Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignami disease，MBD)又稱原發(fā)性胼胝體變性，1903年由意大利病理學(xué)家Marchiafava和Bignami報道而得名，過去認(rèn)為是一種罕見的胼胝體脫髓鞘性疾病，其發(fā)病與慢性酒精中毒及營養(yǎng)不良有密切關(guān)系。

近年來對該病的報道逐漸增多，但多為個案報道或病例數(shù)較少。根據(jù)臨床起病形式，MBD可以分為急性型、亞急性型和慢性型。MBD既可單獨(dú)累及胼胝體，也可同時累及胼胝體外廣泛白質(zhì)。目前對于不同臨床類型MBD患者腦內(nèi)病變的MRI表現(xiàn)特點(diǎn)仍缺乏系統(tǒng)性認(rèn)識。本文回顧性分析不同臨床類型共35例MBD患者的MRI表現(xiàn)，旨在進(jìn)一步提高對該病的認(rèn)識和MRI診斷水平。

搜集2006年1月至2014年3月經(jīng)本院診斷為MBD的患者共35例，均為男性，年齡32~78歲，平均55歲。其中34例有長期飲酒史(自釀、零售散裝白酒或泡制的藥酒)，日飲酒量0.5~2斤/天，1例無確切的長期飲酒史或營養(yǎng)不良史。35例患者急性起病14例、亞急性起病12例、慢性起病9例，分別歸類為急性型、亞急性型和慢性型共三組。主要臨床表現(xiàn)有頭昏、意識障礙、癲癇發(fā)作、言語減少伴行走不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、行為異常、記憶力減退、反應(yīng)遲鈍伴雙下肢無力等。

采用GE公司SignaHDe1.5T或PhilipsAchieva3.0TX-Series超導(dǎo)型磁共振成像儀，8通道頭頸聯(lián)合線圈。

由2名有經(jīng)驗的神經(jīng)影像醫(yī)師分別觀察所有患者的MRI圖像。(1)觀察胼胝體形態(tài)(腫脹、萎縮或基本正常)；(2)胼胝體病灶的分布(胼胝體壓部、體部、膝部或整個胼胝體)；(3)胼胝體病灶內(nèi)囊變(長T₁、長T₂信號，F(xiàn)LAIR呈低信號)；(4)胼胝體上下緣是否清楚，是否出現(xiàn)“夾心餅干征”(指矢狀位T₂WI胼胝體中層出現(xiàn)高信號，與邊界清楚的胼胝體上下緣形成的三層結(jié)構(gòu))；(5)胼胝體以外病灶的形態(tài)及分布部位；(6)腦內(nèi)病變的DWI異常信號(高信號、稍高信號或等信號，ADC值升高或降低)。意見不同時經(jīng)2名醫(yī)師共同協(xié)商達(dá)成一致。

胼胝體病灶的MRI表現(xiàn)

急性型、亞急性型、慢性型三組MBD患者胼胝體病變的分布情況和MRI征象見表1:和圖1~3。

胼胝體以外病灶的MRI表現(xiàn)

表1:35例MBD患者胼胝體病變的MRI表現(xiàn)

共有34例患者出現(xiàn)胼胝體以外腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病變，胼胝體以外病灶的分布情況和MRI征象見表2:和圖1~4。病變分布以半卵圓中心及額頂葉白質(zhì)、前連合、小腦中腳居多，呈結(jié)節(jié)狀、小片狀、地圖狀或混合形態(tài)；前連合和小腦中腳病變均雙側(cè)對稱，前連合病變呈粗線狀稍長T₂信號，小腦中腳病變呈小片狀稍長T₂信號。

35例患者胼胝體內(nèi)病灶除囊變外均呈高信號及稍高信號(圖1~3)，28例胼胝體病變ADC值不同程度升高，7例病變ADC不同程度降低。胼胝體以外腦實(shí)質(zhì)病變DWI信號與胼胝體內(nèi)病變一致者8例，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)部分病灶呈高或稍高信號者20例，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶DWI呈等信號者6例。

