患者, 男, 54歲, 主因“惡心、嘔吐1 w, 行走不穩(wěn)1 d”于2017年2月13日入院。

現(xiàn)病史:2017年2月6日晨起后出現(xiàn)惡心、嘔吐, 伴頭暈, 表現(xiàn)為頭部昏沉感, 不伴視物旋轉(zhuǎn), 服用藿香正氣膠囊后上訴癥狀稍好轉(zhuǎn), 仍間斷發(fā)作, 共發(fā)作3次。

2月12日晨起后出現(xiàn)行走不穩(wěn), 向右側(cè)偏斜, 不伴肢體麻木無力, 癥狀持續(xù)不緩解, 來我院。

發(fā)病前有可疑上呼吸道感染病史 (表現(xiàn)為全身乏力、低熱, 體溫最高37.6℃) 。既往史:22歲曾患肺結(jié)核, 規(guī)律抗結(jié)核治療超過6 m。

查體:神清語利, 雙側(cè)瞳孔等大等圓, 直徑約3 mm, 對光反射靈敏, 雙眼球右側(cè)凝視性眼震 (+) , 雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱, 伸舌居中, 四肢肌力5級, 肌張力適中, 閉目難立征及行走時向右側(cè)偏斜, 指鼻、跟膝脛、感覺檢查無異常, 雙巴氏征陰性, 腦膜刺激征陰性。

輔助檢查:血尿便常規(guī)、肝腎離、糖脂、心肌酶、凝血、乙肝、梅毒、艾滋、多腫瘤標記物、風(fēng)濕5項、抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、ENA多肽譜、心電圖未見明顯異常。血沉:21 mm/h。

胸部CT:右肺上葉多發(fā)結(jié)節(jié), 雙側(cè)少量胸腔積液。

腰穿:顱壓150 cm H2O, 腦脊液蛋白0.55 g/L, 糖氯化物正常, 結(jié)核PCR、墨汁染色、病毒系列、細菌培養(yǎng)+藥敏未見明顯異常。

頭部核磁 (MRI+DWI+MRA+MRV+增強) (見圖1) :延髓略腫脹, 其內(nèi)可見斑片狀長T1、長T2信號影, FLAIR序列呈高信號, DWI序列呈等信號, 邊緣略模糊, 增強掃描見輕度強化, MRA、MRV未見明顯異常。

頭部SWI:延髓異常低密度信號。

入院后治療方案:阿昔洛韋 (0.5 g, 靜點, Q 8 h) +腺苷鈷胺 (1.5 mg, 肌注, Qd) +鼠神經(jīng)生長因子 (30μg, 肌注, Qd) +維生素B1 (20 mg, 口服, Tid) 。排除激素使用禁忌后, 2月17日試驗性給予甲強龍 (80 mg, 靜點, Qd) +人免疫球蛋白 (30 g, 靜點, Qd) 。2月19日癥狀加重, 出現(xiàn)吞咽困難、聲音低沉、飲水嗆咳, 伴舌僵、呃逆, 停甲強龍、人免疫球蛋白。

此時腦脊液化驗回報 (送外院) :AQP4抗體、寡克隆區(qū)帶、自身免疫腦炎系列抗體、副腫瘤抗體檢測均未見異常。家屬要求轉(zhuǎn)院, 轉(zhuǎn)入北京某三甲醫(yī)院, 考慮淋巴瘤樣肉芽腫可能。

3月2日予以甲強龍沖擊治療 (1000 mg×3 d, 500 mg×3 d, 240 mg×3 d, 120 mg×3 d) , 3月14日改為口服強的松 (60 mg/d) , 并逐漸減量, 并加用驍悉 (250 mg, 2次/d) 調(diào)節(jié)免疫治療。癥狀持續(xù)不緩解, 3月21日出現(xiàn)伸舌左偏, 左側(cè)舌肌萎縮。

3月23日出院, 院外規(guī)律口服強的松、驍悉。

因癥狀持續(xù)不緩解, 于3月30日就診于當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院, 復(fù)查頭部核磁 (平掃+增強) (見圖2) :延髓內(nèi)可見不規(guī)則長T1、長T2信號影, 病灶內(nèi)可見片狀輕度強化影, 延髓前方可見多個迂曲擴張的血管影。更正診斷:硬脊膜動靜脈瘺?

停強的松、驍悉。

4月3日來我院行全腦血管造影示 (見圖3) :右側(cè)顱頸交界區(qū)可見硬脊膜動靜脈瘺, 供血動脈為咽升動脈和椎動脈, 引流靜脈為脊髓腹側(cè)靜脈。

4月5日行右側(cè)脊髓動靜脈畸形切除術(shù)。

術(shù)后2 m隨訪患者, 仍頭暈、行走不穩(wěn), 惡心、嘔吐癥狀較前好轉(zhuǎn), 查體眼震較前明顯減輕。

2 討論

2.1 硬脊膜動靜脈瘺[1,2]

是指供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的細小動脈與脊髓引流靜脈發(fā)生了異常交通。常發(fā)生在脊髓胸腰段, 發(fā)生于顱頸交界區(qū)的極為罕見。

多數(shù)學(xué)者認為此病為后天性原因 (外傷、手術(shù)、感染等) 所致, 臨床表現(xiàn)可有:

(1) 脊髓功能障礙, 表現(xiàn)為進展性肢體運動或感覺障礙, 合并有大小便或性功能障礙; 

(2) 蛛網(wǎng)膜下腔出血, 是顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺特征性表現(xiàn)。對于蛛網(wǎng)膜下腔出血患者, 行腦血管造影陰性后, 應(yīng)進一步行脊髓血管造影以防漏診;

