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選摘中國神經(jīng)精神疾病雜志，學(xué)習(xí)交流，轉(zhuǎn)載注明出處！ 作者：李新 申存周 李亮 冼文彪 1.研究對(duì)象 2.方 法 1.臨床表現(xiàn) 2.影像學(xué)表現(xiàn) 圖1 雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死DWI成像形態(tài)特征。 圖2、圖3 “心型”與“Y”型梗死MRI特征 圖4 混合型延髓梗死的頭顱MRI特征 3.預(yù) 后 13例患者出院NIHSS評(píng)分1~4分（輕度卒中）3人，5~15分（中度卒中）4人，16~20 分（中-重度卒中）4人，21~42分（重度卒中）2人。經(jīng) 積極治療后多遺留肢體癱瘓，生活自理能力受到中重度影響，與累及錐體束有關(guān)。經(jīng)治療后12例好轉(zhuǎn)出院或轉(zhuǎn)康復(fù)醫(yī)院，1例出現(xiàn)呼吸衰竭及肺部感染，行氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，病情無好轉(zhuǎn)要求回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療。隨訪3個(gè)月后對(duì)患者進(jìn)行mRS評(píng)分評(píng)估神經(jīng)功能3分（中度殘疾）3例，4分（中重度殘疾）6例，5分（重度殘疾）4例，中重度以上殘疾的患者共10例?！靶男汀焙汀癥”字型患者在入院和出院NIHSS評(píng)分、3個(gè)月隨訪mRS評(píng)分無顯著差異，“心型” “Y”字型的3例患者NIHSS評(píng)分（分別為20，22，25）最為嚴(yán)重，并出現(xiàn)呼吸功能受累?；颊吲R床嚴(yán)重程度和預(yù)后評(píng)分詳見表1。 延髓內(nèi)側(cè)梗死約占腦梗死的1%左右，BMMI則更為罕見,約占延髓內(nèi)側(cè)梗死的 14%。由于其發(fā)病率低，且延髓梗死患者多為急重癥患者，部分患者病情危重需呼吸機(jī)輔助呼吸而沒有條件行頭顱MRI而漏診。BMMI國內(nèi)外文獻(xiàn)中多為個(gè)案報(bào)道，本研究收集了近10年腦干梗死住院患者共993例，發(fā)現(xiàn)共有13例確診為BMMI，占住院腦干梗死的1.3%，其中10例患者預(yù)后為中重度以上殘疾，提示該病預(yù)后差，如何及早診斷和治療非常重要。 BMMI通常表現(xiàn)為雙側(cè)Dejerine三聯(lián)征，包括四肢癱瘓、舌下神經(jīng)麻痹、深感覺喪失，可伴隨出 現(xiàn)球麻痹、呼吸衰竭等癥狀。肢體癱瘓與常見的腦梗死偏癱不一致，起病可表現(xiàn)為雙下肢癱瘓，偏癱或四肢癱瘓。我們的研究發(fā)現(xiàn)，超過1/3的患者發(fā)病為四肢癱瘓，同時(shí)病程呈進(jìn)展性，癥狀達(dá)峰時(shí)間為起病第3~6天，與相關(guān)的報(bào)道相一致。其他常見的臨床表現(xiàn)包括頭暈、感覺障礙、吞咽困難和構(gòu)音障礙等球麻痹表現(xiàn)、舌肌癱瘓等，較少見的癥狀有呼吸困難，眼球震顫、痛性痙攣。 BMMI的臨床表現(xiàn)與常見的腦梗死有所不同，在疾病早期極其容易誤診其他疾病，如吉蘭-巴雷綜合征（GBS）、 腦干腦炎等。在我們的研究中，2例患者開始均被誤診GBS，肌電圖也提示周圍神經(jīng)病變，2例均予免疫球蛋白沖擊治療，其中有1例行血漿置換，治療無效，后來經(jīng)行頭顱MRI檢查后才確診。1例患者誤診為腦干腦炎，使用免疫球蛋白、激素治療療效差。BMMI在發(fā)病初期容易誤診為GBS，主要原因包括：①兩者均可為急性起病的四肢癱瘓；②腦梗死急性期可出現(xiàn)錐體束損傷休克期征， 病理征陰性，可表現(xiàn)為弛緩性癱瘓；③都可出現(xiàn)球麻痹和呼吸困難；④GBS的腦脊液檢查2周內(nèi)可不出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。鑒別診斷的要點(diǎn)是，GBS患者發(fā)病相對(duì)較慢，癥狀在數(shù)天到數(shù)周進(jìn)展到高峰；而BMMI發(fā)病較急， 在數(shù)小時(shí)到數(shù)天進(jìn)展到疾病高峰，但也有不典型病例。在我們的研究中，也有存在四肢癱瘓緩慢進(jìn)展，病程第6天達(dá)高峰。GBS常累及雙側(cè)面神經(jīng)，一般無眩暈和錐體束征，GBS可 能存在前驅(qū)感染史， 而BMMI多存在腦血管疾病高危因素。