表2:34例MBD患者胼胝體以外病灶分布情況

圖1A~D男，53歲，記憶障礙1月余。橫斷位FLAIR像(A、B)顯示胼胝體和雙側(cè)半卵圓中心對稱性高信號，胼胝體壓部信號不均勻。DWI(C)顯示胼胝體病變呈稍高信號；T2WI矢狀位(D)見胼胝體病變呈高信號，胼胝體上、下緣呈線狀低信號，構(gòu)成“夾心餅干征”，胼胝體體部和壓部中央可見腦脊液樣高信號，提示為囊變、壞死

圖2：A、B男，47歲，突發(fā)意識障礙1天。橫斷位FLAIR像(A)顯示胼胝體和雙側(cè)額頂枕葉白質(zhì)對稱性高信號。DWI(B)顯示病變呈高信號

圖3：A~D男，50歲，突發(fā)抽搐3天。橫斷位FLAIR像(A、B)顯示胼胝體對稱性高信號和雙側(cè)額顳枕葉白質(zhì)多發(fā)斑片狀高信號，部分病變累及皮層。DWI(C、D)顯示胼胝體病變呈稍高信號，左側(cè)額葉及顳葉部分病變呈稍高信號

圖3：A~D男，50歲，突發(fā)抽搐3天。橫斷位FLAIR像(A、B)顯示胼胝體對稱性高信號和雙側(cè)額顳枕葉白質(zhì)多發(fā)斑片狀高信號，部分病變累及皮層。DWI(C、D)顯示胼胝體病變呈稍高信號，左側(cè)額葉及顳葉部分病變呈稍高信號

圖4：A、B男，40歲，言語不能1天。橫斷位FLAIR像顯示胼胝體壓部、雙側(cè)前連合和小腦中腳對稱性高信號

MBD的基本病理改變?yōu)殡蓦阵w對稱性脫髓鞘、中層壞死和萎縮。病理變化包括少突膠質(zhì)細(xì)胞髓鞘脫失，而軸突相對保留，髓鞘脫失的同時在裸露的軸突和血管周圍有含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞浸潤，嚴(yán)重時軸突喪失導(dǎo)致胼胝體變薄，而胼胝體上、下緣的薄層部分均不受累。脫髓鞘病變可以累及胼胝體以外大腦半球白質(zhì)，累及皮質(zhì)者少見，尸檢證實(shí)受累皮質(zhì)的病理為Morl's層狀壞死。

根據(jù)臨床發(fā)病方式及臨床表現(xiàn)將其分為急性型、亞急性型、慢性型，急性發(fā)病臨床表現(xiàn)以突發(fā)意識障礙及癲癇發(fā)作居多，亞急性發(fā)病者以短期出現(xiàn)肢體肌力異常及構(gòu)音障礙為主，慢性發(fā)病則以數(shù)月或數(shù)年情感冷漠、反應(yīng)遲鈍、記憶力下降及癡呆癥狀為主。

過去認(rèn)為急性發(fā)病患者皮質(zhì)受累提示預(yù)后不良，但本組病例經(jīng)短期隨訪多數(shù)預(yù)后良好，即使急性發(fā)病或者皮質(zhì)受累，甚至有1例完全恢復(fù)正常，與文獻(xiàn)報道類似。因此筆者認(rèn)為臨床分型并不能完全反映患者預(yù)后，本病短期預(yù)后較好，遠(yuǎn)期預(yù)后有待于進(jìn)一步研究。

MBD最常累及胼胝體體部，合并膝部或壓部同時受累、也可表現(xiàn)為整個胼胝體均受累，病變主要累及胼胝體中央層，多沿胼胝體長軸整體分布，橫斷位顯示病變雙側(cè)對稱，于T₁WI上為等或稍低信號，T₂WI上為高信號，邊界較模糊，矢狀位T₂WI或FLAIR序列可以顯示胼胝體上、下緣未受累，從而形成分層狀改變即“夾心餅干征”，具有一定的特征性。

