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肺動靜脈畸形

 洞天禪悟 2020-12-07

胸科之窗

這不僅僅是一個公眾號....

肺動靜脈畸形


大連市結(jié)核病醫(yī)院影像科    王鯤鵬

定  義

肺動靜脈畸形(PAVM)是一種罕見的異常低阻力血管結(jié)構(gòu),連接肺動脈和肺靜脈,從而繞過正常的肺毛細(xì)血管網(wǎng),導(dǎo)致肺內(nèi)右至左分流。是典型的先天性發(fā)育異常所致的疾病。約70%PAVM患者合并有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

肺動脈動靜脈畸形(PAVM)進(jìn)化假說圖示

影像分型

01

簡單型


單支供血動脈通過球根狀、動脈瘤狀、無間隔的通道與一條或多條引流靜脈相連的病變。

軸位(A)、冠狀位(B)和矢狀位(C)最大密度投影(MIP)和VR(D)圖像顯示簡單的舌葉PAVM(箭頭),通過異常的舌葉肺動脈和靜脈血管連接單個結(jié)節(jié)。

胸部后前位DR左肺下野外帶可見圓形軟組織密度結(jié)節(jié)(箭頭)。相應(yīng)的冠狀面CT圖像(B)顯示, 一直徑3.5 cm動脈瘤與相關(guān)的供血動脈、引流靜脈相連(箭頭)。

增強CT掃描顯示,左上葉下舌段可見一簇增強管狀結(jié)構(gòu)。冠狀面最大密度投影(MIP)(圖A)和三維立體CT圖像(圖B, C)顯示肺動靜脈畸形PAVM,有供血動脈、瘤體部分和引流靜脈。

(Cihan Duran, Nicole Wake, Frank J. Rybicki, and Micheal Steigner Pulmonary Arteriovenous Malformation (PAVM): Multidetector Computed To0mography Findings Eurasian J Med. 2011 Dec; 43(3): 203–204. doi: 10.5152/eajm.2011.45)

02

復(fù)雜型


指由兩條或兩條以上供血動脈通過分隔的動脈瘤與兩條或兩條以上引流靜脈相連的病變。

軸位、冠狀位MIP圖像顯示右肺中葉PAVM(箭頭)大而復(fù)雜的,通過右肺中葉多發(fā)段動脈、靜脈與動脈瘤性血管異常連接。

軸位、冠狀位MIP圖像顯示左上葉舌段一個大而復(fù)雜的PAVM(箭頭),多個節(jié)段的肺動脈、靜脈與動脈瘤性血管異常連接。

年輕女性患者因咳痰帶血疑診結(jié)核來我院就診,CT平掃顯示右肺上下葉增粗的血管。通過軸位、矢狀位和冠狀位MIP重建可見右上葉多條肺動脈與右下葉多條的肺靜脈相連。

03

罕見復(fù)雜型


1.彌漫型:定義為至少有一個肺葉的每根亞段動脈或段動脈或兩種動脈的AVMs,且比多個PAVMs更廣泛。

2.毛細(xì)血管擴(kuò)張型

軸位、冠狀位 MIP和軸位骨窗圖像顯示彌漫性多發(fā)PAVM,肺段動脈和亞段動脈、肺靜脈與瘤體異常連接。骨窗圖像中雙肺多處小毛玻璃樣影,與彌漫性毛細(xì)血管擴(kuò)張型PAVM有關(guān)。

40歲女性的軸位和矢狀位MIP圖像顯示左上葉肺毛細(xì)血管擴(kuò)張型PAVM(箭頭),直徑17mm,表現(xiàn)為邊界不清楚的支氣管血管周圍混合密度磨玻璃影。

鑒別診斷

01

肺動脈瘤


肺動脈真性動脈瘤很少見,通常發(fā)生在肺動脈分支分叉處,且無引流靜脈。肺動脈假性動脈瘤并不常見,但具有致命的危險。它們可能在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)或在大咯血破裂后發(fā)現(xiàn),死亡率高。最常見的原因是創(chuàng)傷和傳染病。肺動脈假性動脈瘤罕見的原因是血管炎,特別是白塞病,腫瘤,先天性疾病和肺動脈高壓。

