以前核間性眼肌麻痹為惟一臨床表現(xiàn)的腦梗死2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 

病例1，男，69歲，因“視物不清17 h”于2016年1月2日收住我院神經(jīng)內(nèi)科。

入院17 h前于散步時突發(fā)視物不清，雙眼視物成雙，單眼視物時正常。不伴有吞咽困難、飲水嗆咳及肢體無力。既往高血壓病史30余年，糖尿病史10年，吸煙史30余年，無血脂異常。入院時查體；體溫36.4℃，脈搏72次/min，呼吸18次/min，血壓128/78 mm Hg，雙眼向左側(cè)注視時，右眼出現(xiàn)內(nèi)收不能，左眼可外展伴有眼震，雙眼的垂直運(yùn)動、輻輳反射正常，其余神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖6.68 mmol/L，糖化血紅蛋白6.39%，血清LDL-C3.02 mmol/L，C-反應(yīng)蛋白3.80 mg/L，血沉8.9 mm/h，同型半胱氨酸、血凝結(jié)果正常。

心電圖及心臟彩超未見異常。

頭顱MRI提示橋腦后份急性腔隙性梗死(圖1A)。

磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，M RA)(圖1B)提示，雙側(cè)大腦后動脈動脈硬化改變。頸部血管彩超示雙側(cè)頸動脈粥樣硬化斑塊形成(混合斑)。

給予抗血小板聚集、強(qiáng)化降脂、降糖、改善腦循環(huán)等對癥治療，1周后患者右眼內(nèi)收受限癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院。1個月后門診復(fù)查，患者癥狀、體征消失。

圖1 病例1頭顱MRI、MRA圖像

A；DWI(b=1 000)顯示橋腦后份點(diǎn)狀彌散受限高信號;B；MRA示動脈粥樣硬化。

病例2，男，61歲，因“視物不清1 d”于2016年3月1日收住我院神經(jīng)內(nèi)科。

1 d前無明顯誘因出現(xiàn)視物不清，有重影，不伴有眼黑、耳鳴、四肢無力、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀。遂至當(dāng)?shù)卦\所就診，給予口服藥物治療(具體藥物不詳)。次日晨起時無明顯好轉(zhuǎn)，遂至當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，急查頭顱CT示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞，于當(dāng)天轉(zhuǎn)入我院。

既往高血壓病史3年余，糖尿病史2年，吸煙史30余年，高脂血癥5年余。

入院查體：體溫36.5℃，脈搏76次/min，呼吸19次/min，血壓163/81 mmHg，雙眼向左側(cè)注視時，右眼出現(xiàn)內(nèi)收不能，左眼可外展伴輕微眼震，雙眼輻輳反射、垂直運(yùn)動均正常。實(shí)驗(yàn)室檢查；空腹血糖6.51 mmol/L，血清TC 5.61 mmol/L，TG2.13 mmol/L，LDL-C 3.94 mmol/L，糖化血紅蛋白、血清同型半胱氨酸均正常。

頭顱MRI(圖2A)示：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞，橋腦后份急性期腔隙性腦梗死。

MRA(圖2B)示右側(cè)大腦后動脈及右側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段局限性狹窄。

頸動脈彩超示雙側(cè)頸總動脈粥樣硬化斑塊形成(混合斑)。心電圖正常。給予抗血小板聚集、強(qiáng)化降脂、改善腦循環(huán)等治療，3 d后患者右眼可完全內(nèi)收。10 d后出院，1月后門診復(fù)查，患者癥狀、體征消失。

圖2 病例2頭顱MRI、MRA圖像

A；DWI序列上橋腦后份病變呈點(diǎn)狀高信號;B；M RA示右側(cè)大腦后動脈、右側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段可見多發(fā)局限性顯影淺淡。

內(nèi)側(cè)縱束病變可引起單側(cè)或雙側(cè)核間性眼肌麻痹，雙側(cè)前核間性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia，INO)多見于年輕人，病因以多發(fā)性硬化為主;單側(cè)INO多見于老年人，病因以腦血管病變?yōu)橹鳌?/span>

根據(jù)其病變部位不同，分為3種類型：前核間性眼肌麻痹、后核間性眼肌麻痹和一個半綜合征。

如病變累及腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維，即前核間性眼肌麻痹，則表現(xiàn)為雙眼向病灶對側(cè)注視時，患側(cè)眼球出現(xiàn)內(nèi)收不能，對側(cè)眼球可外展伴眼震，從解剖上來看，支配內(nèi)聚的核上通路位置較高，因而不易引起受損，輻輳反射可正常。

Keane回顧分析了410例INO，38%由梗塞造成，其中單側(cè)INO有136例(87%)，Bolanos等報(bào)道了63例INO，36.9%由血管因素造成，32.3%由多發(fā)性硬化引起，另有13.8%由感染性疾病引起。

但以前核間性眼肌麻痹為惟一臨床表現(xiàn)的腦梗死臨床上非常少見，且暫無具體發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，多見于個案報(bào)道，臨床恢復(fù)較快。

