⊙單位 / 江南大學(xué)附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科患兒女， 8 月，因「 發(fā)熱伴腹脹 6 天 」入院。患兒六天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，熱峰 39°C ，無嘔吐、腹瀉，無哭鬧不安，家屬自予退熱藥物處理后體溫仍有反復(fù)。一般情況可，精神可，飲食可，腹部膨隆，未見胃腸形及蠕動波，無明顯腹壁靜脈曲張。全腹軟，未及固定壓痛及反跳痛，右上腹似可觸及肝臟占位，全腹叩診無異常，腸鳴音約 3 次/分。血常規(guī) WBC15.42×10^9/L ， RBC4.56×10^12/L ， Hb118g/L ， PLT560×10^9/L ， N74.9% ， L14.8％ ；超敏 CRP149.7mg/L 。AFP ：42.9ng/ml ， CA724:0.75U/ml ， CA199:7.53U/ml ， CA125:0.75U/ml 。
肝臟體積增大，形態(tài)欠規(guī)則，表面欠光滑，肝右后葉見部分實質(zhì)回聲，肝區(qū)小光點部分增強，分布均勻,血管紋理顯示清晰。肝旁見一巨大囊性包塊，大小約 165×126mm ，與肝臟分界欠清，內(nèi)見多個分隔，透聲可。CDFI 未見明顯血流信號（圖 1、2 ）。門靜脈顯示不清。膽囊顯示不清。脾臟形態(tài)大小正常，包膜光整，脾區(qū)回聲均勻，脾門部脾靜脈無擴張（圖 3 ）。胰腺顯示不清。腹腔見巨大囊性占位，內(nèi)見多發(fā)分隔及血管影穿行，增強后分隔明顯強化，囊性部分未見強化；鄰近肝臟受壓變形，部分腸管結(jié)構(gòu)顯示不清。肝內(nèi)未見明顯異常密度影。膽囊顯示欠清。胰腺及脾臟大小形態(tài)及密度正常。雙側(cè)腎上腺及腎臟未見明顯異常密度影。腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)中探查腹腔見結(jié)腸系膜多發(fā)巨大囊腫，大者為 5 枚，分別約 15×10cm 、 10×8cm 、 10×5cm 、 5×5cm 、 5×3cm 。行囊腫切除 + 囊腫減壓引流術(shù)，囊壁送病理。送檢結(jié)腸系膜囊腫部分囊壁，「 腸系膜囊腫部分囊壁 」良性囊性病變，結(jié)合臨床符合淋巴管瘤。淋巴管瘤是一種少見的良性病變，以薄壁淋巴間隙增生為主要特征，可發(fā)生于身體任何部位，常見于頭頸部以及腋窩，腹部少見，發(fā)生在腹部多位于肝臟、胰腺、后腹膜以及腸系膜等處。腸系膜淋巴管瘤主要見于兒童，目前為止成人腸系膜淋巴管瘤的報道屈指可數(shù)。淋巴管瘤由眾多內(nèi)皮細胞排列的腔隙構(gòu)成，根據(jù)組織學(xué)不同可分為三型：該病確切病因尚不清楚，最具代表性理論認為淋巴管瘤是胚胎發(fā)育過程發(fā)育缺陷導(dǎo)致原始淋巴組織錯構(gòu)，與淋巴系統(tǒng)隔絕而產(chǎn)生的淋巴系統(tǒng)循環(huán)障礙。而繼發(fā)性淋巴管瘤常由于淋巴管梗阻導(dǎo)致的，與腹部手術(shù)史，炎癥慢性感染或接觸放射線等有關(guān)。發(fā)生于腸系膜的淋巴管瘤僅占腹部淋巴管瘤的 1% ，據(jù)文獻報道腸系膜淋巴管瘤常表現(xiàn)為大的（常大于 5 cm ）、單發(fā)、多囊腫塊，故雖然其在臨床少見，也應(yīng)包含在腹部囊性腫塊的鑒別診斷中。腸系膜淋巴管瘤通常無癥狀，直到病灶發(fā)展到一定大小才出現(xiàn)臨床癥狀，也可能是因其他疾病于影像學(xué)檢查或術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。患者的臨床癥狀因病灶的位置和大小表現(xiàn)各異，通常表現(xiàn)為腹痛、腹脹，患者可因并發(fā)癥而出現(xiàn)急性癥狀，如囊內(nèi)出血、感染、囊腫破裂或扭轉(zhuǎn)。由于囊性淋巴管瘤具有局部侵襲性，故推薦大囊腸系膜淋巴管瘤應(yīng)予以切除以防發(fā)生嚴重的并發(fā)癥。腸系膜淋巴管瘤超聲上表現(xiàn)為多發(fā)薄壁分隔的囊性腫塊，其鑒別診斷包括腹腔和腹膜后多種囊性腫塊，如假性囊腫、皮樣囊腫、包蟲囊腫、囊性畸胎瘤、卵巢囊腫等。大多數(shù)情況超聲可以根據(jù)囊壁的厚薄、有無分隔將淋巴管瘤與其他囊性腫塊區(qū)分，但超聲無法發(fā)現(xiàn)腫塊的起源，尤其當病變較大，很難判斷腫塊起源于腹腔內(nèi)或腹膜后。但是，當腫塊隨患者呼吸同步上下滑動時，提示病變起源于腹腔內(nèi)鄰近臟器組織，因為腹膜后腫塊隨呼吸移動不明顯。與其他腹部囊性病變不同，淋巴管囊腫并不合并有腹水。由此例可進一步學(xué)習加固超聲診斷醫(yī)師對于小兒腹部囊性包塊的診斷思路。對于肝腎胰脾囊腫的判斷，病變位于臟器實質(zhì)內(nèi)，通常形態(tài)規(guī)則、邊界清楚，壁薄光滑，內(nèi)部透聲可。另外還有胰腺假性囊腫，多有急性胰腺炎病史，囊腫常位于胰腺旁。先天性膽管擴張癥表現(xiàn)為右上腹類圓形或紡錘形無回聲包塊，囊腫近端與肝膽管相連，壁薄光滑，內(nèi)透聲可，病程較長者，囊內(nèi)也可因膽汁淤積而出現(xiàn)彌散分布的細小點狀弱回聲。三、雙腎區(qū)的囊性病變，需除外多囊腎、重度腎積水及先天性巨輸尿管癥多囊腎常表現(xiàn)為雙腎體積增大、回聲增強，腎臟內(nèi)彌漫分布大小不等無回聲區(qū)，呈葡萄串樣改變，囊腫間不相通，但都位于腎臟輪廓之內(nèi)，常合并多囊肝、多囊胰與多囊脾。
