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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一類少見腫瘤，約占原發(fā)性腦腫瘤的5%，約占非霍奇金淋巴瘤的1%[1]，其手術治療后復發(fā)率高，預后較差，而對放療及化療敏感。為了加深對本病的認識，提高正確診斷率，采用正確的治療方法，搜集本院2012年3月‐2017年3月經(jīng)手術病理證實的顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者10例，結(jié)合臨床及影像資料進行分析總結(jié)，現(xiàn)報告如下。 1資料與方法 1.1一般資料 搜集本院2012年3月‐2017年3月經(jīng)手術病理證實的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者10例，男6例，女4例；年齡35~66歲，平均(49.9±9.3)歲，臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈及惡心嘔吐等。 1.2檢查方法 磁共振成像(MRI)檢查采用SiemensTrioTim3.0TMR掃描儀，10例患者術前均行腦MRI平掃、擴散加權成像(DWI)及增強掃描，其中1例行磁共振波普檢查，MRI平掃采用SE及TSE序列，常規(guī)橫軸面、矢狀面掃描。T1WI：TR264.0ms，TE2.70ms；T2WI：TR4000ms，TE96.0ms；T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(FLAIR)：TR4300ms，TE94.0ms。DWI掃描采用自旋回波-回波平面成像(SE-EPI)序列，取b值為0及1000s/mm2，TR3500ms，TE100ms；視野24cm×24cm，層厚5mm，層間距0.3mm，層數(shù)20。增強掃描對比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.1mmol/kg，行T1WI橫軸面、矢狀面及冠狀面掃描，掃描參數(shù)同平掃T1WI。 1.3影像學分析 所有檢查序列均由2名有經(jīng)驗的副主任醫(yī)師在影像歸檔和通信系統(tǒng)(PACS)診斷工作站上對病變的大小、形態(tài)、信號及強化特點進行分析。 2結(jié)果 2.1影像表現(xiàn) 10例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者中7例位于幕上，3例位于幕下。病變大小為2.0cm×1.5cm×2.5cm~3.5cm×4.0cm×3.8cm(左右徑×前后徑×上下徑)。T1WI像7例呈低信號，3例呈等信號；T2WI像7例呈稍高信號，3例呈等信號；T2FLAIR像6例高信號，4例稍高信號；DWI像8例呈明顯高信號；2例稍高信號。靜脈注入GdDTPA后，7例明顯強化，3例不均勻強化，見圖1。 圖1原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 a：T1WI軸面見左側(cè)丘腦類圓形低信號，邊界尚清晰，周圍伴水腫；b：T2WI軸面示病變呈稍高信號；c：T2WI黑水像軸面示病變呈高信號；d：軸面DWI(b=1000s/mm2)可見明顯擴散受限呈高信號；e：軸面增強掃描，病變呈明顯不均勻強化；f：矢狀位增強掃描，病變呈不規(guī)則明顯強化；g：冠狀位增強掃描，病變呈不規(guī)則明顯強化；h：時間-增強曲線，病變強化類型呈緩慢上升型；i：磁共振波譜顯示病變側(cè)NAA峰及NAA/Cr比值減低，Cho峰及Cho/Cr比值升高。 a：T1WI軸面見左側(cè)丘腦類圓形低信號，邊界尚清晰，周圍伴水腫；b：T2WI軸面示病變呈稍高信號；c：T2WI黑水像軸面示病變呈高信號；d：軸面DWI(b=1000s/mm2)可見明顯擴散受限呈高信號；e：軸面增強掃描，病變呈明顯不均勻強化；f：矢狀位增強掃描，病變呈不規(guī)則明顯強化；g：冠狀位增強掃描，病變呈不規(guī)則明顯強化；h：時間-增強曲線，病變強化類型呈緩慢上升型；i：磁共振波譜顯示病變側(cè)NAA峰及NAA/Cr比值減低，Cho峰及Cho/Cr比值升高。 2.2手術及病理 肉眼觀腫瘤呈灰紅色至灰白色，無包膜，邊界尚清，質(zhì)地較軟；鏡下見腫瘤細胞大小較一致，核大，胞質(zhì)少，呈彌漫片狀分布，圍繞血管排列，見圖2。 3討論 3.1臨床及病因 中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性淋巴瘤指原發(fā)于腦、脊髓和腦脊膜的淋巴瘤，身體其他部位未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤，惡性度高，預后差。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤約占原發(fā)性腦腫瘤的5%，約占非霍奇金淋巴瘤的1%。90%PCNSL為彌漫性大B細胞淋巴瘤，為高級別型，其他少見類型有Burkitt&apos；s淋巴瘤和T細胞淋巴瘤。