從解剖上講，內(nèi)側(cè)縱束由基底動脈主干兩側(cè)發(fā)出的長海動脈供血，主要供應(yīng)腦橋被蓋頭端及尾側(cè)的大部分區(qū)域。長海動脈走行于腦橋背面，隨后穿入腦實(shí)質(zhì)，但因其有個回繞的途徑，很容易引起血液滯留，造成血液動力學(xué)改變，影響長海動脈對內(nèi)側(cè)縱束的血液供應(yīng)，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，尤其在老年INO患者，其可能的發(fā)生機(jī)制有：基底動脈分支動脈粥樣硬化，小滲透動脈末端透明脂質(zhì)樣變，大腦后動脈或基底動脈主干斑塊形成引起管腔狹窄等。

上述2例患者發(fā)病前均有高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，不同的是病例1頭顱M RA提示有動脈硬化，未見顱內(nèi)動脈的狹窄，支持其主要由穿支動脈透明脂質(zhì)樣變所致，根據(jù)TOAST分型，符合小動脈閉塞性腦卒中或腔隙性卒中。

病例2頭顱MRA提示右側(cè)大腦后動脈及右側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段局限性狹窄，頸部動脈有斑塊形成，支持其主要由基底動脈分支病變引起，且該病變大多由未引起管腔狹窄的早期粥樣斑塊所致。

根據(jù)TOAST分型；符合大動脈粥樣硬化性卒中(LAA)，與陳紅兵等的報(bào)道一致。結(jié)合內(nèi)側(cè)縱束的解剖結(jié)構(gòu)分析，以上2例患者主要累及腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維，由于支配內(nèi)聚的核上通路未受損，輻輳反射正常，因此，2例患者均診斷為前核間性眼肌麻痹，且發(fā)病后及時行頭顱MRI彌散加權(quán)檢查，在橋腦后份內(nèi)側(cè)縱束部位發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶，與臨床定位診斷相符。

需注意的是，由于上述2例患者M(jìn)RI病灶均位于第四腦室腹側(cè)的腦室壁上，需與多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，M S)、視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NM O)等炎性脫髓鞘疾病相鑒別。

NM O患者M(jìn) RI主要累及視神經(jīng)、視交叉、頸胸段脊髓，也有少數(shù)病灶累及腦干，但多圍繞腦室周圍呈彌散性分布，影像學(xué)上表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀長T1長T2信號，黑水像呈高信號，DWI無明顯彌散受限;而MS雖可較早累及腦組織，但腦MRI病灶主要表現(xiàn)為空間多發(fā)性和時間多發(fā)性。

上述2例雖腦MRI均累及橋腦后份，但DWI顯示有明顯的點(diǎn)狀彌散受限高信號，且無脊髓受累，病灶較局限，同時2例患者均存在高血壓病、高脂血癥等腦血管病危險(xiǎn)因素，影像學(xué)上具備動脈粥樣硬化的證據(jù)，可排除MS、NMO的可能。

INO的預(yù)后與病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及MRI病灶大小等許多因素有關(guān)。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤引起的INO整體預(yù)后轉(zhuǎn)歸較血管性的INO差;伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的INO預(yù)后轉(zhuǎn)歸較孤立性的INO差，而孤立性INO預(yù)后良好，可能與責(zé)任病灶范圍較小有關(guān)，一般在1周左右癥狀可完全恢復(fù)，上述2例患者均以前核間性眼肌麻痹為惟一的臨床表現(xiàn)，且在橋腦后份內(nèi)側(cè)縱束部位發(fā)現(xiàn)點(diǎn)狀缺血灶，經(jīng)積極治療1周內(nèi)癥狀、體征消失，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

Konstantinos等根據(jù)發(fā)病機(jī)制將100例孤立性腦橋梗死患者的病因分為：基底動脈分支病變型、小動脈型、大動脈閉塞性疾病型，并經(jīng)過46個月的追蹤隨訪，對100例患者的卒中表現(xiàn)、早期和長期死亡率、致殘率、復(fù)發(fā)率進(jìn)行評估。

結(jié)果表明，以基底動脈分支病變型最為常見，大動脈型短期及長期死亡率、致殘率最高，小動脈型最易復(fù)發(fā)，而基底動脈型復(fù)發(fā)最為罕見。

因此，如果臨床患者出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙、眼球震顫，尤其是伴隨有垂直性、擺動性、旋轉(zhuǎn)性震顫時，應(yīng)盡快行MRI檢查，證實(shí)是否有腦干病變，及時明確病變部位、大小、性質(zhì)，以便早期做出診斷。

孤立性INO臨床上尚屬少見，對其病因診斷應(yīng)引起足夠的重視，這對腦血管疾病的積極治療、預(yù)后轉(zhuǎn)歸、二級預(yù)防均具有重要意義。

文獻(xiàn)出處：壽紀(jì)菲,吳川杰,謝南昌,彭靜,劉洪波.以前核間性眼肌麻痹為惟一臨床表現(xiàn)的腦梗死2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].山東大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2017,55(04):114-116.