BMMI也需注意與腦干腦炎或脊髓炎鑒別，腦干腦炎和脊髓炎多存在有感覺平面異常、皮膚劃痕試驗(yàn)異常以及腦干受損更廣泛的癥狀。當(dāng)診斷存在困難時(shí)，盡早檢查頭顱MRI有助于診斷和鑒別。 BMMI病灶在頭顱MRI的T1WI可表現(xiàn)為低信號(hào)或等信號(hào)，而T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)，但延髓體積較小，在疾病早期信號(hào)可能不典型，與炎癥等其他性質(zhì)的病變不容易鑒別。我們研究發(fā)現(xiàn)急性期DWI顯像比T1WI和T2WI顯像更清晰顯示病變形態(tài)和大小, 病灶邊緣更清晰，表現(xiàn)為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)沿中線向背側(cè)延伸的高信號(hào)病灶，外觀呈“心”形 或“Y”字形，該影像學(xué)表現(xiàn)具有明顯特征性，有利于BMMI早期診斷和鑒別診斷。對(duì)于BMMI病形態(tài)學(xué)的研究多為1~2例的病例報(bào)道為主，尚未有文獻(xiàn)對(duì)“心”形和“Y”字形病灶的形態(tài)學(xué)制定出診斷標(biāo)準(zhǔn)。我們的研究發(fā)現(xiàn)，6例“心”形的梗死灶位于延髓上部，6例“Y”字形的梗死灶位于延髓的中部?！靶摹毙魏汀癥”字形也可表現(xiàn)為不完整，有些患者以一側(cè)形態(tài)占優(yōu)勢(shì)，部分延髓梗死的病灶形態(tài)無明顯特異性， 這些結(jié)果與相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道相一致。我們進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)，“心”形和“Y”字形的兩組腦梗死患者的疾病嚴(yán)重程度無顯著差異， 但是同時(shí)出現(xiàn)“心”形和“Y”字形兩種類型的患者疾病更為嚴(yán)重，更容易出現(xiàn)呼吸功能受累，“心”形和“Y”字形病灶同時(shí)出現(xiàn)提示延髓病變累及范圍 更廣。 在病因研究方面，一項(xiàng)基于38例BMMI患者的系統(tǒng)評(píng)價(jià)研究發(fā)現(xiàn)， 動(dòng)脈粥樣硬化的患者占50%以上，動(dòng)脈夾層占7.7%，但也存在38.5%的患者顱腦MRA未見異常。我們研究發(fā)現(xiàn)，13例BMMI患者中，高血壓病9例，糖尿病4例，高脂血癥6例，房顫2例，提示動(dòng)脈粥樣硬化的高危因素是BMMI的重要發(fā)病因素。頭顱MRA顯像發(fā)現(xiàn)，13例BMMI患者中有10例存在一側(cè)椎動(dòng)脈 重度狹窄/閉塞，并且3例在椎動(dòng)脈管腔中可發(fā)現(xiàn)血栓信號(hào)， 提示一側(cè)椎動(dòng)脈狹窄或閉塞是導(dǎo)致BMMI的重要危險(xiǎn)因素。在腦血管解剖方面，延髓內(nèi)側(cè)的血液供應(yīng)，上1/3來自椎動(dòng)脈旁正中支，下2/3來自脊髓前動(dòng)脈。脊髓前動(dòng)脈是延髓內(nèi)側(cè)區(qū)域供血的重要?jiǎng)用}，雙側(cè)脊髓前動(dòng)脈起源于一側(cè)椎動(dòng)脈的穿支動(dòng)脈血管變異也是造成BMMI的重要因素，椎-基底動(dòng)脈復(fù)雜的血管解剖和代償因素在BMMI的發(fā)病起重要的作用。此外，單側(cè)椎動(dòng)脈重度狹窄或缺失在正常人群也比較常見， 在病因分析方面需注意是正常變異還是責(zé)任血管。我們研究發(fā)現(xiàn)，3例BMMI患者顱腦MRI提示一側(cè)椎動(dòng)脈管腔中發(fā)現(xiàn)T2WI血栓高信號(hào)，該影像學(xué)改變有助于動(dòng)脈血栓的鑒別， 高分辨磁共振檢查也可進(jìn)一步鑒別椎動(dòng)脈狹窄是正常發(fā)育纖細(xì)還是動(dòng)脈粥樣硬化所致。 因此，BMMI的發(fā)病率較低， 而且臨床表現(xiàn)不典型， 預(yù)后比單側(cè)延髓梗死差， 早期診斷十分重要。臨床中對(duì)中老年患者出現(xiàn)急性進(jìn)展性的四肢癱瘓、以及球麻痹等癥狀，伴有腦血管疾病的高危因素， 診斷應(yīng)考慮BMMI的可能。盡早完善頭顱MRI檢查，尤其DWI檢查，能較早清晰地觀察到延髓的確切病灶，“心”型和“Y”字形影像學(xué)改變具有特征性的診斷意義，有利于及早治療和改善預(yù)后。 |
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