礎(chǔ)。 BPPV的復(fù)位治療絕對(duì)是一個(gè)偉大的發(fā)現(xiàn)，這里面還有一段鮮為人知的狗血?dú)v史，有興趣咱們可以單獨(dú)再聊聊這段醫(yī)學(xué)史。有沒有人想過，好好的耳石，附著在粘多糖形成的果凍狀的耳石膜上，為什么會(huì)脫落呢？
這里面可能的機(jī)制是，如果人體缺鈣，那么耳石的碳酸鈣成分也會(huì)鈣流失，從而使耳石重量減輕且疏松，這樣就容易破碎脫落。
這就解釋了為什么BPPV好發(fā)于50-60歲的女性，你可能已經(jīng)明白了吧，這個(gè)年齡的女性正是絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松的高發(fā)期啊。
如果你關(guān)注BPPV最近的研究，你可能知道有研究表明，BPPV的復(fù)發(fā)與血清維生素D濃度降低密切相關(guān)，并且對(duì)于部分復(fù)發(fā)的BPPV患者，補(bǔ)充維生素D能夠預(yù)防BPPV的復(fù)發(fā)……1. 臨床表現(xiàn)為頭部位置改變后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的、短暫的眩暈。
2. 位置試驗(yàn)可以誘發(fā)出眩暈和特定的眼震。
你有沒有感到自己或周圍旋轉(zhuǎn)或晃動(dòng)？
當(dāng)你頭部活動(dòng)的時(shí)候有沒有感到頭暈？
頭暈持續(xù)的時(shí)間是不是小于3分鐘？
如果這3個(gè)問題，患者都回答是，那么就可以擬診BPPV；只要有一個(gè)問題回答否，就可以擬診不是BPPV。
研究表明，這簡單的3句話，診斷BPPV的準(zhǔn)確度為89%，敏感性為87%，特異性為90%。這種擬診的BPPV，其中80%最終確診BPPV；這種方法擬診不是BPPV的患者中，僅有6.3%最終確診為BPPV。另外，和很多疾病診斷流程都一樣，BPPV的正確診斷中，排除其他疾病也很重要，BPPV需要和腦卒中、前庭神經(jīng)元炎、前庭性偏頭痛、美尼爾病等疾病相鑒別。如果熟悉BPPV和其他類似疾病的臨床特點(diǎn)，必要時(shí)借助一些相關(guān)的檢查，BPPV的鑒別診斷并非難事。BPPV的鑒別診斷今天咱們不多介紹。上面我們已經(jīng)知道，耳石癥的復(fù)位基本就是沿著固定的軌道，把耳石旋轉(zhuǎn)至半規(guī)管的另一端。
我們也都知道，三個(gè)半規(guī)管的形狀和軌道不同，這也就意味著，不同半規(guī)管的復(fù)位手法不同。雖然理論上講，三個(gè)半規(guī)管內(nèi)都有可能混進(jìn)耳石而引起眩暈。但是由于后半規(guī)管的位置低垂，因此后半規(guī)管耳石最為常見，約占所有耳石癥的60%-90%。
外半規(guī)管相對(duì)少見，因?yàn)槠湎鄬?duì)水平的位置，即使耳石進(jìn)入后也很容易自行脫出。而上半規(guī)管因?yàn)楦吒叩穆N起，耳石很難進(jìn)入，因此上半規(guī)管耳石極其罕見。
因此，對(duì)于多數(shù)神經(jīng)科醫(yī)師而言，只需要熟練掌握后半規(guī)管耳石的復(fù)位，熟悉外半規(guī)管耳石復(fù)位即可。對(duì)于那1-5%的復(fù)雜BPPV，建議還是轉(zhuǎn)診吧。那么，問題就來了，如何判斷一個(gè)患者是后半規(guī)管耳石還是外半規(guī)管耳石呢？
其實(shí)，單單通過詢問病史，我們就可以判斷個(gè)大概：
就這一句話，判斷耳石累及哪個(gè)半規(guī)管的準(zhǔn)確度高達(dá)83%。
然后，我們下一步需要做的就是手法驗(yàn)證一下擬診的是否正確，然后順便復(fù)位一下就OK了。
BPPV的手法復(fù)位非常簡單，很多情況下，患者在家也可自行進(jìn)行。即使不復(fù)位治療，多數(shù)BPPV也可自行緩解，有研究表明，外半規(guī)管的耳石平均7天可自發(fā)緩解；后半規(guī)管的耳石平均17天可自發(fā)緩解。關(guān)于BPPV的判斷和手法復(fù)位，我個(gè)人總結(jié)可遵循如下流程：1. 通過Dix-Hallpike試驗(yàn)判斷是否是最為常見的“后半規(guī)管耳石”
Dix-Hallpike試驗(yàn)流程是，首先如圖A所示坐于檢查床；然后頭部右轉(zhuǎn)45度；然后躺下，頭稍下垂，與檢查床平面呈約20度的夾角。