(3) 顱神經(jīng)、腦干壓迫癥狀:本例患者出現(xiàn)了頭暈、吞咽困難、飲水嗆咳、聲音低沉等顱神經(jīng)、腦干損害表現(xiàn), 可能是由于擴張的引流靜脈產(chǎn)生占位效應(yīng)所致;

(4) 呼吸功能障礙, 可能是腦干呼吸中樞受累所致。

MRI經(jīng)典表現(xiàn):T2WI上脊髓兩側(cè)的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)串珠狀的血管流空影, 長節(jié)段的長T2脊髓水腫病灶。

脊髓血管造影是診斷金標準。開顱后直接切除引流靜脈是目前治療顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺最常用的方法。

早診斷、早治療有助于患者預(yù)后。

2.2 鑒別診斷

2.2.1 腦干腦炎[3]

多以青壯年起病, 急性或亞急性病程, 發(fā)病前常有上呼吸道感染史, 臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腦干受累的癥狀, 可有顱神經(jīng)損害。多為雙側(cè)腦橋病變, 頭部MRI顯示腦干彌漫腫脹性改變, 一般無明顯強化。激素、抗病毒治療效果好。此例患者起病形式、臨床表現(xiàn)均類似腦干腦炎, 但激素、抗病毒治療后癥狀持續(xù)不緩解, 影像學(xué)提示病變有進展, 可予以鑒別。

2.2.2 淋巴瘤樣肉芽腫[4]

是一種侵犯多系統(tǒng)的、EB病毒相關(guān)的B淋巴細胞增殖性疾病。最常見于40~60歲男性, 90%的患者可出現(xiàn)肺部損害, 其次為皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)等損害。神經(jīng)系統(tǒng)損害多繼發(fā)于肺部損害, 以腦實質(zhì)受損多見, 也可見軟腦膜、脊髓損害。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤好發(fā)于額葉、胼胝體和腦白質(zhì)深部。MRI大多表現(xiàn)為多發(fā)長T2病灶伴點狀或線狀強化, 可伴有腦膜、腦神經(jīng)不規(guī)則強化。

治療上對激素、免疫球蛋白效果好, 手術(shù)切除后病檢是診斷金標準。

此例患者以延髓受累為主要表現(xiàn), 胸部CT示有右肺多發(fā)結(jié)節(jié), 頭部MRI提示孤立病灶, 強化類型與典型淋巴瘤點狀、線狀強化特點不符, 結(jié)合其使用激素后癥狀進行性加重, 可予以排除。

2.2.3 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病[5]

極后區(qū)綜合征表現(xiàn)為無法用其他原因解釋的頑固性發(fā)作性惡心、嘔吐、呃逆, 可伴有腦干綜合征。

極后區(qū)的長T2病灶是其經(jīng)典MRI表現(xiàn), 多伴有血清AQP4抗體陽性, 治療上對激素沖擊、免疫球蛋白效果好。

此例患者臨床表現(xiàn)類似極后區(qū)綜合征合并腦干綜合征, 但其血清AQP4抗體陰性, MRI表現(xiàn)為延髓彌漫性改變, 與典型極后區(qū)病灶不符, 激素使用后臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)有進展, 可予以排除。

3 結(jié)論

3.1 磁敏感加權(quán)成像 (susceptibility weighting Imaging, SWI) 在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的應(yīng)用[6]

SWI因其對去氧血紅蛋白等順磁性成分敏感, 可以很好地顯示靜脈血管、鐵沉積以及出血產(chǎn)物, 臨床上, 除了很好的顯示病灶內(nèi)的微出血外, 對低血流量的血管畸形價值較大, 相反, T2WI僅僅能顯示高血流量的小血管。

本例中, SWI上延髓異常低信號或許提示了血管病的可能, 而同時T2WI上的流空效應(yīng)并不明顯。

3.2激素對脊髓血管病的危害[7]

脊髓血管病通常是波動進展的, 而激素會加速這一進程。

具體機制可能為:激素通過水鈉潴留增加了血容量, 引起了血流動力學(xué)變化, 最終導(dǎo)致脊髓靜脈壓的升高和脊髓的淤血、腫脹。本例中, 使用激素后癥狀出現(xiàn)持續(xù)性進展, 或許暗示了脊髓血管病的可能。

患者首次頭部MRI延髓周圍未見異常血管影, 予激素沖擊治療后復(fù)查頭部MRI顯示延髓前方顯著迂曲血管影, 可能是由于激素的水鈉潴留作用引起了脊髓引流靜脈壓的升高。

3.3表觀擴散系數(shù) (apparent diffusion coefficient, ADC) 與臨床預(yù)后的聯(lián)系

頭部MRI的ADC值與多種疾病繼發(fā)的血管源性水腫有關(guān)。Inoue T[8]等報道了1例硬脊膜動靜脈瘺患者, 術(shù)前ADC值遠高于正常, 提示存在顯著的血管源性水腫, 予血管內(nèi)栓塞治療1 w后ADC值趨于正常化, 同時神經(jīng)功能缺損癥狀明顯改善, 復(fù)查的T2加權(quán)像顯示病灶無明顯變化。實驗指出, ADC值的變化可能敏感的顯示脊髓靜脈壓的變化, 進而反應(yīng)臨床預(yù)后。

綜上, 顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺臨床表現(xiàn)不特異, 易與多種疾病混淆, 臨床上應(yīng)綜合判斷, 減少誤診誤治。

參考文獻

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文獻出處：樊澤新,王荔,胡為民,孫支唐,車鋒,孫新剛,鄧展進.以顱神經(jīng)損害為主要表現(xiàn)的顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺1例報告及誤診分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2017,34(08):749-750.