急性發(fā)病者胼胝體以明顯腫脹為主，亞急性發(fā)病者胼胝體可正?；蜉p度腫脹、萎縮，慢性發(fā)病者胼胝體萎縮。本組1例胼胝體上下緣顯示不清，可能由于胼胝體彌漫腫脹造成邊界顯示不清。

本組35例胼胝體內(nèi)病變在DWI上均呈高或稍高信號，使得病變在DWI上顯示較為直觀。選取感興趣區(qū)測量ADC值，多數(shù)患者胼胝體病變的ADC值升高，提示可能為髓鞘的脫失造成的受限擴(kuò)散減輕或血管源性水腫造成擴(kuò)散的增加，此時DWI的高信號存在T₂穿透效應(yīng)的影響。而少部分胼胝體病變ADC值降低，可能與局部髓鞘腫脹、伴隨柱狀膨出和壞死的軸突或神經(jīng)元的損害導(dǎo)致擴(kuò)散受限有關(guān)。

胼胝體病變在DWI上信號的升高和ADC值的變化反映了不同的病理變化，提示DWI的表現(xiàn)有助于MBD的診斷。

MBD雖然以胼胝體受累為主，但累及大腦半球白質(zhì)也很常見，前、后聯(lián)合和內(nèi)囊、皮質(zhì)、小腦中腳等部位也可受累。

本組97%的患者出現(xiàn)胼胝體以外腦白質(zhì)異常信號，以雙側(cè)半卵圓中心、額頂葉腦白質(zhì)居多，多呈“地圖”狀、斑片狀，可沿腦回蔓延達(dá)皮質(zhì)下白質(zhì)，所有病變的信號與胼胝體病變基本一致，且雙側(cè)病變基本對稱分布，符合MBD的病理分布特點(diǎn)。既往認(rèn)為MBD患者很少出現(xiàn)前連合和小腦中腳異常，而本組患者前連合和小腦中腳異常分別為37%和34%，均呈雙側(cè)對稱受累，提示臨床并非少見。本組患者皮質(zhì)出現(xiàn)病灶者較少(僅3例)，與既往文獻(xiàn)報道相符。

本組MBD患者胼胝體以外病變DWI可呈高信號、稍高信號或等信號，選取感興趣區(qū)測量DWI高信號或稍高信號區(qū)域的ADC值，多數(shù)病變的ADC值升高，與胼胝體病變的DWI表現(xiàn)類似。不同發(fā)病情況、不同區(qū)域病灶的DWI信號變化不盡相同，可能反映了不同區(qū)域病變脫髓鞘嚴(yán)重程度的不同。

MBD的病變可發(fā)生于胼胝體和胼胝體外多個部位，胼胝體病變的對稱分布和“夾心餅干征”、DWI高信號或稍高信號是MBD的特征性MRI表現(xiàn)，結(jié)合患者長期大量飲酒史和臨床表現(xiàn)，一般容易做出正確診斷。

MBD需要與胼胝體梗死、彌漫性軸索損傷、胼胝體壓部可逆性孤立性病變、多發(fā)性硬化、海洛因腦病、胼胝體淋巴瘤等鑒別。由于MBD的胼胝體病變呈對稱性分布，不同于胼胝體梗死、多發(fā)性硬化和淋巴瘤等病變的分布特點(diǎn)，因此MBD較容易與之鑒別。彌漫性軸索損傷累及胼胝體壓部，胼胝體壓部可逆性孤立性病變多呈中線部位的卵圓形病變，DWI可呈高信號，但范圍多較局限，不同于MBD胼胝體壓部雙側(cè)彌漫病變且對稱性的特點(diǎn)。海洛因腦病也可出現(xiàn)雙側(cè)對稱的腦白質(zhì)及胼胝體異常信號，但病變范圍更廣泛，主要累及雙側(cè)大腦半球白質(zhì)區(qū)、胼胝體壓部，幕下結(jié)構(gòu)如雙側(cè)小腦半球齒狀核、腦干常同時受累，結(jié)合病史也容易鑒別。

參考文獻(xiàn)（略）