診斷PCNSL需符合以下條件：(1)以顱內(nèi)或椎管內(nèi)病變癥狀為首發(fā)表現(xiàn)；(2)經(jīng)病理組織形態(tài)學、免疫組化證實；(3)詳細檢查全身各部位以及血液、骨髓，以排除繼發(fā)性病變；(4)確診后3個月內(nèi)未出現(xiàn)全身其他部位的淋巴瘤。PCNSL多見于成年人，發(fā)病年齡45~70歲，中位年齡55歲左右，男性略多于女性。艾滋病患者發(fā)病年齡較輕，平均為39歲。臨床表現(xiàn)無特異性，多為顱高壓和神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征，可有記憶力下降和精神障礙，癲癇發(fā)作少。本組10例患者以頭痛、頭暈及嘔吐為主要癥狀，符合此病臨床特點。 3.2MRI表現(xiàn) PCNSL的常規(guī)MRI表現(xiàn)與淋巴瘤內(nèi)豐富的網(wǎng)狀纖維分布及瘤體富于細胞成分有關。典型淋巴瘤可單發(fā)或多發(fā)，以幕上分布為主，常位于腦深部，易侵及額頂葉腦白質(zhì)、胼胝體、丘腦及基底節(jié)區(qū)[2]，腫瘤邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，瘤周水腫較輕[3]，在T1WI序列上呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，與腦灰質(zhì)信號相近，出血及鈣化少見，靜脈注入Gd-DTPA后掃描呈明顯均勻結(jié)節(jié)樣或團塊狀強化[4]，臨近室管膜或軟腦膜易出現(xiàn)異常強化，大部分腫瘤可見“缺口征”、“尖角征”及“抱拳樣”等表現(xiàn)[5]。DWI序列對淋巴瘤的診斷、鑒別診斷具有重要參考價值，由于瘤細胞排列密集，細胞間隙相對較小，水分子擴散受限[6]，DWI多表現(xiàn)為高信號[7]。磁共振波譜(MRS)可以提供活體組織的代謝變化信息[8，9]，腫瘤實質(zhì)區(qū)NAA峰減低，Cr峰減低，Cho峰、Lip峰明顯增高[10]，Lip峰與淋巴瘤細胞的凋亡密切相關，凋亡越多，Lip峰越明顯，所以明顯升高的Lip峰對鑒別淋巴瘤與其他實性腫瘤有高度的特異性。本組患者中，T1WI像7例(7/10、70%)呈低信號，3例(3/10、30%)呈等信號；T2WI像7例(7/10、70%)呈稍高信號，3例(3/10、30%)呈等信號；T2FLAIR像6例(6/10、60%)高信號，4例(4/10、40%)稍高信號；DWI像8例(8/10、80%)呈明顯高信號；2例(2/10、20%)稍高信號。靜脈注入Gd-DTPA后，7例(7/10、70%)明顯強化，3例(3/10、30%)不均勻強化，較符合原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像特點。 3.3病理表現(xiàn) 腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤90%為彌漫性大B細胞淋巴瘤，大體標本呈魚肉狀，較柔軟，大多為灰白色，無包膜，與正常腦組織界限尚清。組織形態(tài)學瘤細胞多數(shù)大小較一致，核大，胞質(zhì)少，呈彌漫片狀分布，圍繞血管排列，即圍管現(xiàn)象，形成所謂的“袖套征”，部分瘤組織中見散在分布的吞噬細胞，即“星空現(xiàn)象”，有時腫瘤組織周圍見反應性膠質(zhì)星形細胞增生，免疫功能正?；颊叱鲅皦乃篮币?，而免疫缺陷患者有時可見壞死、囊變及出血。腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤絕大多數(shù)B細胞標志物為陽性。本組患者免疫組化CD20、CD19、PAX-5呈強陽性，符合此病臨床特點。 3.4鑒別診斷 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤需與以下疾病相鑒別：(1)成膠質(zhì)細胞瘤：多呈T1低信號T2高信號，T2WI信號多高于淋巴瘤，內(nèi)部囊變、壞死多見，花環(huán)狀強化，磁共振波譜(MRS)淋巴瘤實質(zhì)內(nèi)多出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)(lipid，Lip)峰[11]，具有較高的特異性；(2)轉(zhuǎn)移瘤：中老年人多見，常有原發(fā)灶，好發(fā)于皮髓質(zhì)交界區(qū)，瘤周水腫明顯，小腫瘤大水腫為其較特征的表現(xiàn)，囊變、壞死多見；(3)感染性或肉芽腫性病變，患者多伴發(fā)熱、惡寒等臨床癥狀，膿腫形成后呈規(guī)則光滑的環(huán)形強化，抗感染治療有效；(4)腦膜瘤：多呈類圓形，邊界清楚，腦膜尾征及白質(zhì)塌陷征常見，由于腦膜瘤為腦外病變，不含神經(jīng)元，MRS腦膜瘤N-乙酰天門冬氨酸(N-acetyl-asparticacid，NAA)缺失，有特征性的丙氨酸(Alanine，Ala)峰出現(xiàn)，Lip出現(xiàn)在壞死區(qū)。 總之，磁共振成像對原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可以準確定位，清楚顯示病變部位、大小，磁共振成像表現(xiàn)上有一定的信號特點，結(jié)合發(fā)病年齡和臨床特點，可做出初步診斷，最終確診需依賴于病理檢查。 參考文獻（略） |
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