如果這時(shí)候患者出現(xiàn)眩暈，并且出現(xiàn)特征性的眼震（具體表現(xiàn)為帶扭轉(zhuǎn)成分的垂直上跳性眼震，其中垂直成分向上，扭轉(zhuǎn)成分向下位耳），這就說明該患者是右側(cè)的后半規(guī)管耳石。（這個(gè)眼震描述著有點(diǎn)拗口，稍微有點(diǎn)抽象，建議大家臨床中觀察幾個(gè)真實(shí)的病例，在回頭看看文字描述，就會(huì)理解的更加深刻。）如果沒有出現(xiàn)眩暈和上述特征性的眼震，那么重新恢復(fù)坐位，然后頭左轉(zhuǎn)45度，重復(fù)上述的過程。如果眩暈和眼震出現(xiàn)，這就說明該患者是左后半規(guī)管耳石。下面的是Dix-Hallpike試驗(yàn)的視頻，方面大家更好的理解。
其實(shí)有個(gè)小技巧，可以在復(fù)位前問一下患者，一般向左側(cè)轉(zhuǎn)頭暈的厲害還是向右側(cè)轉(zhuǎn)頭暈的嚴(yán)重？
如果患者回答向左暈的嚴(yán)重，那么就是左側(cè)半規(guī)管受累，反之亦然。這個(gè)簡單方法判斷的準(zhǔn)確性高達(dá)92%。這就可以為我們的初次向左還是向右扭45度提供很好的參考。2. 確定是后半規(guī)管耳石，繼續(xù)用Epley法復(fù)位即可。Epley法復(fù)位包括6個(gè)步驟，具體如下：
你沒有看錯(cuò)，其實(shí)Epley法的前3個(gè)步驟就是和Dix-Hallpike完全一樣。所以，如果如上圖A、B、C所示，在這前3個(gè)步驟后，出現(xiàn)了眩暈和特征性的眼震，這時(shí)候就不用再干其他事情，直接復(fù)位，進(jìn)入Epley的第4個(gè)步驟即可。
第4步如上圖D所示，患者身體不動(dòng)，頭向?qū)?cè)轉(zhuǎn)90度。
第5步如上圖E所示，患者身體側(cè)身，頭再轉(zhuǎn)90度。
第6步如上圖F所示，慢慢坐起即可。此時(shí)，就完成了Epley法后半規(guī)管復(fù)位。
上圖是Epley復(fù)位過程中對(duì)應(yīng)的半規(guī)管位置和耳石變化過程，可以體會(huì)一下。這里面需要注意的是，從第3步開始，每一步都要等待眩暈和眼震完全消失后再進(jìn)行下一步，這個(gè)時(shí)間通常需要至少30秒。如果患者復(fù)位后癥狀還未完全消失，可以重復(fù)數(shù)次。
下面的是Epley法復(fù)位的視頻，方便大家進(jìn)一步理解……
是不是很簡單呢？由于多數(shù)的BPPV都是后半規(guī)管耳石，至此，基本上60%-90%的BPPV都可以搞定了。假如，在Dix-Hallpike試驗(yàn)中，無論向左還是向右都沒有誘發(fā)出特征性的眼震和眩暈，我們雖然可以繼續(xù)Epley法復(fù)位嘗試。但這時(shí)就要考慮可能是遇到了少部分的外半規(guī)管耳石。3. 滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)判斷是否是外半規(guī)管（水平半規(guī)管）耳石。滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)更加簡單，就是平躺在檢查床上，然后頭左右轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)。
（滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)顯示向地性眼震的右外側(cè)半規(guī)管耳石）上面的視頻就是滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)的具體過程，如果是水平半規(guī)管的耳石，就是在左右轉(zhuǎn)頭90度時(shí)出現(xiàn)眩暈和眼震。仔細(xì)的觀察誘發(fā)出的眼震，可以發(fā)現(xiàn)，這個(gè)眼震大約一半的是向地性眼震，也就是眼震的快相朝向地面（上面視頻中顯示的就是向地性眼震）；另外一半是離地性眼震，眼震的快相朝向天花板。
對(duì)于向地性眼震，你會(huì)發(fā)現(xiàn)頭向左和向右扭轉(zhuǎn)誘發(fā)的眼震強(qiáng)度不同，那么眼震強(qiáng)度大的一側(cè)就是耳石的患側(cè)。
