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可逆性胼胝體壓部病變綜合征MRI表現(xiàn)

 愛好心情 2023-11-03 發(fā)布于福建

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)影像診斷要點

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病例欣賞

病史:患者,男,36歲,意識不清伴發(fā)熱18小時。
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影像表現(xiàn)MRI平掃及 DW I顯示顱腦單發(fā) SCC 異常信號,居中且對稱性分布。圖 A 為 T 1 W I顯示,SCC 病灶呈等信號;圖 B 為 T 2 W I顯示 SCC 病灶呈稍高信號;圖 C 為 SWI圖,未見異常信號影;圖 D 為 DW I顯示 SCC 病灶呈高信號。
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影像表現(xiàn)對癥治療后,病灶T2、DWI序列上信號明顯減低,臨床癥狀完全恢復(fù)。
結(jié)果符合可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)改變。
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可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)


1.概述與臨床

  • 概述:逆性胼胝體壓部病變綜合征( RESLES )是一種由多種病因引起的累及胼胝體壓部( SCC )的臨床 - 影像綜合征。

  • 發(fā)?。?/strong>臨床相對少見。
  • 致病因素:可能的病因有感染、癲癇及相關(guān)代謝性腦病、高原腦水腫,其他罕見病因有使用化療藥物、使用抗精神分裂藥物、草氨膦中毒 、神經(jīng)性厭食、維生素 B12 缺乏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、妊娠血管病、溶血性尿毒癥、川崎病、外傷等,其中感染占據(jù)第一位,約為 58% 。
  • 發(fā)病機制: RESLES 發(fā)病機制尚不明確, Yamashita 等認為病原體抗原對 SCC 有特異性親和力,感染后 SCC 出現(xiàn)階段性髓鞘水腫引起髓鞘蛋白層分離出現(xiàn)病變。Tada等認為癲癇發(fā)作時會發(fā)生異常放電經(jīng)髓鞘傳遞、暫時性能量代謝下降和鈉 - 鉀泵功能降低,導(dǎo)致細胞毒性水腫。Sato 等研究顯示低鈉血癥導(dǎo)致自由水進入細胞增多,引起細胞毒性水腫。RESLES 病因較多,某單一機制都不能完全解釋所有病因引起的 RESLES 。
  • 臨床表現(xiàn):RESLES 臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異性,大部分臨床癥狀輕微,但都有神經(jīng)系統(tǒng)功能受損表現(xiàn)。
1)成人常見的臨床癥狀有頭痛、頭暈、發(fā)熱、嘔吐、四肢無力、抽搐、精神障礙、意識障礙、腹瀉和咳嗽等,沒有特異性。一般患者于 1 周內(nèi)癥狀可消失, 1 個月內(nèi)基本痊愈。
2童腦組織處于發(fā)育過程中,對水電解質(zhì)平衡的自身調(diào)節(jié)能力不足,更易受到相關(guān)病因的影響,表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、抽搐、嗜睡等癥狀。
2.影像表現(xiàn):大部分表現(xiàn)為孤立SCC 病變,居中且對稱性分布,少數(shù)病例可累及整個 SCC ,呈“回旋鏢征”,少數(shù)病例可伴 SCC以外病變;DW I 及 ADC 最早 30 min 內(nèi)可顯示病灶。

(1)信號特點:SCC 病變常為斑片狀、圓形或橢圓形影,居中且對稱性分布, T 1 W I 呈等或稍低信號, T 2 W I 呈稍高信號, T 2 FLAIR 呈稍高信號,DW I 呈高信號, ADC 圖呈低信號。病變信號均勻,無囊變及水腫帶,無占位效應(yīng),血腦屏障未破壞,增強掃描病灶無強化。

(2)SCC 外病變:主要在側(cè)腦室旁白質(zhì)、皮層下白質(zhì)及基底節(jié)區(qū),其信號特點同 SCC 。 

(3)特征性改變:SCC 病灶可逆性消失為RESLES 特征性改變,有研究表明, RESLES 影像學(xué)異常改變可在 3~57 d 內(nèi)消失, 71% 在一周內(nèi)消失 。Azuma 等認為不同病因引起相同可逆性 SCC 病變,是因為 SCC 對各種病因引起的 RESLES 興奮性毒性易損,引起細胞毒性水腫。RESLES 一般預(yù)后較好, MRI 顯示病灶可完全消失。

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上圖,24歲男性,MRI平掃及 DW I顯示顱腦單發(fā) SCC 異常信號,病灶呈類圓形,居中且對稱性分布,病變信號均勻,無囊變及水腫帶,對癥治療一周后復(fù)查,病灶基本消失。

鑒別診斷:

(1)急性播散性腦脊髓炎(ADEM):通常發(fā)生在感染或疫苗接種后,影像學(xué)多表現(xiàn)為廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的急性炎性脫髓鞘病變,以白質(zhì)受累為主,胼胝體受累較少,其病理特點為多灶性、彌散性髓鞘脫失,臨床表現(xiàn)可有意識障礙、抽搐、運動障礙等。

(2)胼胝體變性(MBD):常見于酗酒者,多合并有晨顫、精神異常、意識障礙等。MBD常易累及胼胝體的中央內(nèi)側(cè)區(qū)域,壓部是最常受累的部位。一些MBD病例的SCC病變隨著時間的延長也可消失或明顯緩解(不遺留囊性變或萎縮),在特定情況下,某些MBD也屬于RESLES疾病譜。

(3)可逆性后部腦病綜合征(RPLS):臨床以頭痛、嘔吐、視力下降、意識模糊和癲癇發(fā)作為主要癥狀。成人多見,多見于高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病等患者;兒童常見于血液/腫瘤疾病的治療過程中。典型RPLS影像學(xué)表現(xiàn)為:雙側(cè)對稱性局限性水腫,以頂枕葉最為常見,額顳葉亦可受累。其他不典型部位還包括小腦、腦干、基底節(jié)區(qū)等,常提示病情嚴重且預(yù)后不良。

(4)胼胝體壓部缺血性梗死:多見于成人患者,多有腦血管病危險因素,多伴枕葉及顳葉梗死,單純胼胝體壓部梗死者少見。病灶形態(tài)呈片狀、條狀、類圓形或類橢圓形等不規(guī)則形,并且大部分病灶偏向胼胝體壓部一側(cè)。病灶MRI表現(xiàn)均為:DWI呈高或稍高信號(急性期或亞急性期),ADC圖中病灶呈低信號。

(5)低血糖腦病(HE):HE是指嚴重低血糖引起的以交感神經(jīng)興奮和中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為表現(xiàn)的綜合征。新生兒低血糖可由妊娠高血壓、糖尿病、緊急情況剖宮產(chǎn)等多種原因引起。MRI表現(xiàn)為腦回樣和片狀T1WI低信號和T2WI高信號,T2FLAIR及DWI呈高信號。以頂枕葉受累多見,低血糖腦病發(fā)生幾分鐘,DWI即可發(fā)現(xiàn)高信號,幾周后可恢復(fù)。低血糖腦病者血糖越低、持續(xù)時間越長預(yù)后越差。

(6)多發(fā)性硬化:好發(fā)于成年人,女性較多,MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)病灶,呈圓形或橢圓形,病灶長軸多垂直于側(cè)腦室,病灶呈多空間、多時相的分布,急性期病灶增強掃描后強化。

閆新成,徐朝霞,郭蘇晉,等. 可逆性胼胝體壓部病變綜合征MRI表現(xiàn)[J]. 臨床醫(yī)學(xué)研究與實踐,2021,6(12):4-6,9. DOI:10.19347/j.cnki.2096-1413.202112002.

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