先天性巨輸尿管癥的診斷主要是連續(xù)追蹤掃查與腎臟的連接關(guān)系。四、中下腹的囊性病變，需要注意鑒別腸重復(fù)囊腫、梅克爾憩室、腸系膜囊腫以及大網(wǎng)膜囊腫腸重復(fù)囊腫是由原腸的發(fā)育過程中，腸管的重復(fù)、永存胚胎性憩室或迷走腸管的再通所致的畸形，病變可發(fā)生在食管至肛門的任何部位。典型的腸重復(fù)囊腫的囊壁與腸管壁類似，內(nèi)層為高回聲的黏膜和黏膜下層，外層為低回聲的肌層，動態(tài)觀察可見部分囊壁蠕動。梅克爾憩室是胚胎期卵黃管退化不全所致的腸端盲袋，位于回腸，是比較常見的消化道畸形，其具有正常的回腸組織結(jié)構(gòu)。囊腫型的憩室表現(xiàn)為腹腔內(nèi)的囊性包塊，囊壁較厚，可厚達 3-7mm ，呈完整的腸壁分層狀結(jié)構(gòu)，黏膜回聲增厚、增強。因此當在腸管間顯示黏膜回聲增強的囊性包塊時，可高度提示梅克爾憩室。這兩者是由于腸系膜或網(wǎng)膜淋巴管畸形呈囊狀擴張而形成的囊腫，腸系膜囊腫多于大網(wǎng)膜囊腫。(a) 腸系膜囊腫較游離，位于腸管間，可移動，呈圓形或橢圓形，囊壁薄，內(nèi)壁光滑，可有分隔。(b) 大網(wǎng)膜囊腫較大，腸管多被擠壓在囊腫后方，多成不規(guī)則形，囊壁薄，囊內(nèi)有纖細的分隔帶。通常情況下，囊內(nèi)透聲好，當合并出血感染時，囊內(nèi)回聲可增加。當病變較大，超聲無法發(fā)現(xiàn)腫塊的起源，需結(jié)合 CT 等檢查。
闌尾黏液性腫瘤多位于右下腹，仔細檢查可見其與闌尾相連，橫徑常大于 1.5cm ，壓痛反跳痛不明顯，白細胞一般不增高。盆腔的囊性病變多來源子宮附件，多切面掃查尋找囊性病變與卵巢的關(guān)系，可有助于診斷。利用彩色多普勒可見擴張的囊性包塊內(nèi)有彩色血流信號。[1] Levy AD, Cantisani V, Miettinen M. Abdominal lymphangioma: imaging features with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 2004;182:1485.[2] Zhou Q, Aheng JW, Mai HM, et al. Treatment guidelines of lymphatic malformations of the head and neck. Oral Oncol 2011;47:1105.[3] Komatsuda T, Ishida H, Konno K, et al. Splenic lymphangioma: US and CT diagnosis and clinical manifestations. Abdom Imaging 24;1999:414.[4] Makuni A, Chebbi F, Fetirich F, et al. Surgical management of intraabdominal cystic lymphangioma. Report of 20 cases. World J Surg 2012;36: 1037.[5] Tian C, Zheng Y, Li B. A giant abdominal cystic tumor: mesenteric cystic lymphangioma. Dig Liver Dis 2015;47:816.[6] Tsuboi M, Noda H, Watanabe F, et al. Complete resection of a complicated huge mesenteric lymphangioma guided by mesenteric computed tomography angiography with three-dimensional reconstruction: report of a case. Int Surg 2015:100; 574.[7] Maqueda-Merino A, Sardo-Ramos JD, VitoresLopez JM, et al. Mesenteric polycystic lymphangioma. A rare cause of acute surgical abdomen. An Pediatr (Barc) 2014;81:59.
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