身體麻木、無力，小心得了風濕??！

板橋胡同37號 2021-03-23

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*僅供醫(yī)學專業(yè)人士閱讀參考

風濕免疫大會上，聽一個神經內科大夫講講周圍神經病的那些事……

2021.3.20-2021.3.21，第三屆北大風濕免疫熱點論壇順利舉行。會議中，不少講者分享的風免案例中或多或少會有些周圍神經病的影子。到底結締組織病和周圍神經病有著怎樣聯(lián)系呢？一起聽北京大學第一醫(yī)院神經內科的孟令超醫(yī)生講講“當風濕免疫科遇到周圍神經病”后的故事吧。

圖1：孟令超醫(yī)生開講的會議截圖

孟令超醫(yī)生開頭就說，“周圍神經病，看起來其實挺簡單的”。

因為周圍神經中，運動神經、感覺神經和自主神經的纖維是從大到小，各自的功能從名字就能探知一二。所有神經的結構又很統(tǒng)一，都是胞體、軸索、髓鞘等構成的。

要想給周圍神經病命名，用時間維度（急性、亞急性、慢性）加上空間維度（上肢、下肢、遠端、近端、對稱、不對稱）就能輕松解決。

但，放到臨床上，其實真的很難……因為周圍神經很容易受到損傷，所以其病因多樣。而周圍神經病又缺乏具有金標準診斷意義的檢查。因此，孟令超醫(yī)生強調，建立任何病因和周圍神經病的關系，均需要慎重。

既然如此，我們又如何理解結締組織病和周圍神經病的關系呢？孟令超醫(yī)生羅列了以下5種可能性：

周圍神經病是結締組織病系統(tǒng)性損害的一部分；

周圍神經病和結締組織病均為免疫介導，但是相對獨立；

周圍神經病是結締組織病某種系統(tǒng)性損害的繼發(fā)疾病；

周圍神經病是結締組織病治療藥物的不良反應；

恰巧碰到，沒啥關系。

為了具象化這些可能性，孟令超醫(yī)生列舉了幾種常見的結締組織病與周圍神經病的關系。

首先是最容易想到的血管炎性周圍神經病。

血管炎性周圍神經病，常為急性或亞急性起病，為痛性感覺或感覺運動神經病。常以單根神經區(qū)域的疼痛及無力起病，逐漸進展為多發(fā)性單神經病，也可是對稱性的，顱神經較少受累。

血管炎性周圍神經病的輔助檢查中：

肌電圖表現(xiàn)軸索性神經病，不對稱，感覺或感覺+運動神經受累；
實驗室檢查（ANCA等）；

腓腸神經活檢：血管炎、活動性軸索病變、不均一性；

神經+肌肉聯(lián)合活檢提高陽性率。

血管炎性周圍神經病的病理表現(xiàn)多為典型的血管炎，但是如果切面未切到血管炎，也可根據(jù)神經的病理改變+臨床表現(xiàn)擬診為血管炎性周圍神經病。

圖2：血管炎性周圍神經病的腓腸神經活檢

原發(fā)性干燥綜合征（pSS）也與周圍神經病關系密切，研究顯示pSS合并周圍神經病的比例可高達60%。且pSS合并的周圍神經病類型多種多樣，包括遠端感覺性多發(fā)性神經病、感覺神經元神經病、軸索性感覺運動多發(fā)性神經病、多發(fā)性單神經病、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病、格林巴利綜合癥、單純顱神經病、小纖維神經病。

其中，感覺神經元神經病的病變部位在感覺神經元胞體；表現(xiàn)為感覺神經病，特別是出現(xiàn)深感覺障礙、感覺性共濟失調。而出現(xiàn)感覺神經元神經病時，除了考慮pSS外，也要警惕是否為副腫瘤綜合征。

感覺神經元神經病的肌電圖檢查運動神經傳導正常，感覺神經傳導一般動作電位波幅引不出。

感覺神經元神經病的病理檢查顯示纖維丟失，活動性軸索，缺乏再生。

圖3：感覺神經元神經病的病理檢查