如果它們位于外圍,則會與PAVM混淆。

增強CT圖像,左下葉肺動脈真性動脈瘤伴部分血栓形成(箭頭)并連接肺動脈分支。提示缺少連接引流靜脈,無PAVM的典型特征。

53歲男性,肺動脈假性動脈瘤,無引流靜脈*

一個65歲男性右心衰和急性咯血病史,右心導(dǎo)管后10天了肺動脈假動脈瘤,無引流靜脈*

一位80歲女性,在Swan-Ganz導(dǎo)管術(shù)后出現(xiàn)大量肺出血:軸位(a)和矢狀位(b) CT血管造影和三維重建(c)顯示遠(yuǎn)端肺動脈假性動脈瘤,無引流靜脈*

*1,2BENEDICTE GUILLAUME, 1,2ANNE VENDRELL, 3XAVIER STEFANOVIC, 1,2FREDERIC THONY and 1,2GILBERT R FERRETTI Acquired pulmonary artery pseudoaneurysms: a pictorial review Guillaume B, Vendrell A, Stefanovic X, Thony F, Ferretti GR. Acquired pulmonary artery pseudoaneurysms: a pictorial review. Br J Radiol 2017;90: 20160783.


02

肺靜脈曲張


可能是先天性的(更常見)或后天的(罕見),很容易被誤認(rèn)為是PAVM。然而,準(zhǔn)確的評估可以顯示缺乏動脈連接,只與肺靜脈分支連接。它通常位于肺的閉鎖靜脈段。

48歲女性,軸位MIP圖像,右側(cè)中葉小的7mm肺靜脈靜脈曲張(箭頭),與靜脈相連,但與肺動脈沒有連接。

肺靜脈動曲張。CT掃描顯示(A)冠狀面及(B)軸位面顯示與右下肺靜脈密切相關(guān)的均勻強化結(jié)節(jié)。(C)磁共振血管成像顯示一血管病變位于右下肺靜脈支和右下葉肺動脈后基底段支之間,可能表現(xiàn)為肺動靜脈畸形或囊狀動脈瘤。(D)右肺動脈診斷性血管造影顯示右下葉肺靜脈擴(kuò)張(Jason Coffman a, Kristi Pence a, Puja G. Khaitan a,b, Edward Y. Chan a, Min P. Kim a, b, *Management of asymptomatic pulmonaryvein aneurysm Respiratory Medicine Case Reports 20 (2017) 7e9)

03

含液支氣管囊腫


含液支氣管囊腫是有粘液的擴(kuò)張支氣管。如ABPA的低密度內(nèi)容物沒有做增強CT掃描、沒有對其在支氣管內(nèi)的位置進(jìn)行密切觀察,就可能被誤認(rèn)為是PAVM。然而支氣管囊腫在支氣管分支結(jié)構(gòu)會出現(xiàn)非常典型的膨隆。

一名65歲男性患者軸向增強CT軟組織窗圖像(A)和肺窗(B)顯示左下葉上段無增強性結(jié)節(jié)、分支樣軟組織密度病灶,與支氣管分叉出相關(guān)(箭頭),由于局限性支氣管閉鎖和鄰近肺密度減低。缺乏PAVM供血動脈和引流靜脈的典型特征。

小    結(jié)

隨診多層螺旋CT掃描、增強CT掃描、DSA、MR以及圖像后處理技術(shù)的廣范使用,PAVM的診斷已經(jīng)日趨完善,出現(xiàn)誤診的幾率已經(jīng)極度降低。CT圖像的MIP技術(shù)在PAVM的診斷中,大多數(shù)情況下已經(jīng)可以代替增強CT、DSA等有創(chuàng)檢查。

*未做標(biāo)注圖像均來自:Saboo SS, Chamarthy M, Bhalla S, Park H, Sutphin P, Kay F, Battaile J, Kalva SP. Pulmonary arteriovenous malformations: diagnosis. Cardiovasc Diagn Ther 2018;8(3):325-337. doi: 10.21037/cdt.2018.06.01

圖文編輯:呂欣桐

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