肥厚性硬腦膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis， HCP）是一種以硬腦膜局限性或彌漫性纖維性增厚為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)疾病。

臨床以特發(fā)性HCP報(bào)道最多見(jiàn)，其診斷需排除繼發(fā)性病因包括感染、自身免疫性疾病、腫瘤、外傷等，確診需完善病理活檢。HCP的典型磁共振表現(xiàn)是硬腦膜的局灶性或彌漫性增厚并強(qiáng)化，呈現(xiàn)“奔馳征”。

HCP是一種好發(fā)于成人的以硬膜肥厚為特征的慢性纖維化炎性疾病。按病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N疾病形式。

繼發(fā)性HCP病因多樣，包括

• 感染（結(jié)核、細(xì)菌、真菌、萊姆病、梅毒）；

• 膠原血管病（肉芽腫性血管炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、混合結(jié)締組織?。?；

• 多灶性纖維硬化癥；

• 腫瘤（硬膜癌、淋巴瘤）；

• 以及其他疾病包括結(jié)節(jié)病、血液透析、粘多糖病和鞘內(nèi)用藥等。

多數(shù)病因不明，稱(chēng)為特發(fā)性HCP。盡管特發(fā)性HCP的發(fā)病機(jī)制仍不明確，但更多的專(zhuān)家學(xué)者認(rèn)為它是一種自身免疫性疾病。

愈來(lái)愈多的臨床研究發(fā)現(xiàn)，在許多起初診斷為特發(fā)性HCP患者的血清和腦脊液中分別發(fā)現(xiàn)ANCA陽(yáng)性和IgG4水平升高，偶見(jiàn)兩者同時(shí)存在。ANCA相關(guān)性HCP和IgG4相關(guān)性HCP已經(jīng)成為HP的兩大主要病因。

HCP的臨床表現(xiàn)取決于硬膜炎癥的累及部位，以頭痛和多顱神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)。

頭痛是最常見(jiàn)的臨床癥狀，由硬腦膜炎癥和顱內(nèi)壓增高引起，呈局限性或彌漫性。硬腦膜纖維化或動(dòng)靜脈瘺可致顱內(nèi)靜脈竇閉塞和血栓形成，進(jìn)而引起彌漫性頭痛。另外，靜脈竇閉塞導(dǎo)致腦脊液循環(huán)能力下降而引起顱內(nèi)壓相應(yīng)增高，表現(xiàn)為腦積水和彌漫性頭痛。

顱神經(jīng)麻痹是HCP的第二大類(lèi)臨床表現(xiàn)，多顱神經(jīng)受累較單一顱神經(jīng)受累多見(jiàn)。十二對(duì)顱神經(jīng)均可受累，并以第II、III、VI對(duì)顱神經(jīng)損害多見(jiàn)，因而患者多表現(xiàn)為視覺(jué)缺失和眼外肌麻痹。

由視神經(jīng)病變導(dǎo)致視覺(jué)缺失少見(jiàn)，而硬腦膜增厚、顱內(nèi)壓增高、視網(wǎng)膜中央靜脈閉塞及靜脈竇受壓是導(dǎo)致視覺(jué)障礙的可能機(jī)制。部分患者累及腦實(shí)質(zhì)而表現(xiàn)為癲癇、意識(shí)障礙、精神癥狀、記憶及其他腦高級(jí)功能障礙。

HCP的典型MRI表現(xiàn)是增厚的硬膜在T1、T2加權(quán)像呈低或等信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，其常見(jiàn)受累部位為大腦鐮和小腦幕。大腦鐮和小腦幕強(qiáng)化呈現(xiàn)的“奔馳征”和“埃菲爾鐵塔征”是HCP特征性征象。

另外，增厚硬腦膜可見(jiàn)中心線(xiàn)樣無(wú)強(qiáng)化區(qū)而兩側(cè)軌道樣強(qiáng)化而呈現(xiàn)出“軌道征”。此外還可探查到中耳乳突炎、副鼻竇炎、靜脈竇血栓、腦積水等。

CT平掃可見(jiàn)增厚硬腦膜呈高密度，注射對(duì)比劑后明顯強(qiáng)化。其診斷價(jià)值雖不如MRI，但對(duì)排除其他病因可提供一定的幫助。

正電子發(fā)射斷層掃描（positron emission tomography，PET）可評(píng)估受累硬膜及外周器官的炎癥活躍程度，由于C11標(biāo)記蛋氨酸在正常腦組織攝入少，而適用于評(píng)估顱內(nèi)腦膜的損害程度。

病理組織檢查：

• HCP是以硬膜增厚為特征的纖維炎性疾病。

• 肉眼可見(jiàn)硬膜明顯增厚，呈粉紅-灰色。

• 增厚的硬膜由5mm-15mm不等，平均厚度為6.9mm。鏡下可見(jiàn)增厚硬膜由多層纖維結(jié)締組織組成。

• 主要的病理變化為纖維化和炎性浸潤(rùn)，部分可見(jiàn)慢性非特異性肉芽腫、淋巴濾泡、透明樣變性、干酪樣壞死、上皮樣細(xì)胞和朗罕巨細(xì)胞。

• IgG4相關(guān)性HCP的特征性病理表現(xiàn)為IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化和閉塞性靜脈炎。

• 病理檢查能為病因診斷提供線(xiàn)索，同時(shí)指導(dǎo)治療，對(duì)于臨床癥狀加重和出現(xiàn)影像學(xué)變化者，建議行硬膜活檢。

對(duì)于繼發(fā)性HCP應(yīng)針對(duì)不同病因而采取相應(yīng)治療，經(jīng)藥物治療一般有效。特發(fā)性HCP的治療尚未形成指南共識(shí)。對(duì)于復(fù)發(fā)者，起始選用糖皮質(zhì)激素，后加用免疫抑制劑治療效果較好。

對(duì)于藥物治療無(wú)反應(yīng)及神經(jīng)功能缺損癥狀進(jìn)展者需行外科手術(shù)治療，術(shù)后輔以激素和免疫抑制劑治療，多數(shù)患者臨床及影像學(xué)表現(xiàn)改善，但臨床癥狀完全恢復(fù)較困難，遺留神經(jīng)障礙的程度與治療前的病程呈正相關(guān)。