對(duì)于向地性眼震的外半規(guī)管耳石，其復(fù)位方法是Barbecue法。之所以叫做Barbecue，就是因?yàn)檫@個(gè)方法和烤肉時(shí)的翻轉(zhuǎn)相似，把頭從患側(cè)偏轉(zhuǎn)90度的位置，朝對(duì)側(cè)也就是健側(cè)轉(zhuǎn)頭270度即可。
當(dāng)然，為了避免把脖子扭斷，最后的90度轉(zhuǎn)頭要通過同時(shí)翻身來配合。具體視頻如下。
（向地性眼震的右外半規(guī)管耳石，Barbecue法復(fù)位）至此，還有最有一個(gè)問題，如果發(fā)現(xiàn)患者不是向地性的眼震，而是離地性的眼震，怎么辦？
其實(shí)這個(gè)最簡單了，如果發(fā)現(xiàn)患者是離地性的眼震，無需判斷這個(gè)耳石是位于左側(cè)還是右側(cè)的外半規(guī)管，其復(fù)位方法選擇“搖頭復(fù)位法”（head-shaking）即可。
沒錯(cuò)，就是這樣的左右搖頭，頻率要求是每秒2個(gè)來回，持續(xù)15秒。大家有沒有發(fā)現(xiàn)，其實(shí)外半規(guī)管復(fù)位的這些頭部動(dòng)作，很多時(shí)候日常不經(jīng)意就做了，這也是外半規(guī)管耳石少見，并且很容易自發(fā)緩解的原因和道理。BPPV其他治療包括，外科切斷連接單個(gè)壺腹嵴的傳入神經(jīng)，這樣就阻斷了眩暈刺激的傳入。僅適用于少部分難治性BPPV。手法復(fù)位無效且持續(xù)不緩解，還可以考慮將相應(yīng)的半規(guī)管進(jìn)行填塞，這樣其中就沒有淋巴液的流動(dòng)，就不會(huì)刺激毛細(xì)胞了。BPPV的年復(fù)發(fā)率約為15%，其總體復(fù)發(fā)率高達(dá)50%左右。對(duì)于復(fù)發(fā)的BPPV，有研究表明補(bǔ)充維生素D可以顯著減少BPPV的復(fù)發(fā)。近期的一項(xiàng)薈萃分析也得到了相同的結(jié)果。今天聊的內(nèi)容有點(diǎn)多，本來想簡單介紹一下BPPV，誰知卻越寫越多，好在內(nèi)容并不復(fù)雜，基本上還是堅(jiān)持了白話的原則。 本文可以看做BPPV的入門教程，強(qiáng)調(diào)應(yīng)用，沒有過多的從生理機(jī)制上分析BPPV，如果大家有興趣咱們下次可以單獨(dú)詳細(xì)聊聊BPPV的生理機(jī)制。 可能有朋友會(huì)有疑問，怎么沒有講上半規(guī)管耳石呢？因?yàn)樯习胍?guī)管耳石及其罕見，另外即使是上半規(guī)管耳石，用Epley法復(fù)位依然可能有效。 所以，如果考慮BPPV，但是不確定是什么類型。如果患者沒有禁忌，我的建議是放心的試一把Epley法復(fù)位，很可能就復(fù)位成功了…… 除了今天介紹的復(fù)位方法，也還有其他復(fù)位方法，有興趣可以自行學(xué)習(xí)，目前尚無證據(jù)表明哪種方法更優(yōu)。按照本文的步驟，只需要學(xué)會(huì)一種簡單的操作，基本就能為絕大多數(shù)的BPPV患者解除病痛。 還是那句我一直強(qiáng)調(diào)的話，千萬不要把BPPV的手法復(fù)位想得太復(fù)雜。 但是也不可否認(rèn)，一切疾病都有復(fù)雜的病例，遇到頑固的BPPV或者多個(gè)半規(guī)管耳石等少見情況，如果嘗試治療無效，及時(shí)轉(zhuǎn)診或許是更好的選擇。你說是吧？
[1] New England Journal of Medicine, 2014, 370 (12): 1138-1147. [2] Otolaryngol Head Neck Surg, 2017, 156 (3_suppl): S1-s47. [3] Neurology, 2020, 94 (9): e942-e949. [4] Journal of Neurology, 2020, doi:10.1007/s00415-020-09952-8 [5] Neurology, 2020, 95 (9): e1117-e1125. [6] 文中部分圖片來自丁香園論壇岳文龍教授的帖子，在此表示感謝！如有侵權(quán)和不妥之處，請(qǐng)聯(lián)系本人刪除。
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